鼻腔恶性黑色素瘤10例临床病理分析汪　娟摘要:目的　探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特征,并对其诊断和鉴别诊断进行讨论。

方法　结合组织形态学结构和免疫组化,对10例鼻腔恶性黑色素瘤进行临床病理分析。

结果　10例鼻腔恶性黑色素瘤中男性3例,女性7例,年龄52～83岁,平均年龄59.8岁。

肿瘤由上皮样,梭形及未分化小细胞等多种类型的细胞组成。

免疫组化标记瘤细胞均表达H M B -45、S -100蛋白、v i m e n t i n 。

结论　鼻腔黏膜恶性黑色素瘤易误诊为其它鼻腔原发性肿瘤,导致临床处理不当,延误治疗,与皮肤恶性黑色素瘤相比,鼻腔黏膜恶性黑色素瘤更具有侵袭性、预后差等特点。

关键词:鼻肿瘤;恶性黑色素瘤;免疫组织化学中图分类号:R 739.62 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2008)02-0222-03P r i m a r y m u c o s a l m e l a n o m a i n n a s a l c a v i t y :ac l i n i c o p a t h o l o g i c a l a n a l y s i s o f 10c a s e sWA N GJ u a n(D e p a r t m e n t o f P a t h o l o g y ,J i a n g y i nF i r s t H o s p i t a l o f J i a n g s u P r o v i n c e ,J i a n g y i n 214400,C h i n a )A b s t r a c t :P u r p o s e T o s t u d y t h e c l i n i c o p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s o f t h e p r i m a r ym u c o s a l m e l a n o m a s i n t h e n a s a l c a v i t y a n d t o d i s c u s s i t s d i a g n o s i s a n d d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s .Me t h o d s T h e c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n d h i s t o l o g i c a l f e a t u r e s i n 10c a s e s o f m u c o s a l m e l a n o m a s o f t h e n a s a l c a v i t y w e r e p e r f o r m e di nc o m b i n a t i o nw i t hi m m u n o h i s t o c h e m i c a l s t u d i e s .R e s u l t s T h ep a t i e n t s w e r e 3m a l e sa n d 7f e -m a l e s ,a g e d f r o m 52t o 83y e a r s (m e a n 59.8y e a r s ).T h e t u m o r s w e r e c o m p o s e d o f a v a r i e t y o f c e l l s (s u c h a s e p i t h e l i o i d ,s p i n d l e d ,o r u n d i f f e r e n t i a t e d ).I m m u n o h i s t o c h e m i c a l s t a i ns h o w e d t h e t u m o r s w e r e p o s i t i v e f o r H MB -45,S -100a n dv i m e n t i n .C o n c l u s i o n s P r i -m a r y n a s a l m u c o s a l m e l a n o m a i s ar a r et u m o r t h a t i s f r e q u e n t l yc o n f u s e dw i t ho t h e r m a l i g n a n c i e s ,r e s u l t i n gi ni n a p p r o p r i a t e c l i n i c a l m a n a g e m e n t .T o c o m p a r e w i t h m e l a n o m a i n t h e s k i n ,i t u s u a l l y f o l l o w s a na g g r e s s i v e c o u r s e .K e yw o r d s :n a s a l c a v i t y ;m e l a n o m a ;i m m u n o h i s t o c h e m i s t r y收稿日期:2007-09-28　修回日期:2007-12-17作者单位:江苏省江阴市第一人民医院病理科,江阴　214400作者简介:汪娟,女,主治医师。

T e l :(0510)89605955 鼻腔原发性恶性黑色素瘤较为少见。

患者多见于老年人,临床主要表现为鼻腔阻塞、鼻衄、颜面部肿胀。

许多临床资料证明该肿瘤生物学行为呈快速侵袭性发展,预后极差且易误诊。

笔者收集10例鼻腔恶性黑色素瘤病例进行免疫组化标记,并结合文献对其组织形态学特征、诊断及鉴别诊断进行分析讨论,为鼻腔恶性黑色素瘤的诊断提供确切的依据。

1　材料与方法1.1　临床资料　收集我院1997～2006年间外科活检及手术切除的鼻腔黏膜恶性黑色素瘤10例,其中男性3例,女性7例,年龄52～83岁,平均59.8岁。

主要临床症状为鼻腔阻塞、鼻衄、头痛及肿块形成等。

其中鼻腔阻塞伴出血6例,头痛1例,肿块形成3例。

病程3个月～5年,其中7例病程小于1年,所有病例均发生于单侧鼻腔,左侧6例,右侧4例;其中(鼻中隔5例,下鼻甲3例,中鼻甲2例)。

本组10例,其中1例失访,9例随访3.5年。

生存时间最短4个月,死亡原因为局部复发和远处转移。

1年为5/9,2年为2/9,3年为1/9,1例术后8个月,尚在随访中。

1.2　方法　标本经10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,4μm 厚切片,H E 染色,所有抗体包括C K (A E 1/A E 3)、E M A 、v i m e n t i n 、S -100蛋白、H M B -45、C D 45、S M A 、G F A P 、N S E 、d e s m i n 及S P 试剂盒均购自福州迈新公司。

