• 体征
– 无或轻度发绀 – 无或轻度杵状指趾 – 如伴TOF或VSD，胸骨左缘2～3肋间可闻Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ 收缩期杂音
临床表现
• 小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄
情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要气管插
管，呼吸机维持通气
• 大龄患儿以喘息和进食困难为主，询问病史
可有进固体食物困难、进餐时间长等表现
病理生理
• 取决于
–伴发心内外畸形
–左肺动脉发育情况 –有无吊带压迫气管－右支气管，造成气管软化 （tracheomalacia） –是否存在环形气管软骨结构
• 如左肺动脉发育良好、无气道压迫，可生理性、 无症状 • 如伴 ASD/VSD/TOF ，可出现充血性心衰、肺动 脉高压及青紫等症象 • 如伴气道压迫、气管软化、气管狭窄可出现气急、 呼吸窘迫、喘鸣
治疗
• 1/2～2/3的患儿合并全气管环，通常
出生为全软骨气管环的小儿在婴儿期 可出现危及生命的呼吸窘迫，死亡率 达40％以上，须同期纠治气管狭窄
气道狭窄的手术治疗
• 手术始于上世纪80年代初
–单纯切除端端吻合 –补片扩大
气道狭窄的手术治疗
• 滑动气管成形术
回到前面的问题
1. 术前访视还应该了解患儿哪些情况？
病史简介
• 辅助检查
–2DE：房间隔缺损（II）；左肺动脉起源于 右肺动脉 –MRI：ASD；RA、RV大；左肺动脉吊带； 气道狭窄待排 –CXR：心影大，肺血多 –EKG：IRBBB
• 实验室检查
–血Rt、凝血功能、肝肾功能在正常范围内
诊断
• 左肺动脉吊带、房间隔缺损（II）
• 手术方案
择期行左肺动脉重建＋房间隔缺损修补术
肺动脉摄片
• Pulmonary arteriogram in an infant with “vascular sling.”
•
The left pulmonary artery (lpa) arises from the posterosuperior aspect of the right pulmonary artery (rpa) (black arrows), rather than from the main pulmonary artery (mpa). The origin of the left pulmonary artery (lpa) is to the right of the trachea, which is easily identifiable by an endotracheal tube (white arrows).
• 手控呼吸中…
手术
• CPB ON －10：40 • CPB OFF－80 min • 实施手术
左肺动脉重建＋房间隔缺损修补术
• 12：00 noon重新恢复机械通气
–Airway Pressure： 24 cmH2O –Tide Volume：120 ml –EtCO2：30 mmHg –SpO2：100％
诱导完毕
• 8：30 am
• • • • Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume：80 ml EtCO2：36 mmHg SpO2：100％
• 麻醉维持
–静吸复合：Sufentanil 25µ g/h Vecuronium 0.8mg/h Sevoflurane 0.5％～1.5％ –生命体征平稳
肺动脉吊带
• 又称“迷走左肺动脉”， 由尸检病例中发现并由 Glaevecke和Doehle在 1897年首次报道 • 是一种罕见的先天性心血 管畸形 • 属于主动脉弓发育异常血 管环畸形的一类，占主动 脉弓畸形的3％ ～6％
解剖异常
• 畸形是由于主动脉弓特殊节段的保留
或缺失造成，当发育期支气管树的尾
手术
• 再次手控呼吸 • 血气分析
–PCO2：75 mmHg –PO2：323 mmHg –SO2：100％ –BE：-0.7
• 12：45
–手术结束，带管入CICU
问题
1. 术前访视还应该了解患儿哪些情况？ 2. 术前检查是否完善，还应进行何种检查？ 3. 患儿术中处于何种通气障碍？ 4. 术中EtCO2 持续升高的原因是什么？如何处理？ 5. 如何优化气道狭窄患儿的通气策略？
手术
• essure： 40（Limited）cmH2O –Tide Volume：40 ml –EtCO2：72 mmHg –SpO2：100％
• 血气分析
–PCO2：72 mmHg –PO2：378 mmHg –SO2：100％ –BE：-5.5
进食习惯、喂养情况、活动度、生长发育落后
2. 术前检查是否完善，还应进行何种检查？
CT三维气道重建，了解气管受压程度、狭窄情况
3. 患儿术中处于何种通气障碍？
阻塞性通气障碍，以呼气相为主
