血-脑屏障、血管周围间隙构成天然 防线，一定程度上限制炎症向脑实质 扩散，但也影响某些药物进入脑内发 挥作用； 7、颅内无固有的淋巴组织，免疫活性细 胞来自血循。
神经系统疾病的基本病变
一、神经元的基本病变
1、神经元急性坏死 红色神经元：核固缩，胞体变小、 染色呈深红色 鬼影细胞： 核溶解消失， 残留细胞痕迹
一、概述
由乙型脑炎病毒感染引起的急性 传染病（人畜共患）。
夏秋季流行，起病急，病情重， 死亡率高。10岁以下儿童多见(占5070%）。
二、病因及发病机制
病原体：乙型脑炎病毒（RNA病毒）
传染源：病人和中间宿主（家畜、家禽）
传播媒介：蚊（带病毒者）
叮咬动物/带病毒蚊叮咬人→病毒入血→
病毒血症→抵抗力低下 血-脑屏障不健全者
1、良恶性的相对性：均呈浸润性生长， 无包膜；
2、局部浸润：主要浸润血管周围间隙、 软脑膜、室管膜；
3、转移：主为脑脊液颅内转移，颅外转 移极少。
（一）星形胶质细胞瘤（astrocytoma）
最常见，占胶质瘤的78%，男性多见
大体：
数厘米结节-巨块状，灰白灰红， 半透明胶胨状，可囊性变；
类型
1、弥漫浸润型星形细胞瘤：最常见，占脑原 发性肿瘤的60%；多见于成人，境界不清
• infective source：各种病原微生物 • routes of infection： 1、血源性感染：如脓毒血症等 2、局部扩散：颅骨开放性骨折、
鼻窦炎、中耳炎等 3、直接感染 ：创伤或医源性感染
4、经神经感染：如狂犬病毒
流行性脑脊髓膜炎
Epidemic cerebrospinal meningitis
2、单纯性神经元萎缩：慢性渐进性变性 以至死亡的过程。
3、中央性尼氏小体溶解：为可逆性 变性,如长期存在，致神经元死亡
4、神经元胞质内包含体形成 Negri小体 、 Lewy小体
5、神经原纤维变性或神经原纤维缠结 神经元趋向死亡的一种标志
Red neuron 红色神经元
Ghost cell 鬼影细胞
大体：灰白，界清，球形或分叶状，
可有出血、囊性变、钙化
镜下：1、围血管排列—长胞突与血管
壁相连--假菊形团 2、腺管状排列--菊形团
ependymoma
二、髓母细胞瘤（medulloblastoma）
原始神经外胚层肿瘤，细胞原始、未 分化，儿童多见，恶性度高，预后差
部位：多位于小脑蚓部 发生：小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小
为中毒性休克而脑膜的炎症病变较轻。 短期内出现皮肤、粘膜广泛出血点及
淤斑和周围循环衰竭。 机制:曾经---双侧肾上腺广泛出血、急性肾
衰（华-佛综合征）所致； 现在---内毒素导致中毒性休克和DIC ② 暴发性脑膜脑炎：脑组织也受累，可致 脑水肿、颅内高压等。
流行性乙型脑炎
（epidemic encephalitis B）
脑积水 三个阶段：1 代偿期 2 失代偿期
3 血管运动麻痹期
临床症状（颅内高压三联症）： 1、头痛 2、呕吐 3、视神经乳头水肿
（二）脑疝形成
1、 扣带回疝 又称大脑镰下疝 2 、小脑天幕疝 又称海马沟回疝 3、 小脑扁桃体疝 又称枕骨大孔疝
二 脑水肿（brain edeama)
是指脑组织内液体含量过多贮积而引起脑 体积增大的一种病理状态，也是颅内压升高的 重要原因。
4、脑脊液改变：压力大，浑浊或脓 性，蛋白↑、糖↓；涂片或培养(+)
五、结局及并发症
1、及时治疗→大多痊愈（病死率5%以下）
2、少数→并发症： 脑积水 颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、斜视、 面神经麻痹等 颅底动脉炎致阻塞性病变：脑梗死
暴发性流脑
主要为儿童，起病急，病情危重 ① 暴发型脑膜炎双球菌败血症：主要表现
卫星现象
lattice cell 格子细胞
噬神经细胞现象、小胶质细胞结节
小胶质细胞结节
中枢神经系统疾病常见并发症
一、颅内压升高及脑疝形成 （一）颅内压升高
脑脊液压力持续地超过2kPa时（正常 为0.6-1.8kPa） ，即为颅内压增高。这是 由于颅内内容物的容积增加，超过了颅腔所 能代偿的极限所致。 主要原因：颅内占位性病变
脑组织易发生水肿与其解剖生理特点有关： 1、血-脑屏障的存在限制了血浆蛋白通过脑毛 细血管的渗透性运动 2、脑组织无淋巴管以运走过多的液体
1 血管源性脑水肿 此型最为常见。特 别多见于脑肿瘤，脑出血，脑外伤及脑 膜炎，脑膜脑炎等。
2 细胞毒性脑水肿 多由缺血缺氧、中 毒引起细胞损伤，Na-K-ATP酶失活，细 胞内水、钠潴留所致；可与血管源性脑 水肿合并存在。
物，致脑沟回结构模糊不 清—浑浊、蒙纱巾状。
Epidemic cerebrospinal meningitis
