病理学检查
AFLP的早期诊断与鉴别诊断与鉴别诊断
早期诊断
Swansea 诊断标准 敏感度达100%，特 异度达57%，阳性、 阴性预测值分别为 85%和100%
呕吐 腹痛 烦渴或多尿症 肝性脑病 胆红素升高（>14μmol/L） 低血糖（<4mmol/L） 尿酸升高（>340μmol/L）
白细胞升高（>11×109/L）
AFLP 可在晚孕期任何时间 发病，常好发于妊娠30～
38周，也有在妊娠中期 （23周）发病的报道]。
目前认为，随着对 AFLP 认识的提高，根据临床表 现和实验室检查结果可诊 断，而不必行肝脏穿刺活
检术。
目前，AFLP 的早期识别需 结合临床症状与辅助检查， 但诊断仍然具有挑战性， 目前国外常用的诊断标准
应激、病原微生物感染及营养不良等多种因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用也可 能是本病的诱因。
妊娠期急性脂肪肝
AFLP 的 高危因素
AFLP 的 早期临床
特点
AFLP 的 早期辅助
检查
AFLP 的 早期诊断 与鉴别诊
断
AFLP 的病因及发病机 制目前尚不明以及孕育男胎的患者。
为 Swansea 诊断标准。
AFLP的高危因素
.
01.初产妇 60%
03.双胎妊娠 17%~22%
AFLP 的 。
高危因素
02.生育男胎 68%~75%
04.三胎孕妇 3%~7%
AFLP的高危因素
孕妇体重指数低 急性脂肪肝病史
子痫前期
母体激素水平变 化
妊娠环境改变
脂类代谢和蛋白 质合成代谢障碍
腹水或超声示有“明亮肝”
转氨酶升高（>42U/L）
血氨升高（>47μmol/L）
肾功能损害（尿肌酐>150μmol/L） 凝血功能障碍（凝血酶原时间 >14s，或者活化部分凝血活酶时 间>34s） 肝脏活检示微泡状脂肪变性
AFLP的鉴别诊断
1 HELLP 综合征
是妊娠期高血压疾病的 严重并发症，患者可出 现溶血、乳酸脱氢酶和 血清转氨酶升高以及血 小板减少
• 当胎儿缺乏LCHAD时，大量中、长链脂肪酸不能氧化，胎儿-胎盘单位氧化脂肪酸 产生中间代谢产物长链酰基Co A酯。上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内，对肝 脏产生毒性作用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。
• AFLP可能是先天遗传性代谢疾病，胎儿LCHAD缺陷系常染色体隐性遗传 。 • AFLP的发病除与母儿特定基因片段变异或缺失有关外，母体激素水平异常、氧化
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妊娠期合并急性脂肪肝护理
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
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1 AFLP概要 2 AFLP产科处理及治疗 3 AFLP临床观察与护理 4 AFLP病例分享
目录
概要
妊娠期急性脂肪肝
又称急性黄色肝萎缩，最早在1940年由Sheehan报道，是一种临 床上少见的产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生 命安全。本病导致的孕产妇和围产儿死亡率已经从以前的75%和 85%下降至1.8%～18.0%和7%～23%。
妊娠期母体出现 感染
使用药物或有毒 物质侵害
个体的影响线粒 体脂肪酸氧化途 径的基因突变和
胎儿的长链3 -羟 酰辅酶A脱氢酶 缺乏（LCHAD）
AFLP的早期临床特点
身体不适
疲劳
发热
头痛
厌食
恶心
上腹不适或疼痛
• 50%~80%
烦渴
• 5%
呕吐
• 70%
AFLP的早期辅助检查
实验室检查
影像学检查
• 明亮肝
型病例是减少严重并发症，改善患者预后的关键。目前 AFLP 病因尚不清楚，且缺乏 特异性临床表现，故早期诊断 AFLP 存在一定的困难。现就早期识别 AFLP的各项问题
进行讨论。
妊娠期急性脂肪肝 病因及发病机制
• AFLP的确切病因和发病机制尚不明确，可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷 有关。
• G15 28C基因突变导致胎儿长链3-羟基辅酶A脱氢酶(long-chain 3 hydroxyacylcoenzy me A dehydrogenase,LCHAD)缺乏,使其线粒体脂肪酸β氧化障碍与AFLP的 发病关系密切。
两者可能会突然出现并可能进展为肝衰竭，但病毒性肝炎血清病 毒标志物表现为阳性，丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶早期升高 明显
晚期表现为胆-酶分离，血尿酸、白细胞正常，肝脏病理组织变 现为肝细胞广泛坏死，但肝小叶无急性脂肪变。
妊娠期肝内胆汁淤积症
以全身瘙痒性黄疸为临床特征，消化 道症状（轻），肝功能转氨酶多（±）， 总胆汁酸，凝血功能多正常，无多器 官功能障碍综合征等表现，分娩后很 快好转，患者预后良好。
2
妊娠合并暴发型 病毒性肝炎
特别是妊娠晚期合并急 性暴发型病毒性肝炎与
AFLP 临床表现极其相 似
3 妊娠期肝内胆汁淤积症
是孕中晚期特有的并发症
总而言之，临床医师需提高对 AFLP 的认识，重视早期非特异的临床特征及实验室检查结果， 及时诊断与鉴别诊断，从而改善母婴结局。
HELLP综合征
• 常表现为高血压病，很少出现 DIC，血糖亦基本正常，凝血 酶原时间延长不明显。
与 AFLP 不同的是本病很少有腹痛、 恶心、呕吐、肝衰竭和 DIC，瘙痒很 少见于 AFLP。
产科处理及治疗
妊娠期急性脂肪肝
产科处理及治疗
分娩后AFLP并不能自行消退， 但如果延迟终止妊娠时机， 则患者可随时出现凝血功能 障碍、肝肾综合征、肝性脑 病等严重危及生命的并发症。
• 产科处理：AFLP的治疗需产科、ICU、感染科、麻醉 科、新生儿科等多学科专业人士的合作共同完成
概要
妊娠期急性脂肪肝
妊娠期急性脂肪肝（ acute fatty liver of pregancy，AFLP）是罕见的妊娠期特发性疾 病，其发病率为1/7270～1/13000[1]。AFLP 起病急骤、病势凶险、病情进展迅速，严 重危及孕产妇及围产儿的生命安全，母胎死亡率高达1%～20%[2]。早期诊断和识别轻
• 病理检查提示门脉周围出血、肝细胞局灶性坏死、出血和纤 维蛋白沉积毛玻璃样改变。
• 在子痫前期、HELLP 综合征及 AFLP 患者的肝脏均可见到 微滴性脂肪浸润，认为 AFLP 是子痫前期的不同表现类型， 是子痫前期、HELLP 综合征的最严重的表现形式或阶段[16]。
妊娠合并暴发型病毒性肝炎