+ 本病进展缓慢，常迁延数十年。目前尚无特效疗 + + + +
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பைடு நூலகம்
法。 1、对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等 伴有疼痛者可给予镇痛剂 痛觉消失者应防止烫伤或冻伤 辅助被动运动、按摩，防止关节挛缩
+ 2、手术治疗 + 对于Arnold-Chiari I型脊髓空洞症，唯一有效的 治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神 经组织畸形矫正手术。 + 张力性空洞及继发于外伤、感染的脊髓空洞可行 空洞-蛛网膜下腔分流术，术后症状可有所改善。 + 脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术
+ MRI是目前最有效的检查方法
– 矢状位证实Chiari型畸形：小脑扁 桃体下疝伴发脊髓空洞症 – 轴面像显示空洞的大小及残存脊髓 的范围
+ 颈椎病 + 常见根痛，感觉障碍成根性分布，颈椎CT + + + +
或MRI可资鉴别 脊髓髓内肿瘤 累及节段较短，进展较快，膀胱功能障碍 出现较早，MRI增强扫描可有助于鉴别 肌萎缩侧索硬化 无感觉异常及感觉丧失，无神经营养障碍
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+ 1、了解脊髓空洞症的概念
+ 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 + 3、了解脊髓空洞症的临床分型
+ 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断
+ 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要
累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中 央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样 串联，临床上称为脊髓空洞症。 + 在1827年Olliveir Angers首先提出该病， 1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天 性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有 脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。
+ 1、脊髓空洞症的概念？
+ 2、脊髓空洞症的分类？ + 3、简述脊髓空洞症的临床表现有哪些？
+ 2、运动障碍
+ 空洞扩大可累及前角细胞，可出现病变相
应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动，肌张 力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及 锥体束，出现肌张力增高及腿反射亢进， Babinski征阳性。空洞内发生血病情可突然 恶化
+ 3、神经营养性障碍及其他症状
+ 皮肤营养障碍可见皮肤增厚、过度角化，痛觉消失区
+ 由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出
口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉 络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断 冲击眷髓中央管而导致中央管扩张
+ 3、血液循环异常
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认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、 脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜 炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺 血、坏死，液化，形成空洞
+ 脊髓外形呈梭形或膨大或萎缩变细，其中
空洞多位于颈膨大，可向脑干或胸髓扩展， 腰髓较少受累，偶有多发空洞而且不相通。 + 空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及 纤维组成。 + 空洞内存在积液，其成分与CSF相似
+ 病变多起始于灰质前联合，然后对称或
不对称地向后角和前角扩展，继而压迫 脊髓白质。 + 延髓空洞通常呈纵裂状，多为单侧，有 些甚至上升入脑桥，空洞可阻断内侧丘 系交及纤维，累及舌下神经核和迷走神 经核
+ 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，
也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。 病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神 经胶质增生。 + 好发年龄20～30岁间青、中年期。 + 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸 形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管 网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症， 甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段 的脊髓空洞症。
起病隐袭，进展缓慢。 根据脊髓受累范围及空洞大小的不同，临 床也有所差异。 主要临床表现包括：感觉障碍，运动障碍， 神经营养性障碍及其他症状
+ 1、感觉障碍 +
最早出现的症状常是相应支配区自发 性疼痛，常为灼痛或酸痛。继而出现痛 温觉尚失，而触觉及深感觉相对正常， 表现为节段性分离性感觉障碍。 + 典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣 样痛温觉障碍
+ 病因及发病机制尚未完全明确，目前主要有以下三种学说： + 1、先天发育异常 +
本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑 积水、颈肋、马形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先 天发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全 或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关
+ 2、脑脊液动力学异常
+ 电生理检查 – EMG：神经元性损害 – SEP：潜伏期延长 + X线片：可发现Charcot关节、颈枕区畸形、
脊柱畸形等 + 腰穿：多正常，空洞较大造成脊髓腔部分 梗阻时CSF蛋白可增高
+ 延迟脊髓CT扫描（DMCT)将水溶性造影剂注
入蛛网膜下腔后，延迟一定时间，如注射 后6小时、12小时、18小时和24小时分别进 行脊髓CT检查，可清晰显示高密度的空洞 影像
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的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。 甚至指、趾节未端无痛性坏死脱落，称为Morvan征。 关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形，关节肿大、 活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即（Charcat)夏 科关节，是本病的特征之一。 还可出现同侧Horner征，晚期可有神经源性膀胱和便失 楚。 常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸 形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形