Epidemic cerebrospinal meningitis
Epidemic cerebrospinal meБайду номын сангаасingitis
镜下：
① 珠网膜血管扩张充血； ② 珠网膜下腔增宽，大量中性
切面：充血、水肿，甚至有散在出血 点；脑实质内散在粟粒或针尖 大的透明软化灶
镜下：
1、脑血管改变及炎症反应： 淋巴细胞套或血管套
2、神经细胞变性坏死： 卫星现象 噬神经细胞现象
3、软化灶形成： 筛状软化灶
4、胶质细胞增生： 小胶质细胞结节
淋巴细胞套或血管套
血管套
Neuron satellitosis
脑神经鞘瘤主要发生在听神经的前 庭（又称听神经瘤），小脑桥脑角和三 叉神经等；神经鞘瘤是椎管内最常见的 肿瘤
肉眼：圆形或分叶状，界限清楚，包膜 完整，与其所发生的神经粘连在一起； 切面灰白色或灰黄色，有时可见出血， 囊性变。
镜下：一般可见两种组织构象：
1 束状型（Antoni A 型），细 胞呈梭形，境界不清，核呈梭形或卵 圆形，相互紧密平行排列呈栅栏状或 不完全的漩涡状。
neuronophagia and glial node
Ghost cell and neuronophagia
Reticular softening lesions
小胶质细胞结节
脑水肿 Cerebral edema
四、临床病理联系
1、高热，嗜睡,昏迷 2、肌张力增强、腱反射亢进、抽搐等 3、脑水肿，颅内压增高-头痛,呕吐
大体：灰白灰红，半透明，境界较清，
可见出血、囊性变、钙化
镜下：瘤细胞大小形态一致，核周空晕，
有环绕神经元排列倾向，小的枝 芽状血管丰富，可见砂粒体
oligodendrocytoma
（三）室管膜瘤（ependymoma）
源于室管膜细胞，第四脑室最多见， 儿童、青年居多，生长缓慢，可存活810年，易致脑积水、颅内高压。
粒细胞、纤维素，少量淋巴
细胞及单核细胞渗出； ③ 可找到细菌； ④ 脑实质一般不受累或轻度水肿。
蛛网膜下腔增宽，血管扩张，大量中性粒细胞浸润
四、临床病理联系
1、发热，皮肤粘膜淤点或淤斑，外周 血中性粒细胞↑；
2、脑膜刺激症：颈项强直、角弓反张、 屈髋伸膝征（Kernig征）阳性；
3、颅内压升高：剧烈头痛、喷射性呕 吐、小儿前囟饱满、视神经乳头水 肿等
脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞
大体：灰红色，鱼肉状 镜下：细胞小，大小一致，圆或卵圆形，
胞质少，核深染，细胞密集排列， 形成菊形团
medulloblastoma
medulloblastoma
菊 形 团
三、脑膜瘤（meningioma）
颅内常见肿瘤，仅次于胶质瘤。好发于 成人，多为良性，易手术切除，预后好。
2、毛细胞型星形细胞瘤 3、多形性黄色星形细胞瘤 4、婴儿发育不良性大脑星形细胞瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
2、3、5型多见于儿童、青少年，生长缓 慢，境界较清，预后较好。
弥漫浸润型星形细胞瘤类型：
① 弥漫型星形细胞瘤 纤维型（fibrillary astrocytoma） 原浆型（protoplasmic astrocytoma） 肥胖型（gemistocytic astrocytoma） 混合细胞型 ② 间变型星形细胞瘤
脑水肿 Cerebral edema
三 脑积水
脑室系统内脑脊液含量异常增多伴脑室 持续性扩张状态称为脑积水。 主要原因有： 1、 脑脊液循环通路阻塞 2、 脑脊液产生过多或吸收障碍。
婴幼儿：头颅渐进性增大，皮质萎缩， 智力下降等
成人：颅内压进行性升高，严重者 可致脑疝形成
感染性疾病 Infective diseases
神经系统疾病39330
神经系统疾病39330
特殊规律：
1、病变定位与功能障碍关系密切； 2、相同病变在不同部位，出现不同
结果； 3、颅内恶性肿瘤罕见颅外转移； 4、颅内不同性质的病变可引起相同
的后果：如颅内出血，炎症及肿 瘤均可引起颅内高压等；
特殊规律：
5、对各种致病因子的病理反应较刻板； 6、解剖生理特征具有双重性：如颅骨；
病毒侵入中枢神经系统→免疫反 应作用于有病毒膜抗原存在的神经 细胞导致损害
病因: 乙型脑炎病毒 (夏季流行，儿童）
发病机理：
动物
蚊
人
动物
内皮细胞 单核细胞
病毒血症
隐性感染
CNS
三、病理变化
部位:
脑实质—大脑皮质、基底核、视丘 等；脊髓病变最轻，仅限 于颈段脊髓 (部位越低，病变越轻）
肉眼：
表面：脑膜充血水肿，脑回变宽，脑 沟变浅
Ghost cell and neuronophagia
二、神经纤维的基本病变
1、Waller变性 （wallerian degeneration)