三、临床类型 1 多发性梗死性痴呆（MID） 是Hachinski于1974年提出的，占所有痴呆 的12%~20%，在我国老年期痴呆中居首位，约 占50%~70%，也有人认为梗死灶数目越多，痴 呆发病率越高，说明即使是多发性小梗死灶对 痴呆的发生也起重要作用。痴呆还和梗死部位 有关，MID梗死部位频率依次为基底节区、额 叶、颞叶、枕叶。 ● 临床表现：记忆障碍、思维和判断力障碍、 性格改变、情绪障碍。
通过我们的研究，将本病的CT表现分三 型： Ⅰ型病变局限于脑室前角、额叶，尤 其是额后部； Ⅱ型 病变局限于侧脑室后角周围，枕 叶及半卵圆中心后部； Ⅲ型病变环绕侧脑室弥漫于整个脑深 部白质。
MRI主要有两种表现，一是脑室周围缺 血性脱髓鞘改变，二是散在性腔隙性梗死 。两种病变均呈长T1 长T2 。即在T1 加权 像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。 长期以来，对BD是否是一个独立的疾 病，一直存在着争议，但近年来逐渐被认 为是一独立的疾病。我们认为必须有记忆 障碍或痴呆征象加上影像学改变才能诊断 本病。但影像学改变可能是BD的早期表 现，而最终发展成BD。
● Roman指出，角回与精神活动有密 切关系，梗死后可表现为流利性失语， 伴有失读失写、记忆障碍、空间及结构 障碍。 ● 大脑前动脉区的双侧额叶急性缺血 ，则表现为缓慢的智力障碍。 ●基底节、尾状核或双侧丘脑小的血 管损害，也可导致痴呆。
3. 腔隙状态 腔隙梗死与部分深穿支动脉壁的类纤维蛋白样退变 和透明样变有关。 ●单一的腔隙梗死缺乏神经系统的临床症状， 往往被人们忽视。但已构成痴呆损害的重要危险因 素。 ●反复的腔隙梗死，使深部白质梗死灶数目增 多，形成腔隙状态。表现为精神障碍、痴呆、强哭 强笑、构音障碍、饮水返呛、吞咽困难等假性球麻 痹症状。动作缓慢，步态不稳呈短小步态，四肢肌 张力增高，锥体束征阳性。病变多位于基底节、脑 室周围及放射冠、桥脑基底部等，常波及双侧皮质 脑干束与皮质脊髓束。
缺血型——病程可缓慢进展，也可突 发，表现为智力减退、记忆力、定向力 、计算力差。常伴有神经系统局限性改 变，如偏瘫、构音障碍、步行困难及帕 金森综合征样表现。 无症状型——有的生前无症状，必 须尸检才能作出诊断。
6 . 皮质下梗死及白质脑病的常染色体显 性遗传性脑动脉病（Cerebal autosomal dominant arteriopathy with Subcortical in Farcts and leukoencephalopathy， CADASIL） 于1977年由Sourander首先报告。国外 文献先后报道20余个家系，数百个病例。 其临床特点为中年发病、具有家系遗传性 ，以反复皮质下缺血性卒中、假性球麻痹 、进行性血管性痴呆、偏头痛和精神症状 为主要表现。病因为19号染色体Notch3基 因突变。目前尚无治疗方法，预后较差。
脑血管性痴呆
吉林大学第一医院神经内科 张 昱
脑血管性痴呆系指由于 各种脑血管病，包括缺血性 脑血管病、出血性脑血管病 以及急性和慢性缺血引起的 痴呆。随着社会老龄化，脑 血管病的增多，VD 的患病 率明显上升。应引起人们的 高度重视。
一、发病率与危险因素 1．发病率 ●欧美各国的统计：AD约占老年期痴呆的50%。 VD约占15%~20%，AD同时合并有VD（称混合型 痴呆）占15%~20%。 ●日本统计资料：AD占33.7%，脑血管性痴呆占 36.3%,混合型痴呆占9.5%，其他原因引起的痴呆 占10.5%。 ●美国关于VD多中心的研究：发现美国年龄在 60岁以上缺血性脑血管病存活患者中26.3%合并 痴呆。
