BIRBECK GRANULES,EM – Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X (Langerhans cell histiocytosis)
治疗



强调手术、放疗和化疗综合治疗。 单灶性颞骨LCH建议：手术切除或化疗，或手术+化 疗。手术可行乳突扩大根治术，放疗计量一般为小 于30Gy。 对于累及全身多器官的进行性播散性病变，应联合 化疗，皮质激素有强大的抗炎作用，是联合化疗必 选的一线药物。
国际组织细胞协会订出了病理诊断标准如下：

诊断 具下述4项指标的2项或2项以上：①ATP
酶阳性；②CD31/S-100阳性表达；③α -D甘露
糖酶阳性；④花生凝集素结合试验阳性。

确诊 电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒和/或
CD1a抗原阳性。
WHAT IS LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS?
1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。 2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最
常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；
椎骨受累可出现脊髓压迫症状。

3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻 等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。
LCH颞骨受累表现：
溶骨性 骨质破坏
面神经管 受累少见
诊断

骨嗜酸细胞肉芽肿 （eosinophilic granuloma of bome, EGB）
韩-薛-柯病

（HAND-SCHULLER-CHRISTIAN DISEASE, HSC）
缓慢，骨和软组织器官均可损害。

1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病
2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外， 可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等； 骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。
3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下
垂, 多为单侧。
4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿
可见蝶鞍破坏。
5.其它
有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；
久病者可导致发育迟缓。
溶骨性 或穿凿 样骨质 破坏
骨嗜酸细胞肉芽肿

（EOSINOPHILIC GRANULOMA OF BOME, EGB）

对非抗癌剂量的放射治疗反应良好。 类固醇对其有作用。 有自然消散的病例. 细胞组织学的变化有炎症反应的特点。（故认为本
病是在一种未经证实的致病因子作用下，机体所呈
现的一种特殊的炎症反应。）
临床表现与分型

勒-雪病（Letterer-Siwe disease, LS ） 韩-薛-柯病 （Hand-Schuller-Christian disease, HSC）
年龄
评分条件 ＞２岁 ≤２岁
受累器官
＜４个 ≥４个
器官功能损害
无 有
计 分
０
１
０
１
０
１
（０分：Ⅰ级；１分：Ⅱ级；２分：Ⅲ级；３分：Ⅳ级）
预 后

本病预后与发病年龄、受累器官多少、器官功能损 害及初期治疗反应有关。年龄愈小，受累器官愈多， 预后愈差；年龄>5岁，单纯骨损害多可自愈；肺、 肝、脾、骨髓等受侵犯且对初期治疗反应较差者预 后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、发育 迟缓、颌骨发育不良等后遗症。
表：LCH的临床评分及分级
朗格汉斯组织细胞增生症
LANGERHANS CELL H、临床表现多样、多发于小儿 的疾病，男多于女,易累及骨骼，特别是颅骨和中 轴骨。

其共同的组织学特点是郎格罕细胞增生、浸润，并 伴有嗜酸细胞、单核—巨噬细胞和淋巴细胞等不同 程度的增生。
临床特点：