脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经 元、血管细胞和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和 星形胶质细胞的化学信号有助于脑血流的控制。
病理生理机制
PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑 血流自身调节上限，导致脑高灌注。
动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌 注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。
大脑后部对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。
病理生理机制
除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起 内皮细胞功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞 的激活导致细胞因子释放（如TNFα、IL-1、IFNγ）。这 些细胞因子激活内皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通 透性，导致大脑间质水肿。
脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜 下腔出血或PRES。脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张 （腊肠样表现），一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。 RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚 不清楚。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
鉴别诊断
可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现
器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是 PRES常见的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血 药浓度正常的情况下罹患PRES。
临床表现
PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。脑病 是最常见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者可重度昏 迷。约60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对少 见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴 不明原因的意识不清建议行EEG检查。
TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达。TNFα诱导血管内皮 生长因子（VEGF）的表达，后者可以增加血管通透性。 PRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上调VEGF 的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高，与PRES显 著相关。
病理生理机制
病理生理机制
约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括： SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn 病、溃疡性结肠炎等。
对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有 特定的临床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑 制，自身免疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需 考虑PRES。
鉴别诊断
1. 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS） 女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和
血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺 类的肿瘤等。临床特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样）， 伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。
PRES形成的 三种理论
一是脑血管痉挛 （其原因可能是患者血管发生收缩而使脑 部出现低灌注, 主要依据是部分PRES患 者的MRA显示其长时间可逆性的血管痉挛）
二是脑血管过度灌注
三是血管内皮损伤学说
（认为对毛细血管内皮细胞产 生毒性反应的各种因素均可以 直接或间接导致血脑屏障结构 和功能破坏, 引发脑水肿）
鉴别诊断
肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现
பைடு நூலகம்
END THANK YOU FOR YOUR WATCHING
影像表现
DWI在PRES的早期诊断中表现出明显的优势, DWI可以较 早的明确病变为血管源性水肿, 此时, 经过积极治疗病灶可完全 可逆。
如治疗不及时, 病变进一步发展为脑缺血, 诱发最早期的细 胞毒性水肿时, 这时因两种水肿相互干扰在DWI序列病灶表现为 等信号, 但病变尚属于可逆转阶段, 患者预后尚较好。
定义：可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态 引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急 性神经症状。
1996年Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征—可逆 性后部白质脑病综合征，但随着MRI技术的不断发展，发现其 除了白质，也可累及灰质因此，2000年Casey等提出了新的命 名，即可逆性后部脑病综合征（PRES）。
目前多数学者支持高灌注理论, 认为PRES与患者血压升高有关, 体 循环血压突然升高超出了大脑血管自身调节能力极限之后, 则会致患者 发生区域性血管扩张,破坏其血脑屏障, 导致患者大分子或血细胞外渗并 引起血管源性水肿。若颅脑高灌注未及时改善且持续存在, 最终可发展 为细胞毒性脑水肿、脑梗死, 甚至死亡。
鉴别诊断
2.肾上腺脑白质营养不良
为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。 组织中饱和极长链脂肪酸（VLCFA）病理性堆积引起脑白 质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可 见于成年人；几乎均为男性；影像学典型表现：T2及FLAIR 像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体 压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区 域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统 症状1-3年后死亡。
脑血流生理
一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自 身调节来维持相对恒定的脑血流量。
脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因 素（如CO2浓度）与自主神经系统。
脑血流生理
当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血 流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部 血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架 变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维 持一个相对稳定的血流量。
其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野 丧失、皮质盲和幻觉）。
影像表现
PRES缺乏诊断金标准， 颅脑MRI典型表现为双 侧顶枕叶为主的血管源 性水肿，呈T1低信号， T2/FLAIR高信号，DWI 等或低信号，ADC高信 号。通常累及皮质下白 质，较少累及皮质。水 肿几乎累及双侧，不完 全对称。
若病情延误, 继续演变为细胞毒性水肿, 此时可视为不可逆 性改变的早期征象, 不易与急性脑梗死鉴别, 部分患者甚至并发 脑出血, 导致永久性神经功能损伤。
影像表现（不常见表现）
弥散受限 强化病灶 颅内出血 血管造影示血管收缩
15-30（%） 20（%） 10-25（%） 15-30（%）
临床诊断