一, Epidemiology 流行病学
33 million infected,2.5 million new infected, 2.1 million AIDS deaths--From UN,Nov 20 2007,《2007年度艾滋病形势》 700,000 infected in China(0.05% of population),20,000 deaths.
Aquired Immunodeficiency Syndrome AIDS 继发性免疫缺陷病—艾滋病
• AIDS is a retroviral disease caused by the human immunodifeciency virus(HIV) and is characterized by profound immunosuppression leading to opportunistic infections, secondary neoplasms, and neurologic manifestations.
Methods of Increasing Graft Survival
★提高移植生存率的方法
• HLA配型和血型配型
• 应用免疫抑制剂.
• 诱导宿主T细胞对移植体 产生耐受.
★正确理解免疫性疾病的发病机制与
病变的相互关系
• 对抗原的识别是免疫性疾病发生的前提.
自身抗原，HLA抗原
• 通过细胞和体液免疫两种途径.
IgG+IgM+C
• “狼疮带”---具诊断性意义.
-- 肾脏病变: 继发性肾小球肾炎
DNA-抗DNA免疫复合物
-- 心脏病变: 常表现为心包炎, 心内膜炎典型但少见.
非细菌性疣状心内膜炎(房室瓣)
★狼疮小体、狼疮细胞--诊断性特征 Pathognomonic of SLE
LE bodies in bone marrow
急性排斥反应Acute Rejection (cellular)
单核炎细 胞浸润
实质损伤
急性排斥反应Acute Rejection (humoral)
坏死性血 管炎；血 栓及组织 梗死、出 血
慢性排斥反应chronic rejection
• 移植物:中细小动脉闭塞 /间质纤维化（胶原沉积）
/实质萎缩为主；
①自身免疫性疾病基因易感性的家族性。 ②疾病与人类白细胞抗原(HLA)密切的关系。 ③转基因动物模型的建立。
免疫细胞功能 - 体细胞抗原稳定性
自身抗体=自身免疫性疾病？
二, Types of Autoimmune Diseases 自身免疫性疾病的类型
• Single Organ or Cell Type: 器官/细胞特异性 • Systemic Type
致敏T细胞/抗体
• 超敏反应是组织损伤的基础.
I型~IV型超敏反应
• 病理组织学以炎症反应为基本点
变质、渗出、增生
Keys to Immune System Health Balanced diet
Exercise
Rest
Good luck in your terminal examination
follicle lysis滤泡溶解.
（二）, 继发性感染
Accounting for 80% of deaths
• 寄生虫: 如弓形虫病Toxoplasmosis
• 真菌: 念珠菌, 青霉菌 Penicilliosis
• 细菌: 分枝杆菌属Mycobacteriosis:结核等
• 病毒: EBV,CMV,HHV等
系统性
器官或细胞特异性自身免疫性疾病
1. 淋巴细胞性甲状腺炎 2. 慢性萎缩性胃炎 3. 胰岛素依赖型糖尿病 4. 毒性甲状腺肿 5. 原发性胆汁性肝硬化 6. 自身免疫性慢性活动性肝炎 7. 溃疡性结肠炎 8. 膜性肾小球肾炎
系统性自身免疫性疾病
1. 系统性红斑狼疮 2. 类风湿性关节炎 3. 口眼干燥综合征 4. 多发性肌炎 5. 硬皮病（系统性硬化） 6. 结节性多动脉炎
活化T-细胞(CD4+,CD8+) ; 单核细胞
授课内容
• Ⅰ免疫病理学基础(复习） Basics of immunopathology • Ⅱ自身免疫性疾病 Autoimmune Disease • Ⅲ免疫缺陷病 Immunodeficiency Disease • Ⅳ移植排斥反应 Transplant Rejection
(二),体液免疫介导的排斥反应 (Antibodies –Mediated Rejection) • 主要针对移植物中血管内皮细胞的 排斥反应； • 经 III & II 型超敏反应途径；
• 造成移植物血管炎—血栓形成—缺 血；
二, 移植排斥反应的临床类型
1,宿主抗移植物反应:
• 超急性(peracute rejection,Type III 超敏反应)
外周耐受
2,自身抗原的出现.
