5、转运至高尔基体被分泌出细胞外
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蛋白质的修饰与加工
包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等， 包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等， 其中最主要的是糖基化， 其中最主要的是糖基化，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终 被糖基化。 被糖基化。 糖基化的作用： 糖基化的作用： ①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； 使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； ②赋予蛋白质传导信号的功能； 赋予蛋白质传导信号的功能； ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。 某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。
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细胞质、 第二章 细胞质、细胞 器的结构与功能
内质网、核糖体的结构、 第二节 内质网、核糖体的结构、 功能与病理
一、内质网结构与功能 内质网结构与功能 二、核糖体结构与功能 三、内质网和核糖体的病理
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1945年 K.R和 A.D用电 1945年Porter K.R和Claude A.D用电 子显微镜观察培养的小鼠成纤维细胞， 子显微镜观察培养的小鼠成纤维细胞， 发现细胞质中有一些小管、 发现细胞质中有一些小管、小囊连接 成网状的结构，称内质网。 成网状的结构，称内质网。
农药中毒后，大鼠甲状腺滤泡细胞， 农药中毒后，大鼠甲状腺滤泡细胞， 粗面内质网扩张，囊泡化，有脱粒（ 粗面内质网扩张，囊泡化，有脱粒（↑）×24000
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（三）内质网内包含物 蛋白质： 1、蛋白质：其发生机理可能与粗面内质网蛋白输出障 碍，继后浓缩有关。 继后浓缩有关。 2、脂质：一般脂滴无界膜包绕，但位于内质网内则宛 脂质：一般脂滴无界膜包绕， 如有界膜之脂滴，称为脂质小体。 如有界膜之脂滴，称为脂质小体。常见于脂肪 肝及小肠上皮吸收脂质时。 肝及小肠上皮吸收脂质时。 3、内质网囊内分离：形态特点为在扩大的粗面内质网 内质网囊内分离： 扁囊中出现泡状粗面内质网， 扁囊中出现泡状粗面内质网，泡内含有带入 的胞质，有时还可见脂滴、线粒体和微体。 的胞质，有时还可见脂滴、线粒体和微体。
内质网的形态： 内质网的形态：
扁平囊排列 小泡状排列 小管状排列
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（二）基本类型
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一、内质网结构与功能
1、内质网结构的一般特点 概念：由单位膜围成的小管、 概念：由单位膜围成的小管、小泡和扁囊状结 构组成的网状结构。 构组成的网状结构。
用整装细胞电镜技术（宋金丹）发现： 用整装细胞电镜技术（宋金丹）发现： 以核为中心向周围扩展； ① 以核为中心向周围扩展； 核膜周围较稠密，形成复杂的立体结构； ② 核膜周围较稠密，形成复杂的立体结构； 远离核处较稀疏，延伸。 ③ 远离核处较稀疏，延伸。 形态结构差异与不同的细胞有关： 形态结构差异与不同的细胞有关： 差异与不同的细胞有关 分布状态、多少与生理功能有关 与生理功能有关： 分布状态、多少与生理功能有关：
内质网扩张、囊泡变伴有线粒体肿胀， 内质网扩张、囊泡变伴有线粒体肿胀， 是细胞水样变性的基本特点
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（二）粗面内质网脱颗粒及解聚 概念：粗面内质网脱颗粒；解聚。 概念：粗面内质网脱颗粒；解聚。 功能变化： 功能变化： （1）引起外输性蛋白质及供细胞本身生长发育所需 要的蛋白质合成降低； 要的蛋白质合成降低； 多聚核糖体解聚可作为粗面内质网脱颗粒和／ （2）多聚核糖体解聚可作为粗面内质网脱颗粒和／ 或多聚核糖体解聚的形态学指针。 或多聚核糖体解聚的形态学指针。 原因：CCl4、黄磷、乙硫胺酸、嘌冷霉素等均可引起RER 原因：CCl4、黄磷、乙硫胺酸、嘌冷霉素等均可引起RER 的脱颗粒和／或多聚核糖体解聚。 的脱颗粒和／或多聚核糖体解聚。 CCl4中毒引起肝细胞的早期改变就是粗面 如：（1）CCl4中毒引起肝细胞的早期改变就是粗面 内质网的脱颗粒和多聚核糖体解聚。 内质网的脱颗粒和多聚核糖体解聚。 癌变细胞及坏血病患者创伤处纤维母细胞， （2）癌变细胞及坏血病患者创伤处纤维母细胞， 故患者伤口愈合发生困难。 故患者伤口愈合发生困难。 湖北中医学院病理教研室
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SER的功能 SER的功能
1）脂类的合成
合成 胆固醇 转化 类固醇激素 脂肪的合成：在肝， 脂肪的合成：在肝，小肠细胞中合成
