iNO vs 100% O2:无差异
The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group (NINOS). Pediatrics 1997;99:838–45
超声监测 PVR!. 磷酸二酯酶抑制剂 sildenafil，dypiridamole
37
围产期治疗
7
病史
体检 舟状腹;左侧呼吸音↓ 腹鸣音↓ BP65/45
实验检查
Hb Hct MCV Plt 13.8 40 105 320
ABG (呼吸机)
PH 7.332
PCO2 41.8
PO2 105.6
心彩超 轻度TR, PFO
EKG
RV肥大
PT PTT INR 14.5 51.4 1.3
HCO3 22.2
的发病率。
70
谢谢！
71
推迟手术至术前病情稳定
pH >7.25， PIP <30 cm H2O 导管前SpO2>90% ( FiO2<60%) iNO, HFOV, or ECMO
最佳手术时间？尚无定论
数小时 数周：ECMO（病情无法稳定）
肺血管阻力稳定，无明显右向左分流
Paediatric Respiratory Reviews 2004; 5(Suppl A): S277–S282
过速、呼吸急促 过去史：在其新生儿期有反复发作的非典型
的发热的病史 体检：血压正常，有轻度呼吸困难，左胸壁
呼吸音较低 直肠温度为39.2℃。
51
病史资料
实验室检查：
血红蛋白15.0g/100ml 白细胞计数28.6×109/l pH7.30,碱剩余-9.7mmol/l 血清钾4.5mmol/l 白蛋白30g/l 肌酐57mmol/l 尿素12.3mmol/l
同脏器疝入和间歇性自动回复
65
1岁 twins B
66
67
68
肠道缺血易发生败血症，影响血流动力 学的稳定
脏器的回纳和液体复苏治疗对回复自主 心脏运动是有效的
69
非新生儿期的CDH常有急性致命性发作 胃肠道的阻塞往往危及生命 如果不能通过鼻胃导管将胃内容排空，
要想其他的方法。 实施适当的液体复苏以减少严重并发症
•PaCO2 45-55 mmHg， pH (> 7.35)
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2002; 166: 911-915
33
Am J Respir Critl Care Med 2002; 166: 911-915
给予预防性抗生素
58
术后胸片。
肺不张 渗出
59
术后
术后第10天后拔管 术后有癫痫发作和痉挛发作 Glasgow昏迷指数为6分（眼：2分，语
言反应：2分,运动反应：2分） 术后24d的CT和MRI检查
显示脑萎缩和脑室扩大的缺氧性脑损害
术后两年后
仍然有脑瘫、癫痫和视觉损害。
60
讨论
34
围产期治疗
通气
可允许性高碳酸血症: “轻柔通气” 避免过度通气和气压伤
气道峰压<30 cm H2O
HFOV:尚有争议
表面活性物质治疗:尚有争议
Downard CD. Wilson JM. Seminars in Neonatology. 2003; 8:215-21.
35
围产期治疗
46
区域阻滞
骶管阻滞
吗啡类药物和非去极化肌松药剂量 ↓
47
肺血管痉挛
BP下降!! 静脉回流受阻? 输液，正性肌力药?
肺外R-L分流:右手-足SpO2差增大
处理
吗啡类药物，通气↑，FiO2 ↑ NO吸入 术后调整通气参数
48
麻醉处理小结
保留自主呼吸？ VS 快速诱导？ 仔细调控通气和氧合
20
横膈缺损: 3类型
后外侧Bochdalek疝:80%, 左側五倍于右側, 缺损最大
前侧Morgagni疝: 2% 食道裂孔疝: 18%
21
CDH处理
产前诊断 产后诊断 围产期治疗 手术治疗
22
产前诊断
产前超声:孕期24.2 w时诊断率59% 超声心动图 羊膜穿刺术：染色体畸形
多数先天性膈疝(CDH) 在新生儿期发病 延期发病时
肺已基本发育完全 反复发作
呼吸困难 慢性肺部感染 急性呼吸道、消化道症状
62
患儿发病前没有临床症状。 呼吸道的异常和胃肠道症状，胸片示膈部的阴
影能够明确诊断左侧膈疝。 立刻解除被扩张的胃部对胸部的压迫非常重要 插入胃管不能解除压迫必须马上采取其他策略
18
合并畸形
中枢神经系统异常 食道闭锁 脐膨出 心血管缺损 综合征: trisomy 21, 13, 18,
