（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗
※一般治疗:
半卧位、合理供氧 镇静镇痛：芬太尼，适用于伴有PH的CHD患儿，0.5~1.0μg/(kg.h)，
最大量2~4μg/(kg.h)，新生儿3~8μg/(kg.h) 充足热卡：心衰婴儿热卡150~160kcal/kg.d)，可经口喂养、间断/持续
2．心电图
较特征的心电图改变有: ※左冠状动脉畸源:新生儿持续烦躁哭闹时出现
病理性Q波及胸前导联ST-T改变 ※青紫+电轴左偏:TA、PA、右室发育不良等 ※V1~V6导联QRS波形一致:单心室 ?
3．多普勒超声心动图
先心病最重要最理想的无创诊断方法 ①直接观察心脏解剖畸形: ※对单纯左 右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可达99％ ※对包括复杂型在内的新生儿先心病的诊断
TGA并PDA ※若下肢发绀而上肢无青紫：
导管前主动脉缩窄合并PDA
3．呼吸浅促
心源性
肺源性
呼吸增快为主
气促
鼻扇和三凹征少见 鼻扇
三凹征
均明显
4．心力衰竭
※新生儿期最常见原因为先心病 ※上海新华医院1980~1990年
住院新生儿心脏病636例 伴心力衰竭216例（34％） 其中先心病181例（83.8％）
完全符合率79.4％，主要诊断符合率99.8％ ②测量心腔大小:根据血流动力学改变间接分析可能的
心脏畸形
心脏超声测量正常值（简易记忆法）
——省立医院286例总结
cm 新生儿 1岁
3岁
LV 2.0±0.3 2.5±0.3 3.0±0.3
RV =（1/3~1/2）LV
AO 0.8±0.1 1.0±0.1 1.2±0.1
1．心脏杂音
●AS、PS杂音典型且出现早 ●PDA、VSD杂音可不典型、不稳定 ●有杂音不一定有先心病（生理性杂音、心肌炎等） ●无杂音也不一定无先心病 （SV、TGA）
1．心脏杂音
Rein曾观察20323名活产婴儿
3年后
生后即有杂音者170例 UCG证实
CHD 147/170（86.5％） （包括左向右分流97例，占66％）
糊阴影，有时可见叶间积液现象 （2）确诊心力衰竭 具备以上三项加以下任何一项或以上二项加以下二项可诊断心衰 ①肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小 ②奔马律 ③明显肺水肿 (急性左心衰竭的表现) （3）严重心力衰竭:出现周围循环衰竭
5. 其他
※原因不明的苍白、肢软、脉弱、体重不增
※心音改变有重要的提示价值
新生儿期先天性心脏病的诊 断和治疗
发病率
1995年Hoffman:1980~1990新生儿 10186 /1606236，占6.3‰
1989年上海新华医院：1984~1985年杨浦区 76/11420，占6.7‰
先心病分布（上海杨浦区）
非青紫型 61（81％） 青紫型 15（19％）
共76例
心电图
心肌损伤
+
心电轴异常，房室肥大+
超声心动图
功能结构异常
+
败血症、低血容量休克 ↓
－ 不增大或轻度 正常或缩小
－ －
－
（二）辅助检查
１．胸部X线 2．心电图 3．多普勒超声心动图 4．心导管及心血管造影
1．胸部X线
不能直接显示心脏畸形 可显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置
有价值的特殊Ｘ线影像—— ※ 靴形心:ＴＯＦ ※ 卵圆形心：ＴＧＡ ※ “8”字形心：TAＰＶD（心上型） ※ 右房扩大为主的球形心：Ebstein’s畸形 ※ 心脏右位：右位心 ※ 不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形
LA ＜1.3×AO
CA ＜0.16×AO
IVS 0.25
LVPW ≈IVS
6岁 3.6 1.6
0.5
9岁 12岁 15岁 3.9 4.2 4.5 2.0 2.4 2.8
0.8
4．心导管及心血管造影
※为有创检查方法 ※复杂型CHD术前获取全面
的解剖和生理资料 ※TGA或PA合并完整的IVS
等严重青紫型先心病，在 新生儿早期行房间隔造口 术等介入导管治疗
二者常同时存在 ④新生儿心衰时容易出现周围循环衰竭征象
新生儿心力衰竭的诊断标准
（上海新华医院参考加拿大多伦多儿童医院（1992年）制订）
（1）提示心力衰竭 具备以下三项者考虑心力衰竭 ①心动过速＞160次/分 ②呼吸急促＞60次/分 ③心脏扩大（X线及超声心动图检查心胸比＞0.6) ④两肺底部出现不固定的湿罗音，X线表现为肺血增多，两肺出现斑片模
TOF 4（5.3％）
TGA 3（4.0％）
TAPVD 2（2.6％）
ห้องสมุดไป่ตู้
PA
1（1.3％）
F3
1（1.3％）
TA
1（1.3％）
新生儿先心病特点
复杂畸形较多见 临床表现常不典型 急诊发生率高 病死率高 手术难度大
一、新生儿先心病的诊断
心脏杂音 青紫 （一）主要临床呼表吸现急促 心力衰竭 其次: 苍白、肢软 声音嘶哑、吃奶呛咳 合并心外畸形等
※心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约25.45％
如: 先天愚型
马凡综合征
常 合
心脾综合征 并
ASD/VSD 主动脉畸形 复杂CHD
6.心源性休克
主要见于左心发育不良或CHD术后所致低心排
新生儿心源性休克与败血症、低血容量休克的鉴别
心源性休克
静脉压 奔马律
↑＞10cmH2O +
肝脏增大
增大
X线
心影增大
二、新生儿先心病的治疗
（一）急危重症监护
①温度及环境:置红外线床或监护暖箱中 ②心电、呼吸、血压、SaO2监测
③供氧：鼻导管或nCPAP供氧(PDA依赖者慎用！)
④纠正水电解质及代谢紊乱 ⑤保证热量供应，必要时肠道外营养
（二）新生儿先心病合并心力衰竭的治疗
※ 基础病因和恶化因素的治疗 复杂型CHD及时手术 心律失常的积极处理 积极抗感染 输注浓缩RBC维持HCT≥35%
左 右分流型83例（38.4％），生后2周内出现心衰 TGA-45例（20.8％），出生15天后出现心衰 其他（左、右室梗阻型）
新生儿心衰的特点
不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见 ①心率不一定快，呼吸不一定促 ②颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显 ③新生儿左心衰竭与右心衰竭不易明确区分，
无CHD 23/170 （13.5％）
1．心脏杂音
应注意: ①正常新生儿可出现轻度收缩期杂音 ②多数严重复杂性先心病常不伴有心 脏杂音 ③许多新生儿先心病需在控制心力衰 竭后才出现心脏杂音
2．青 紫
中央型 按部位周围型
差异性青紫
持续性 按暂持时续性时间
2．青 紫
差异性青紫: ※上半身青紫重于下半身：