胎儿动脉导管在不同先天性心脏病中的特点一、简介先天性心脏病（简称先心病）是最常见的引起婴儿的发病率和死亡率的出生缺损，估计每1000个活产婴儿中就有6个存在中度至严重的先心病[1,2]，准确的产前诊断提供了潜在的临床益处。
胎儿超声心动图被广泛定义为一个详细的超声检查方法，可以在分娩前发现心脏异常以及特征。
以前的研究[3,4]表明产前检测出主要的先心病，不仅可以减少新生儿先心病的发病率和死亡率，而且还可以提高术前条件、术后生存和改善手术结果。
胎儿超声心动图可以让医生检测出大多数胎儿心脏畸形，但是对于一些复杂性的先心病，由于其具有复杂的解剖结构异常以及胎儿期特殊的血流动力学，出生前后这类复杂性先心病会出现不同的血流动力学变化，而这些变化直接影响到下一步治疗方案的制定与实施，最终影响到胎儿的预后，在这些变化中动脉导管起到特殊的作用。
动脉导管是一个带有肌肉壁的大血管，它连接肺动脉和主动脉，它的收缩期血流速度是整个胎儿心血管系统的最高流速，随着胎龄的增加而升高[5]。
动脉导管分流量约占78%的右室输出量、46% 的联合心输出量，它远离肺而汇入降主动脉灌注下半身[6]。
一些研究[7,8]表明，患有先心病的胎儿往往动脉导管表现出巨大的变化。
因此，本专题报告尝试使用胎儿超声心动图观察胎儿期动脉导管各种形态及其血流动力学变化，以了解在胎儿先心病诊断中的价值。
二、材料与方法2.1、入选对象:2012年1月至2016年7月在扬州市第一人民医院进行胎儿超声心动检查的302例孕妇，入选标准：单胎妊娠，排除标准：妊娠期糖尿病、妊高症、妊娠合并心脏病、胎儿宫宫内生长受限。
入选孕妇中，发现51例存在胎儿先天性心脏病，她们的平均年龄28.6±6.3岁，孕周26.3±6.3周，另外有251例正常，从中选择出35例超声图像比较清晰作为对照组，并且在出生后随访三个月，出生后立刻以及一个月后、三个月后分别检查超声心动图，对照组平均年龄27.4±6.6岁，孕周25.3±5.6周。
所有的入选者都签定知情同意书。
2.2、超声仪器:Philips IU Elite、GE Voluson E62.3、胎儿超声心动图：胎儿超声心动图检查过程中，孕妇仰卧位，同时优化成像条件，尽量达到最佳的图像质量，在整个检查过程中，根据国际妇产科超声学会指南，首先进行常规中孕期胎儿系统超声筛查，并测量胎儿生物生长指数以确定孕龄（2011）[9]，根据ISUOG实践指南（2013，更新）[10]，胎儿的心脏可以扫描过程如下：首先横切胎儿腹部，判断肝和胃、下腔静脉和腹主动脉的位置关系，了解有无内脏反位、心房反位等。
其次观察心脏各切面，根据各房室、大血管的结构特征，区分左房、左室、右房、右室、主动脉、肺动脉，并测量其内径。
分析静脉与心房、心房与心室、心室与大动脉三者的连接关系。
用彩色多普勒观察各瓣口、大动脉的血流情况。
可疑胎儿心失律常时，将脉冲多普勒容积置于心房附近的肺实质内，同时获取肺动脉分支和肺静脉血流频谱，分析各波型及时相关系，明确心律失常类型。
同时测量主动脉（AO）、主肺动脉（PA）、动脉导管（DA）的内径，所有测量数据取三个心动周期的平均值。
2.4、诊断及处理：由2名高年资医师共同做出产前胎儿超声心动图检查，如果诊断先心病，依据医学伦理学原则，由高年资胸外科医生向孕妇及其家属告知胎儿产后检查和治疗的时间、手术治疗的方案、预后，胎儿父母自己选择继续妊娠或终止妊娠。
如果胎儿父母决定终止妊娠，与其充分沟通后，建议尸检。
2.5 统计学分析：采用SPSS 13．0统计软件进行数据分析，计量资料以Х±s表示，两两比较采用q检验，P<0．05为差异有统计学意义。
三：结果胎儿超声心动图发现51例先心病，其中有22例患有严重先心病，他们都在北京安贞医院小儿心脏中心、南京鼓楼医院产科中心、上海儿童医学中心进一步检查胎儿超声心动图，其中诊断一致20例被纳入下一个研究阶段。
本组包括10例右侧梗阻性先心病（孕妇年龄= 27.5± 5.1岁；胎儿超声孕龄为27.3±4.6周）和 10例左侧梗阻性先心病（孕妇年龄= 26.3± 4.8岁；胎儿超声孕龄为26.4±3.2周）。
在正常胎儿中，26例成功随访三个月，并完成新生儿超声心动图检查。
对于这一群体，孕妇年龄为27.6 ± 4.6岁，胎儿超声 25.5 ±3.3 周。
所有这些特性在表1中描述。