Brachmann-de Lange, Pallister-Killian
19
膈疝的直接的病理生理:
压迫肺发育不良 表面活性物质系统功能不全 肺泡动脉内肌化增强肺高压 重症者可伴有左心室发育不良
氯胺酮35mg 芬太尼75mg 琥珀胆碱20mg 气管插管 试图插入鼻饲管失败
麻醉维持：七氟醚以及维库溴铵 右桡脉置管G22,测压 右颈内静脉置管,5F双腔5cm 肛温监测
56
术中
麻醉诱导后，血压73/52mmHg,心率 131/min
诱导后14min，患者突发室颤
立即予以心脏按压，电复律，补液以及药物 复苏，收效甚微
57
紧急手术处理
紧急左肋下切口剖腹手术
发现胃、脾和一部分小肠疝入左侧胸腔
在横膈左侧后外侧的缺损处扩大2cm的切 口
回纳脏器
从食管中取出大量胃内容物
通过横膈破口进行心内按摩
发现心脏灌注不足。进一步的液体复苏药物 恢复了窦性节律和自动血液循环。循环衰竭 持续了10min
没有肉眼可见的肠缺血表现
非去极化肌松药
剂量不变,起效较成人快,作用较成人长
44
监测
SpO2 右手和一侧足 主要监测肺外R-L分流的情况
双腔中心静脉导管 动脉内监测 体温监测
45
麻醉维持
中高剂量吗啡类药物循环功能稳定
Fentanyl ( 15~25 μg/kg) Fentanyl (25~100μg/kg)
2
病例一
新生儿先天性膈疝
3
病史资料
年龄: 出生后一天 性别: 男 主诉: 产前已诊断为先天性膈疝
4
出生病史
G2P1, GA: 37 w, C/S 出生情况:
体重: 2860 g 身高: 49 cm 产妇病史: 孕期无药物、射线接触史 无全身性疾患 HBsAg(-); HBeAg(-)
BE
K
-2.9 4.1
8
胸片
9
该不该马上行急诊手术？ 还需哪些准备？ 诱导策略？ 需要做哪些监测？ 麻醉管理注意事项？
10
麻醉
己有外周静脉 氯胺酮 3 mg 罗库溴铵 2 mg 环状软骨按压 O2/air 七氟醚1.0%~2.5% 右桡脉置管G24,测压 右颈内静脉置管,4F双腔5cm 肛温监测 暖风机32° 术中输液 70ml pRBC 30ml
5
病史
GA 24周时 产前超声左侧先天性膈疝 无羊水过多
羊膜腔穿刺 无染色体异常
6
病史
择期C/S，出生后: 哭声微弱, HR:60~100 bpm;肌张力↓;青紫
气管插管,正压通气 HR>100bpm
肌张力改善 肤色转红 Apgar评分: 4(1’)8(5’) 经口插入胃管持续减压
52
术前X胸片
左侧胸腔大片模糊影 纵隔推向右侧
53
术前处理
静脉补液处理
平衡液500ml 白蛋白100ml。
尿量增加到1ml/kg/h 急诊手术
54
该不该马上行急诊手术？ 还需哪些准备？
诱导策略？用肌松药吗? 需要做哪些监测？ 麻醉管理注意事项？
55
麻醉
预充氧3min处理后 己有外周静脉 快速诱导
膈疝的围术期麻醉管理
1
先天性膈疝
congenital diaphragmatic hernia，CDH 新生儿先天性膈疝
1／2000～1／5000 新生儿围术期死亡的主要疾病之一 约占90%
延发性先天性膈疝
Late presenting congenital diaphragmatic hernia 新生儿期以后才诊断 约占5%～30%
CDH简介
16
流行病学
发生率1:2500出生 多为散发 左侧占70-85%
Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., 2004
17
病理
不限于横膈 肺发育不良
✓肺泡数↓ 支气管发育↓ ✓肺血管异常 (容量↓ 肌性成份↑) ✓肺高压
肠旋转不良
Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., 2004
38
麻醉处理
吸氧去氮 麻醉诱导 气道处理 监测 麻醉维持 区域阻滞 肺血管痉挛
39
吸氧去氮
建议吸氧至少60s 避免正压通气压力过高
胃在胸腔内 食管下段括约肌功能不全
40
麻醉诱导
诱导剂量
丙泊酚 3～3.5mg/kg 氯胺酮 1～2mg/kg 阿托品 0.02mg/kg:防止心动过缓
直接胸腔切开解除压迫
纵隔炎
经皮针胃部引流
污染胸膜造成积脓 肺部损伤造成气胸的风险
63
麻醉诱导
面罩正压通气会使腹腔脏器膨胀 胃内容物返流
保留自主呼吸的插管很危险
快速插管-安全选择