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【优秀文档推荐下载】致心律失常性右室心肌病

“凡大医者,必当安神定志,无欲无求,先发大慈恻隐之心,誓愿普救含灵之苦”
-----孙思邈
以下为本文具体内容:
致心律失常性右室心肌病
一概述致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良,现以ARVD/C 表示,其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所替代,临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。

二病因ARVC的病因目前所知甚少,可能与下列因素有关:
1.遗传因素
本病的发生与遗传因素有一定关系,家系研究发现ARVC是一种常染色体显性遗传病。

目前已确定9种不同的染色体显性遗传与本病相关。

2.个体发育异常学说
认为右心室病变系右心室先天性发育不良所致,形态学上表现为右心室壁极薄,类似Uh1畸形的羊皮样外观,心肌纤维缺如或消失,代之以脂肪纤维组织。

多见于儿童或青壮年。

支持这种观点的人将ARVD/C称之为右心室发育不良。

3.退变或变性学说
认为右心室心肌病变是由于某种代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩相类似。

以骨骼肌进行性变性为特征的肌萎缩征可看作本病的对应性疾病。

4.炎症学说
认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果。

动物实验证实,柯萨奇B3病毒及木瓜病毒感染时可呈相同变化。

三临床表现主要表现为充血性心力衰竭和/或心律失常。

部分患者起病隐匿,表现为劳力性呼吸困难等肺循环淤血症状和肝脏肿大、下肢水肿等体循环淤血的症状,患者劳动。

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