表1：胎儿超声心动图发现的复杂先心病胎儿超声心动图发现例数年龄孕龄心内畸形大动脉畸形动脉导管1 28 24 VSD DORV PA 右侧、迂曲2 41 22.3 VSD DORV PS 缺如3 28 34.5 HLHS、MA AS 扩张4 29 35.5 HRHS TA PS 迂曲5 21 29. 4 VSD DORV COA径直、扩张6 28 29 COA 径直、扩张7 25 26 VSD PA 迂曲、折叠8 28 26 SA SV PA 迂曲9 29 23.6 VSD DORV PS 细小、迂曲10 22 23 VSD DORV PS 细小、迂曲11 22 27.4 VSD TGA PS 90度折叠12 39 25.4 VSD PA RAA 右侧13 26 36.6 TS HRHS PA 径直14 34 23.6 HLHS、MS VSD COA 径直15 34 24.1 HLHS、MA CAT 缺如16 23 24.6 SA SV COA 动脉导管扩张17 26 24.4 VSD COA LSVC 动脉导管扩张18 28 22.5 A-P window COA 动脉导管扩张19 26 26.2 CAVC COA LSVC 径直20 27 25.5 VSD COA 径直注： VSD室间隔缺损， DORV右室双出口， PA肺动脉闭锁， PS 肺动脉狭窄，HLHS左心发育不良，MA二尖瓣闭锁，COA主动脉缩窄，SA单心房，SV单心室，TS三尖瓣狭窄，HRHS右室发育不良，CAVC房室间隔缺损，A-P window主肺动脉窗，LSVC永存左上腔孕妇和他们的胎儿孕龄在先心组和对照组之间无明显差异（P >0.05；见表2）。
动脉导管异常如下：①动脉导管直径减小6例，都出现在右侧梗阻性先心病，如肺动脉狭窄或闭锁（图1）；②动脉导管直径增加9例，都出现在左侧梗阻性先心病，如主动脉瓣狭窄或主动脉弓离断（图2）；③动脉导管反向血流 5例，都出现在右侧梗阻性先心病；④动脉导管流速增加 12例，7例出现在右侧梗阻性先心病，5例出现在左侧梗阻性先心病；⑤动脉导管异常连接 3例：2例是右侧动脉导管，1例是连接在左锁骨下动脉和左肺动脉之间；⑥动脉导管缺如：1例伴随肺动脉狭窄，另1例是共同动脉干。
产前20例胎儿超声心动图结果如表1所示。
图1：一例右室双出口合并肺动脉狭窄，动脉导管细小图2：一例左心发育不良，动脉导管明显增宽与对照组比较，右侧梗阻性先心病组与左侧梗阻性先心病组，在DA、AO、PA、AO/DA、PA/DA、DA血流速度，如表2所示,有统计学差异。
最后，与对照组相比，右侧梗阻性先心病动脉导管可以出现明显的逆向血流（表3）。
表2：先心病组与对照组血管测量比较对照组右侧梗阻组左侧梗阻组P年龄（年）27.6±4.627.5 ± 5.1 26.3±4.80 0.690 GA (week) 25.50±3.30 27.30 ± 4.6026.40 ± 3.20 0.395 DA (mm) 3.00 ± 0.75 2.27 ± 1.16 4.50 ± 0.91 0.000 AO (mm) 5.25 ± 1.00 5.24 ± 1.30 2.77 ± 1.10 0.000 PA (mm) 5.97 ± 1.36 2.36 ± 0.71 6.23 ± 0.99 0.000 AO/DA 1.81 ± 0.33 2.98 ± 1.63 0.65 ± 0.29 0.000 PA/DA 2.04 ± 0.39 1.56 ± 1.32 1.43 ± 0.34 0.039 DA (cm/s) 70.96 ± 12.94 95.54 ± 18.99 74.28 ± 7.33 0.000 注； GA孕龄、DA动脉导管 AO主动脉 PA肺动脉表2：胎儿动脉导管血流动脉导管血流方向对照组右侧梗阻组左侧梗阻组正常 35 4 9逆向 0 5 0四讨论动脉导管是胎儿循环最重要的血管之一[11]，主要供应胎儿胸腹部及下肢血流，许多胎儿先天性心脏会对动脉导管的结构和血流产生重大有影响，在这项研究中，使用胎儿超声心动检查胎儿心脏结构，发现动脉导管与先心病存在一些异常的关系4.1、直径异常胎儿和成人的心血管系统存在几个重要的生理和结构上的差异，胎儿循环有两个途径：左侧循环途径和右侧循环途径，任何影响这两个循环途径的血流异常的分布或梗阻性病变，必然会引起卵圆孔或动脉导管的变化，从而产生动脉导管发育不良。
严重的右侧梗阻性病变，如肺动脉闭锁或三尖瓣闭锁，静脉回流到心脏穿过卵圆孔到左侧的心脏，肺循环是主动脉逆流到相邻的动脉导管而行成。
右侧循环途径的整体血流量减小。
因此, 通过动脉导管的血流量是降低的[12].，最终动脉导管会变窄的，其与主动脉的连接的发展成锐角。
另一方面，通过动脉导管血液有较高的血氧饱和度，因为所有的系统静脉，脐静脉和肺静脉血液都回流在左心房，这种较高的血氧饱和度会诱导动脉导管的收缩。
在左侧梗阻性先心病，包含左心室流出道梗阻和左室流入道梗阻，左侧途径流量降低伴随右侧途径流量增加。
全身和脐血流是由一个显着增加的血流量通过扩大的动脉导管和卵圆孔未闭。
在胎儿生长发育中，动脉导管长期高灌注状态导致其直径的扩大。
由于这些心血管结构的畸形，胎儿各器官的血流分布必然会有重大的调整[13]。
动脉导管直径的变化是诊断先心病一个重要的线索，根据本研究发现：动脉导管直径很小时，应怀疑右侧梗阻性先心病的可能性，而动脉导管直径增大时，应怀疑左侧梗阻性先心病的可能性。
4.2、血流方向的异常在这项研究中，5例观察到动脉导管的逆向血流，所有病例均伴有不同形式的右侧梗阻性先心病。
结果与其他研究[14,15]一致。
我们推测，当严重的右侧心血管系统梗阻出现时，右心排出量明显降低，伴随着肺动脉和动脉导管灌注不良，为了补偿不良的灌注到肺动脉，血流从降主动脉通过动脉导管进入肺动脉和它的分支。