2）糖原的合成与分解： 肝细胞葡萄糖的释放（G-6P G） 糖原的合成与分解： 肝细胞葡萄糖的释放（ 小鼠尽食后，糖原减少，sER增多 增多。 如：小鼠尽食后，糖原减少，sER增多。 肝中有解毒酶系；如细胞色素P450通过 3）其他功能 肝中有解毒酶系；如细胞色素P450通过 羟基化而使脂溶性废物或代谢产物失活并溶解于水， 羟基化而使脂溶性废物或代谢产物失活并溶解于水， 使一些农药或其它药物失活，排出细胞后送入尿液。 使一些农药或其它药物失活，排出细胞后送入尿液。 肌质网的作用：在肌细胞中是Ca 贮存场所， 4）肌质网的作用：在肌细胞中是Ca++贮存场所，可通过释放 和回收Ca 调节肌肉收缩。 和回收Ca++调节肌肉收缩。 盐酸的分泌和渗透压调节； 5）盐酸的分泌和渗透压调节； 6）作为分泌蛋白的运输通路； 作为分泌蛋白的运输通路；
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3、内质网的类型和功能
⑴ 滑面内质网（sER）：无核糖体附着。 滑面内质网（sER）：无核糖体附着。 ）：无核糖体附着 类型: 类型 由分支小管，小泡组成。 由分支小管，小泡组成。 分布： 分布：显示细胞种类特征
⑵
粗面内质网（rER）：附有核糖体。 粗面内质网（rER）：附有核糖体。 ）：附有核糖体 核糖体有信号肽者，附着到内质网，合成分泌蛋白。 核糖体有信号肽者，附着到内质网，合成分泌蛋白。 核糖体无信号肽者，游离在胞质中，合成结构蛋白。 核糖体无信号肽者，游离在胞质中，合成结构蛋白。 多者，分泌蛋白旺盛的细胞； 多者，分泌蛋白旺盛的细胞；如：腺细胞，浆细胞。 腺细胞，浆细胞。 少者，未分泌、低分化的细胞。胚胎、 少者，未分泌、低分化的细胞。胚胎、干、肿瘤细胞
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二、核糖体结构与功能
核糖体（ribosomes）又称核蛋白体， 核糖体（ribosomes）又称核蛋白体，是由核糖体核糖核酸 rRNA）和蛋白质组成的球形颗粒。 （rRNA）和蛋白质组成的球形颗粒。 附着核糖体： 附着核糖体：附着在粗面内质网表面 游离核糖体： 游离核糖体：分散于细胞内的光镜观察为嗜碱性物质 多聚核糖体： 多聚核糖体：数个或数十个核糖体聚集在一起 核糖体的结构：核糖体是由60s和40s大小两个亚单位组成， 核糖体的结构：核糖体是由60s和40s大小两个亚单位组成，大小两 60s 大小两个亚单位组成 个亚单位在镁离子存在下，结合在一起，成葫芦形，当用EDTA EDTA等 个亚单位在镁离子存在下，结合在一起，成葫芦形，当用EDTA等 强螯合剂除去镁离子时，核糖体的大小亚单位分离。 强螯合剂除去镁离子时，核糖体的大小亚单位分离。 核糖体的功能：是合成蛋白质的功能单位，在其实施合成功能时， 核糖体的功能：是合成蛋白质的功能单位，在其实施合成功能时， 信使核糖核酸（mRNA）的细丝将其串联在一起，组成花簇状， 信使核糖核酸（mRNA）的细丝将其串联在一起，组成花簇状，线 状或念珠状的多聚核糖体。 状或念珠状的多聚核糖体。多聚核糖体所含核糖体数目与将合成 的肽链中氨基酸数目大致成比例。 的肽链中氨基酸数目大致成比例。
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湖北中医学院病理教研室 核蛋白体和多聚核蛋白体模式图
多聚核糖体
小亚基
mRNA
大亚基
肽链
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பைடு நூலகம் 23
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三、内质网和核糖体的病理
(一）内质网扩张和囊泡变 概念：扩张、 概念：扩张、囊泡变 机制：水分或盐类过多进入细胞引起。 机制：水分或盐类过多进入细胞引起。 原因：常见于炎症、缺氧、 原因：常见于炎症、缺氧、中毒及营养不良等 情况以及有些肿瘤细胞内， 情况以及有些肿瘤细胞内，粗面内质网 常伴有脱粒改变。 常伴有脱粒改变。
粗面微粒体：来自粗面内质网。 粗面微粒体：来自粗面内质网。 滑面微粒体：来自滑面内质网。 滑面微粒体：来自滑面内质网。 部分来自膜、高尔基复合体等。 部分来自膜、高尔基复合体等。 化学组成：同生物膜， 化学组成：同生物膜， 脂类（卵磷脂多） 脂类（卵磷脂多） 蛋白质（比细胞膜多） 蛋白质（比细胞膜多） 含酶：葡萄糖6磷酸酶（标志酶） 含酶：葡萄糖6磷酸酶（标志酶），电子传递体系
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新生肽链的折叠、 新生肽链的折叠、组装和运输
新生肽链合成后在内质网内折叠成正确构象并装配完成。 新生肽链合成后在内质网内折叠成正确构象并装配完成。 不同的蛋白质在内质网腔中停留的时间不同， 不同的蛋白质在内质网腔中停留的时间不同，这主要取决于蛋 白质完成正确折叠和组装的时间， 这一过程是在属于hsp70家 hsp70 白质完成正确折叠和组装的时间 ， 这一过程是在属于 hsp70 家 族的ATP酶的作用下完成的，需要消耗能量。 族的ATP酶的作用下完成的，需要消耗能量。 ATP酶的作用下完成的 有些无法完成正确折叠的蛋白质被输出内质网， 有些无法完成正确折叠的蛋白质被输出内质网，转入溶酶体中 降解掉，大约90 的新合成的T 90% 降解掉，大约90%的新合成的T细胞受体亚单位和乙酰胆碱受体 都被降解掉，而从未到达靶细胞膜。 都被降解掉，而从未到达靶细胞膜。
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肝细胞癌癌细胞内RER池扩张，形成囊内分离×16000 肝细胞癌癌细胞内RER池扩张，形成囊内分离× RER池扩张