佳木斯市临床执业医师考试《病理学》复习笔记之免疫性疾病
第十三章免疫性疾病
一、自身免疫性疾病
(一)发生机制
——免疫耐受性中断和破坏。

——细胞免疫、体液免疫。

(二)类型及特点
①器官或细胞特异性自身免疫性疾病。

②系统性自身免疫性疾病，又称为胶原病或结缔组织病(累及全身)。

1.系统性红斑狼疮
A.基本病变——急性坏死性小动脉、细动脉炎。

B.特异性变化——狼疮细胞。

C.活动期病变——纤维素样坏死为主。

D.免疫荧光：真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3沉积，形成颗粒或团块状荧光带即“狼疮带”——有诊断意义。

E.狼疮性肾炎——弥漫增生型最常用。

晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。

2.类风湿性关节炎——增生性滑膜炎。

3.口眼干燥综合征——唾液腺、泪腺免疫损伤。

4.炎性肌病
(1)皮肌炎：在肌束周边有少量萎缩肌纤维，在小血管周边及周边结缔组织有炎细胞浸润。

(2)多发性肌炎。

(3)包涵体肌炎：肌细胞内有空泡具有淀粉样沉积物，周边有嗜碱性颗粒。

血管周边炎细胞浸润。

5.系统性硬化——全身多器官间质纤维化和炎症性变化，重要累及皮肤。

A.皮肤——真皮水肿、真皮中胶原纤维明显增长。

B.消化道管壁进行性萎缩和纤维化。

C.肾脏肾叶间小动脉内膜黏液样变性，伴内皮细胞增生及随后管壁纤维化，引起管腔明显狭窄。

D.肺弥漫性间质纤维化。

二、免疫缺陷病
①原发性/先天性——与遗传关于，婴幼儿；
②继发性/获得性免疫缺陷病——更常用。

三、器官和骨髓移植
(一)移植排斥反映及发生机制
免疫损伤——针对移植物中人类重要组织相容性抗原HLA。

供者与受者HLA差别限度决定了排斥反映轻重。

(二)实体器官移植排斥反映病理变化(肾脏为例)
1.超急性排斥反映
2.急性排斥反映
3.慢性排斥反映
1.超急性排斥反映
移植后数分钟至数小时浮现。

特性——广泛分布急性小动脉炎、血栓形成和组织缺血性坏死。

2.急性排斥反映——间质内单核细胞浸润，或以血管炎为特性。

3.慢性排斥反映
突出病变：血管内膜纤维化——管腔严重狭窄——肾缺血——肾小球毛细血管袢萎缩、纤维化、玻璃样变，肾小管萎缩。

(三)骨髓移植排斥反映病理变化
移植物抗宿主病(GVHD)和移植排斥反映。

A.肝小胆管破坏——黄疸；
B.肠道黏膜溃疡——血性腹泻；
C.皮肤损害——斑丘疹。

例题：
1.引起急性肾盂肾炎最常用病原体是B
A.葡萄球菌
B.链球菌
C.淋球菌
D.分枝杆菌
E.大肠杆菌
2.与免疫复合物无关肾小球肾炎是：C
A.膜性肾炎
B.急性肾炎
C.轻微病变性肾炎
D.膜性增生性肾炎
E.系膜增生性肾炎
3.新月体重要由哪些细胞增生形成：E
A.系膜细胞
B.脏层上皮细胞
C.毛细血管内皮细胞
D.以上均有
E.壁层上皮细胞。