2　结果2.1　眼观　组织呈息肉样或碎块状,直径2.0～5.0c m ,颜色呈灰白淡红、灰黑、灰红色,其中灰白、淡红色3例,灰黑色5例,灰红色2例。

2.2　镜检　肿瘤组织结构及细胞形态变异较大,6例主要由大的上皮样细胞构成,细胞体积较大,胞质界限较清楚,呈淡嗜酸性或双色性,部分胞质较透亮,核大圆形或椭圆形,位于细胞中央或偏一侧,核仁大而突出,瘤细胞呈实性片状排列(图1),部分中·222·临床与实验病理学杂志　J C l i n E x pP a t h o l 2008A p r ;24(2)DOI :10.13315/j .cn ki .cjcep .2008.02.041央可见瘤细胞排列成假腺泡状(图2),其中1例在大的上皮样细胞间可见少量梭形细胞(图3),胞质嗜酸性,核染色质细颗粒状,核仁略小,但较明显,核分裂象易见,单个细胞坏死多见。

1例可见浆细胞样细胞(图4),瘤细胞胞质丰富,嗜伊红,伴不典型核偏位。

2例为几种细胞混合存在。

6例可见明显黑色素,3例含少量黑色素,1例无黑色素,黑色素颗粒多分布于瘤细胞胞质内,部分存在于细胞外,须与含铁血黄素相鉴别。

肿瘤间质血管较丰富,有不同程度的淋巴细胞或浆细胞浸润,其中7例可见瘤细胞围绕血管,呈现特征性的血管周围细胞瘤样排列。

图1　瘤细胞上皮样,病理性核分裂象易见 图2　瘤细胞呈腺泡状排列 图3　瘤细胞梭形,呈束状排列 图4　瘤细胞由小的淋巴浆细胞样细胞构成2.3　免疫表型　本组病例肿瘤组织均表达v i m e n-t i n、S-100蛋白、H M B-45,阳性信号为棕黄色颗粒,S-100蛋白位于胞质及胞核,H M B-45位于胞质(图5～8)。

C K(A E1/A E3)、E M A、C D45、S M A、G F A P、N S E、d e s m i n均阴性。

3　讨论3.1　临床特点及诊断　正常成人鼻腔黏膜存在黑色素细胞,因此鼻腔原发性恶性黑色素瘤是肯定存在的,肿瘤通常发生于呼吸黏膜上皮和间质中的黑色素细胞[1]。

鼻腔黑色素瘤的发生与局部刺激、慢图5　束状排列的梭形细胞恶性黑色素瘤,H M B-45呈阳性,S P法图6　束状排列的梭形细胞恶性黑色素瘤,S-100蛋白呈阳性,S P法图7　腺泡状排列的恶性黑色素瘤H M B-45呈阳性,S P法图8　淋巴浆细胞样的恶性黑色素瘤H M B-45呈阳性,S P法性炎症、过敏反应以及吸烟无明确的相关性。

鼻腔黏膜黑色素细胞与皮肤部位防止紫外线的自由离子辐射产生的黑色素在功能上是不同的[2]。

目前为止,有关黑色素细胞恶性变的机制,尚不清楚。

鼻腔原发性恶性黑色素瘤是一种罕见肿瘤,占鼻腔原发性肿瘤的0.57%,约占头颈部恶性黑色素的4%[3]。

患者多为中老年,临床表现多为鼻腔阻塞、鼻出血和肿块形成等症状。

临床表现无特异性,需与其他鼻腔原发性恶性肿瘤相鉴别。

结合临床资料,在参照皮肤恶性黑色素瘤诊断的基础上,鼻腔原发性恶性黑色素瘤的组织学诊断应遵循以下几点:①鼻腔恶性黑色素瘤原发部位为中隔[4]、下鼻甲及中鼻甲,几乎不发生于上鼻甲,但就诊时病变如已经很广泛时则难以明确原发部位[5]。

②组织排列方式为弥漫实性、片状及腺泡状,细胞由上皮样、梭形、未分化细胞等组成,细胞具有明显的多形性、异型性,在上皮基底层寻找痣细胞团样结构和交界活性,证实肿瘤的原发性[6]。

③在光镜下仔细寻找瘤细胞胞质内黑色素,而那些无色素的肿瘤可进行免疫组化检查,S-100蛋白、H M B-45、M e l a n A阳性,电镜下可找到前黑色素小体或黑色素小体。