肺血减少 靴形心 右位主动脉弓（25％）
14
辅助检查
心电图
电轴右偏 右室肥厚
15
辅助检查
超声心动图
确诊依据 显示解剖畸形 显示血流方向
16
辅助检查
心导管造影
进一步明确诊断 评价肺血管发育情况 评价左心室发育情况 了解冠状动脉解剖 其它合并畸形
17
治疗
内科治疗 原则：对症处理，防治并发症
21
胸骨左缘2-4肋间收缩期喷射性杂音 源于右室流出道狭窄，与室缺无关 杂音强度与狭窄程度呈反比
P2减弱
11
临床表现
常见并发症 脑脓肿 脑栓塞 感染性心内膜炎
12
辅助检查
实验室检查
红细胞↑ 血红蛋白↑（17～23g/L） 红细胞压积↑（60～70％） 动脉血氧饱和度↓
13
辅助检查
胸片
存活婴儿中最常见的青紫型先心病
4
病理解剖
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
5
病理解剖
胚胎发育时期 漏斗间隔移位
主动脉骑跨 室间隔缺损 肺动脉狭窄
右心室肥厚
6
病理生理肺Biblioteka 脉狭窄程度是关键重度 狭窄
肺循环阻力＞ 体循环阻力
右向左分流 肺循环血流↓
静脉血进入体 循环
氧合动脉血↓
明显 青紫
青紫型先天性心脏病
安贞医院小儿心脏科 张陈
1
病例
患儿，男，2岁。生后6个月发 现口唇青紫，并进行性加重， 曾发生剧烈哭吵时突然青紫加 重、神志不清，行走时常有蹲 距现象。体检发现心脏杂音、 杵状指。
2
青紫型/右向左分流型先天性心脏病
右向左分流
心源性青紫
3
法洛四联症 (tetralogy of Fallot, TOF)
轻中度 狭窄
肺循环阻力≤ 体循环阻力
左向右分流 或双向分流
无明显青紫 或轻度青紫
7
临床表现
体循环缺氧的直接表现：青紫
多出现于3～6个月 进行性加重 活动后加重
缺氧的特殊表现：缺氧发作
多发生于吃奶、哭吵、大便、晨起时 表现：发作性青紫加重、呼吸困难、意识障碍 可自行缓解或致死亡 机制：右室流出道痉挛→ 重度缺氧、代谢性酸中毒
预防血栓 预防感染性心内膜炎
18
治疗
内科治疗 缺氧发作的处理
膝胸卧位 吸氧 镇静 解痉 纠正代酸 预防：心得安
19
治疗
外科治疗 姑息手术 根治手术
20
完全性大动脉转位 (complete transposition of the
great arteries, TGA)
（略）
8
临床表现
与缺氧相关的表现 杵状指
青紫持续6个月以上 机制：缺氧刺激指趾端毛细血管扩张增生
9
临床表现
与缺氧相关的表现 蹲距
会行走后出现，婴儿可表现为喜屈膝位 体循环阻力↑→ 右向左分流↓ →肺血流量↑ 静脉回心血量↓→ 体循环血氧↑
活动受限 生长发育迟缓
红细胞增多症
10
临床表现
心脏体征 心脏杂音