4．皮质下动脉硬化性脑病（Subcortical arteriosclerotic encephalopathy，SAE） 又称Binswanger病（BD）
1894年首先由Binswanger报道。临床特点 为伴有高血压的中老年人出现进行性痴呆、病 理为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显 的动脉硬化。神经影像学的发展及MRI的问世 ，脑白质病变的检出率明显增多。
1．要害性梗死（strategic infarct） 这类痴呆往往与要害区梗死导致功能 体积丧失有关，常为单一动脉闭塞的结果 ，称为要害性梗死。常见于大脑后动脉供 血区，如丘脑、角回、尾状核等区病变时 。尤其是优势半球的丘脑、颞叶中下回、 丘脑内丘脑核双侧蝶形损害，破坏了大脑 深部特殊的联络经路，引起白天 脑—皮质 间分离，导致痴呆及严重的记忆丧失。
进行性血管性痴呆和精神障碍 多在50 多岁出现。约1/3患者以额叶症状为主，表 现注意力下降、固执、冷漠、认知功能障 碍、记忆力下降伴假性球麻痹、步态困难 、锥体束征阳性等。部分患者精神异常、 抑郁、躁动、自杀行为或自杀倾向。 癫痫 部分患者有癫痫大发作，有报 道有的患者并无CADASIL典型表现，仅以 癫痫发作为主要表现。
● 我国11城市普查：60岁以上老人中，脑血 管性痴呆患病率为324/10万人口，AD为 238/10万人口，VD略高于AD。 VD在城市：478/10万人口；农村140/10万 人口。 AD则相反，城市为159/10万人口，农村 为332/10万人口。农村明显高于城市。总的趋 势看，我国脑血管性痴呆在痴呆患者中所占 的比例在增大。
2．病理生理： 近年来的研究普遍认为脑动脉硬化导致的脑 血流下降是引起VD的主要因素。 其原因：一是脑动脉狭窄或闭塞导致脑组织灌 流量降低； 二是脑组织功能的兴奋性降低， 导致了脑代谢率的降低和脑血流量下降。 PET检查可以早期发现病灶部位大脑皮质、皮 质下白质的脑血流量和脑氧代谢率均降低。 SPECT虽不及PET敏感，但对慢性低灌流状态 、全脑缺血或rCBF动态变化有诊断意义。
●减少症状和并发症 情绪不稳，如易怒、易兴奋等可给予精神 安定剂，如氯硝安定，氯丙嗪；同时加强 护理，防止肺内感染及尿路感染等合并症 的发生。 五、 预后 脑血管性痴呆的自然病程是波动的，呈阶 梯样发展，波动间歇期病情稳定，甚至能 有一定程度的改善，此平稳间歇期可达数 月或数年，长短主要取决于医疗护理条件 。最终自主能力完全丧失，平均存活期4-6 年。
1． 危险因素 ●高血压动脉硬化、心脏病、高脂血症、糖 尿病、吸烟等。 单一腔梗多无症状，易被忽视，是血管性 痴呆的危险因素。脑白质疏松，痴呆发病率增 高。
二、病因和病理生理 1． 病因： ● 缺血性脑血管病、出血性脑血管病引起 一是由于多次或多发缺血性脑梗死，又称多 梗死痴呆（MID）； 二是单一脑梗死，此种梗死与易发生痴呆的 部位有关； 三是由于慢性缺血不伴有明显脑梗死所引起 的痴呆； 少数情况：如心跳骤停、全脑缺血缺氧引 起，如脑白质疏松症或Binswanger病。
●影像学检查：头部CT表现脑室周围 、额叶、颞叶、顶叶白质、基底节区 低密度，多对称性。MRI则表现上述 部位的T1低信号，T2高信号。 ●病理变化 皮质下白质、基底节区 广泛的脱髓鞘。 ●预后 较差，病情呈进行性发展， 尚无特殊治疗方法。