4. EtCO2持续升高的原因是什么？如何处理？
无法进行有效气体交换，二氧化碳排出困难
优化呼吸管理策略
呼吸管理策略
• 生命体征平稳
手术
• 12：15 noon
–Airway Pressure： 24 cmH2O –Tide Volume：80 ml –EtCO2：40 mmHg –SpO2：100％
• 12：30 noon
–Airway Pressure： 38 cmH2O –Tide Volume：50 ml –EtCO2：75 mmHg –SpO2：100％
诊断
• 超声心动图
可显示左肺动脉血流来自右肺动脉， 对早期发现本病有较高的参考价值
• 心导管及心血管造影
当伴有其他心内结构异常时，
须行左、右心导管检查
• 迷走左肺动脉（Aberrant left pulmonary artery） • (A)血管造影照片，冠状面（Angiogram, frontal view with cranial angulation） • (B)食管吞钡像，提示左肺动脉在食管前壁和气管间穿过（ Barium swallow showing indentation of the anterior wall of the oesophagus as the left pulmonary artery passes between it and the trachea）
16 12 8 4 0
PA Sling-No Tracheal Stenosis PA Sling-Tracheal Stenosis
Total Population
*Add 25th & 75th Percentiles or +/- Standard Deviation
手术方法
伴心内外畸形待肺动脉吊带纠治完成后行进一步纠治
端毛细血管与发育期的肺组织和来源 于右第6弓衍生出的支配动脉相连接时，
即发生肺动脉吊索
• 左肺动脉起源于右肺动脉而非肺动脉 干，绕过右主支气管，行经气管和食 管间形成形成吊带压迫气管支气管树
解剖异常
• 气道也会受全软骨气管环，即所谓
“ 环 - 吊 带 复 合 体 ” （ ring-sling
complex ）的侵害，此时气管 后壁
手术（07-08-28）
• 术前用药：Midazolum 5mg po.
（术前30min） • 麻醉诱导：Dormicum 1mg Sufentanil 25µ g Vecuronium 1mg
• 气管插管
–预选ID 5.0经鼻插管，导管顺利过后鼻孔， 进入声门后遇阻力 –改经口插管，换备用气管导管 ID 5.0 → 4.5 → 4.0 →3.0 –直至ID 3.0 才勉强进入气管 –连接麻醉机，PCV模式机械通气
消毒铺巾后
• 9：00 am
–Airway Pressure： 24 cmH2O –Tide Volume：60 ml –EtCO2：44 mmHg –SpO2：100％
• 血气分析
–PCO2：44 mmHg –PO2：206 mmHg –SO2：100％ –BE：-2.1
• 调整气道压力以维持合适的潮气量
临床表现
临床表现与心内外畸形以及血管环 对气道和食道的压迫有关 • 症状
– 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 – 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现 – 典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘 样发作、缺氧发作（cyanotic spells）、海豹咆哮样 咳嗽（seal-bark cough）、呼吸暂停、吞咽困难等 – 发育迟缓
病例讨论
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
麻醉科
病史简介
• 男，4岁，10kg
• “体检发现心脏杂音4年” 07-08-25入
院
• 反复呼吸道感染史
• 入院体检
–营养状况差，心功能II级，活动受限 –HR 124 bpm，律齐， –BP 88/45mmHg –RR 28 bpm，T 37.1C
手术进行中
• 9：30 am
–Airway Pressure： 35 cmH2O –Tide Volume：50 ml –EtCO2：44 mmHg –SpO2：100％
• 血气分析
–PCO2：40.9 mmHg –PO2：280 mmHg –SO2：99.3％ –BE：-3.5
• 改为手控呼吸，同时和外科医生沟通， 重新讨论手术方案
临床表现
• 患儿首次出现症状的年龄为3天～4个月 • 可在出生后11个月内出现严重的呼吸窘迫
• 从出现症状到就诊时间平均为3 天～9个月
• 阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊 的最主要原因
临床表现
• 病情的严重程度
–患儿的年龄
–狭窄的程度
–合并其他畸形的严重程度