感染和药物等因素诱发自身抗原的产生:
①,屏蔽抗原Sequestered antigen的暴露,如交 感性眼炎. ②,改变自身抗原性质,如支原体肺炎. ③,分子模拟(Molecular mimicry): 即外来抗原 与自身组织的交叉性,如链球菌感染相关疾病.
3,遗传因素.
• 具有5种重要功能. 1. 介导自然免疫
2. 调节淋巴细胞生长
3. 活化炎症细胞
4. 趋化炎症细胞
5. 激发造血反应
四, 免疫性损伤的发生机制
---超敏反应 Hypersensitivity Reactions I 型 (超敏反应): IgE; 肥大细胞, 嗜碱细胞. II 型(抗体-靶抗原): IgG+IgM+补体；巨噬细胞, NK 细胞. III 型(免疫复合物疾病): 免疫复合物, 补体; 白细胞. IV 型(T 淋巴细胞介导的超敏反应):
• 急性排斥反应(Acute rejection, 最常见)
• 慢性排斥反应(chronic rejection)
2, 移植物抗宿主反应(骨髓移植).
急性排斥反应 Acute Rejection •在移植后 数天-数月-数年 发生；
•细胞型排斥反应: 以间质单个核细胞浸 润/水肿以及实质损伤为病变特点； •体液型排斥反应:出现血管炎及其相关 改变（血栓、缺血/出血和细胞性血管壁 增厚）。
（三）继发性肿瘤
1.卡波西肉瘤
HHV－8引起的低度 恶性血管内皮肿瘤
Kaposi sarcoma
2.恶性淋巴瘤
Non-Hodgkin’s lymphoma •Highly aggressive
•Involve many extranodal sites(brain) •Primarily B-cell origin •May be associated with EBV
P218-232
Disease of Immunity 免疫性疾病
-- 李玉林等《病理学》第七版
李祖云 2012
Department of Pathology Guangxi Medical University
Basics of immunopathology
复习：免疫病理学基础
一,免疫系统的细胞构成 Cellular constitute of immune system B lymphocytes B淋巴细胞 T lymphocytes T淋巴细胞 Natural killer (NK) cells 自然杀伤细胞 Macrophages Dendritic cells 巨噬细胞 树突状细胞 Antigen Present Cell (抗原呈递细胞APC)
一、发病机制
•自身耐受丧失（Th与Ts失衡） •自身抗体生成:抗核抗体等.
•可能机制:
遗传因素 免疫细胞功能紊乱 其他:药物,性激素作用 •组织损伤特点:血管或特定细 胞或组织的炎症性损伤.
抗核抗体 —免疫荧光检测
二、病理改变
-- Skin Lesions 皮肤病变
• Butterfly rash 蝶型红斑
3.子宫颈癌
•Attributes to HPV (human papilloma virus)
•Squamous cell carcinoma
Ⅲ. 移植排斥反应 Transplant Rejection
• 宿主Host针对移植体细胞的组织相容 性抗原(HLA, human leucocyte antigen)发 生的超敏反应(Hypersensitivity).
传播途径
• 性接触:>75%
• 血液：
高危人群
• 母婴传播
二, Etiology: 病因学
HIV-1&HIV-2
• 表面糖蛋白 （gp120,gp41）
• Gene gag:核心蛋 白(p17,p24) • Pol：逆转录酶
• 两条RNA
三, 发病机理 pathogenensis
CCR5
四,病理变化 Pathologic alterations
• 淋巴、浆细胞及单核细胞浸润；
慢性排斥 Chronic Rejection
Key points of transplantation rejection 1. 宿主针对移植体组织细胞表面的HLA分 子发生的免疫反应.
★移植反应的关键环节:
2. 通过细胞和/或体液免疫反应途径.
3. 导致移植体缺血和/或直接造成实质损 伤，最终可导致移植体功能丧失。
LE cell in SLE： peripheral blood smear. Wright-Giemsa.
系统性红斑狼疮 Systemic Lupus Erythematosus
• 慢性炎症性疾患