第九章 癫 痫
首都医科大学第一临床医学院 王玉平
癫痫发作与癫痫
发作（Seizure）与癫痫（Epilepsy）
发作
• 皮层神经元群的异常同步化 • 感觉、运动、行为、意识功能障碍 • 人群中7-10 %的个体会经历一次以上的发作
发作（Seizure）与癫痫（Epilepsy）
癫痫
• 反复发作的疾病状态
– 胃气上升、心慌、恐惧、似曾相识
• 自主神经症状
– 瞳孔扩大、流涎
– 脑电图
• 发作间期
– 单侧或双侧的尖波、棘波；额颞区多见
• 发作期
– 单侧或双侧发放，局灶或弥散，颞区、颞区多见
– 可以演化为全面性发作
• CPS→SGTCS
典型失神发作 Typical Absence Seizures
– 发作特征
• 两侧半球同步起始
* 国际抗癫痫联盟1981 ** 正确的治疗取决于明确的分类
癫痫发作的分类（国际抗癫痫联盟1981）
I.部分性（局灶性）发作 Partial (Focal, Localized) Seizures
A. 单纯部分性（局灶性）发作（SPS） • 意识保留
B. 复杂部分性（局灶性）发作（CPS） • 意识障碍
C. 部分性发作继发全面强直阵挛发作（SGTCS） • SPS→CPS→SGTCS • CPS→SGTCS
癫痫发作的分类（国际抗癫痫联盟1981）
II.全面性发作，Generalized Seizures
A. 失神发作 Absence Seizure 1. 典型失神 2. 不典型失神
B. 肌阵挛发作 Myoclonic Seizures C. 阵挛发作 Clonic Seizures D. 强直发作 Tonic Seizures E. 强直阵挛发作 Tonic-Clonic Seizures F. 失张力发作 Atonic Seizures (Astatic)
单纯部分性发作 (SPS)
陈某，男，10 岁
Case
• 发作性右上肢阵挛抽动2年，严重时伴随意识丧失全身抽搐.
• 脑电图
–发作间期
• 左顶区尖波
–发作期
• 发作起始时1-2 Hz 节律性慢波→尖波节律
发作起始
复杂部分性发作(CPS)
– 发作特征
• 环境接触异常、不能回忆全过程 • 自动症 • 先兆
Claes et al 2002 Chen et al 2003 (Jouvenceau et al 2001) Haug et al 2003 Cossette et al 2002
癫痫发作的分类
癫痫发作的分类
– 局灶性发作
• 临床与脑电表明局部起始
– 脑的一个区域 – 脑的一侧半球
– 全面性发作
癫痫发作的临床表现
单纯部分性发作 (SPS)
– 发作特征
• 发作放电累及的部位
– 异常感觉 » 气味、闪光、声音、躯体感觉
– 经验性现象 » 各类幻觉
– 局部阵挛
• 可以演化出意识障碍
– SPS→CPS → SGTCS
– 脑电图特征
• 发作间期
– 局灶性放电
• 发作期
– 发作起始区附近的异常活动（可以记录不到特征）
CHRN A4 CHRN A9 de novo KCNQ 2 KCNQ 3 SCN1B SCN1A
GABR G2 SCN2A SCN1A de novo CACNA1H CLCN2 GABRA
Steinlein et al 1995, Hirose et al 1999 Phillips et al 2000 Singh et al. 1998, Bievert et al 1998 Charlier et al 1998, Hirose et al 2000 Wallace et al 1998 Baulac et al 1999, Escayg et al 2001, Sugawara et al 2001 Baulac et al 2001, Wallace et al 2001
• 与神经系统的症状体征不相关联的发作症状 • 非遗传因素之外的其他原因
(ILAE commission on classification and terminology)
癫痫性离子通道病
– ADFNLE
– BNFC 1 – BNFC 2 – GEFS+1 – GEFS+2
– GEFS+3 – BFNIS – SMEI – CAE – IGE – JME
– 脑电图
• 发作间期
– 多棘慢波、棘慢波、尖慢波、多棘波暴发
• 发作期
– 同上
肌阵挛发作 Myoclonic Seizures
曲 QY, 男, 4 岁
– 肢体抽动1年 – 脑电图
• 发作间期
– 双侧额颞区为主的棘慢波或尖慢波
• 发作期
– 多棘慢暴发
Case
肌阵挛抽动
强直发作 Tonic Seizures
– 脑电图
• 发作间期
– 双侧同步爆发3Hz棘慢波，异常活动持续10-15秒，过度换气时频发
• 发作期
– 双侧同步爆发3Hz棘慢波伴随意识丧失
发作起始
发作结束
肌阵挛发作 Myoclonic Seizures
– 发作特征
• 全身、双侧对称 • 或局部、多部位抽动 • 突发、电击样 • 不伴意识丧失
• 对刺激无反应 • 发作短暂
– 数秒-十余秒
• 见于少年、儿童
– 脑电图
• 发作间期
– 正常或3 Hz棘慢波爆发
• 发作期
– 3 Hz棘慢波爆发
典型失神发作 Typical Absence Seizures
张Y. 女, 10 岁,
Case
– 短暂发作性意识丧失3年，每次发作持续数秒，每天多次
– 查体正常
– 遗传因素 – 发育因素 – 围产期损伤 – 脑部炎症 – 脑梗塞 – 创伤 – 肿瘤
• 人群中0.5-1% 患有癫痫
突触机制
Ligand gated channel
膜机制
Voltage gated channel
GABAA & B
AMPA NMDA
正常 PDS
规则发放
PDS 过度高频发放
特发性癫痫
– 发作特征
• 僵硬、强有力收缩 • 躯干、肢体 • 持续时间数秒至十余秒 • 瞳孔散大、眼睛上视
– 脑电图
• 发作间期
– 背景活动可以正常；尖慢波节律发放、可以不对称
• 发作期
– 低幅快节律或全面性节律性快波>10 Hz
强直发作
阵挛发作 Clonic Seizures
– 发作特征