四、治疗原则 1.预防和控制高血压病及脑动脉 硬化、消除危险因素。 2.改善脑细胞代谢，间接控制痴 呆的发展。 3.防止再发脑卒中。 4.减少因痴呆而产生的症状和并 发症。
近年来伴有皮质下梗死和白质脑病的常染 色体遗传性脑动脉病 （cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts andleukoencephalopathy,CADASIL）。 ● 出血性脑血管病合并痴呆包括慢性硬膜下 血肿、蛛网膜下腔出血、颅内血肿（特别是淀 粉样脑血管病引起的脑叶出血）。
● 病理改变：CAA多发生于大脑或小脑 皮层的小血管及脑膜小血管。淀粉样物质 沉着于血管壁的中层与外层，早期呈节段 性改变，严重时呈玻璃样一致性嗜刚果红 改变，在偏正光显微镜下呈特征性光绿（ 苹果绿双折光）。 临床表现可分脑叶出血型、脑缺血型 及无症状型三型：
脑叶出血型——CAA病人常表现为 多发或复发性脑叶出血，可位于额叶、 颞叶、顶叶及枕叶，少数病人发生于脑 灰质的深部或小脑，血肿可破入蛛网膜 下腔，破入脑室少见，临床症状多较轻 ，故预后较好，较大的血肿适于手术治 疗。
●预防和控制高血压病及脑动脉硬化、消除 危险因素 ⑴合理调节饮食：应减少食物中的胆固醇 和饱和脂肪酸，减少热卡、食盐的摄入，补 充维生素C、E；注意劳逸结合，适量参加 运动，禁烟酒；积极治疗与高血压动脉硬化 有关的疾病，如糖尿病、高脂血症、肥胖症 、痛风、肝病、肾病综合征和有关的内分泌 疾病等。 ⑵药物治疗：主要包括降压药如心痛定， 降血脂药物如氯贝丁酯亚油酸，扩血管药物 及抗血小板聚集药的使用。
●改善脑细胞代谢 ⑴药物治疗：海得琴，都可喜，胞二磷 胆碱，尼莫地平，其它还有脑活素，盐 酸吡硫醇等。 ⑵高压氧治疗：利用高压下氧在血浆中 溶解度增高，在组织中的弥散率和弥散 距离增加。 ⑶中药治疗：一些中药的单方（如人参 ）和复方（如复பைடு நூலகம்益智液等）等。
●重视腔梗及首次发病的脑梗死 首次患腔梗,因病灶小患者往往症状很轻或无症 状,易被忽略,不予治疗。腔梗可能是以后多发腔 梗,或腔隙状态的重要危险因素。首次发病的脑 梗死,治疗或好转后也易被忽略,造成脑梗死再发 。反复脑梗死后易形成血管性痴呆。 ●改善脑循环 抗血小板聚集药物如双嘧达莫 ，阿斯匹林 ， 及抗凝疗法对防止再发脑卒中有一定帮助；低 分子右旋糖酐 ；复方丹参注射液，罂粟碱、盐 酸培它啶等对改善脑循环，防止再发脑卒中也 有一定效果。
5． 脑动脉淀粉样变（Cerebral Amyloid Angiopathy，CAA） 是一种较少见的老年性独立的脑血管 病。临床特点为进行性痴呆，脑叶多灶性 出血，也有表现为缺血性卒中者。本病是 由于淀粉样物质在体内各组织，特别是在 脑内的病理性沉积，也可能是在老年性退 化过程中产生。 本病多见于老年，年龄越大，发病率 越高。有人统计，61-70岁的发病率为8% ，而91-100岁的发病率为58%。CAA的病 因尚不清楚。
临床表现 偏头痛 30余岁出现。多反复发作，间 期无症状。典型偏头痛发作呈单侧剧烈 头痛伴血管搏动感、恶心、呕吐、畏光 等。 多发性皮质下梗死 大约80%的患者有 多发性皮质下梗死表现，通常在40--50岁 出现。部分表现为短暂性脑缺血发作( TIA)，部位主要在颞叶、顶叶、额叶白 质、基底节区等。 本病的特点之一是约 84%患者无高血压、糖尿病、高血脂等危 险因素，部分表现腔梗。