MRI表现
左斜断面电影MRI显示为佳 在高信号血流衬托下，瓣叶为低信号， 收缩期狭窄瓣膜呈“圆主肺动脉及左肺动脉扩张 右心室壁增厚，晚期心腔扩大 右心房可轻、中度扩大 电影MRI可显示三尖瓣返流，并作 半定量分析
肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣下狭窄
先天性心脏病的MRI诊断
先天性心脏病的分类
CLASSIFICATIONS OF CONGENITAL HEART DISEASES
根据血流动力学分类
❖ 阻塞性病变：右心阻塞；左心阻塞 ❖ 分流性病变：左往右分流；右往左分流 ❖ 其它畸形：心脏或房室位置异常
主动脉畸形 肺血管畸形
临床X线分类
❖ 非发绀型
易患感冒 ❖ 当PS合并卵圆孔未闭，出现右向左分流，
病人出现发绀法乐三联症 ❖ 胸骨左缘2~3肋间闻及3~4级收缩期喷射性
杂音，常有震颤，P2音减弱或消失 ❖ 心电图常有右室肥厚
右心室造影
肺动脉瓣口开放受限，呈圆顶或鱼口样 狭窄 有“喷射”征象 主肺动脉狭窄后扩张 左肺动脉>右肺动脉 右室肌小梁粗大
➢ 双向分流或右向左为主分流
PDA血流示意图
临床表现
❖ 活动后心悸、气短、反复呼吸道感染 ❖ 胸骨左缘2~3肋间可闻及双期连续性机
器样杂音 ❖ 心电图可有左心室肥厚 ❖ 细小的PDA及合并重度肺动脉高压者
杂音不典型
MRI表现
SE序列表现为左肺动脉于降主动脉之间 的异常管道，呈无或低信号 Cine－MRI：动脉导管在收缩期呈低信 号，在舒张期呈高信号
Ⅱ孔型ASD
房间隔缺损部位示意图
临床方面
❖ 症状出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等
❖ 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期 吹风样杂音，P2音分裂，部分亢进
❖ 心电图：不完全性右束支传导阻滞
心脏造影
❖ 导管经房间隔缺损进入左心房 ❖ 左心房造影见左向右分流致右心房显影 ❖ 右心室造影见左心房显影后右心房显影 ❖ 当右心房压力增高并大于左心房时，右
降主动脉呈一大漏斗状，导管与主肺动脉相连通
肺动脉瓣狭窄
Pulmonary Stenosis, PS
概述
❖ 常见先天性心脏病之一 ❖ 病理改变
➢瓣膜增厚 ➢瓣叶交界处粘连 ➢形成狭窄瓣孔 ➢心室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶
状隔膜
肺动脉狭窄示意图
临床表现
❖ 轻、中度PS一般早期无症状 ❖ 较重时可有活动后心悸、气短、疲劳、头晕、
➢ 肺血正常：主窄 ➢ 肺血增加：ASD，
VSD，PDA等 ➢ 肺血减少：肺动脉
狭窄
❖ 发绀型
➢ 肺血正常：F4 ➢ 肺血增加：右室双出口 ➢ 肺血减少：F4，F3
房间隔缺损
Atrial Septal Defect, ASD
心房间隔的胚胎发育过程
❖ 第一房间隔的 形成
❖ 第一房间隔的 部分吸收
❖ 第二房间隔的 形成
心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂喷射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
膜部室间隔缺损 21mm
室间隔缺损
Ventrical Septal Defect，VSD
概述
❖ 最常见的先天性心脏病之一，约占先 心病的24%
❖ 按发生部位分三型：
➢ 漏斗部间隔缺损 ➢ 膜部间隔缺损 ➢ 肌部间隔缺损
正常
VSD
Eiesenmenger综合征
室间隔缺损的血流动力学示意图
临床表现
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的 收缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
心房造影可见分流，左心房提前显影
MRI表现
❖ 房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头” 征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴位等至少
2种以上切面显示
❖ Cine-MRI见心房水平分流。收缩期； 舒张期
❖ 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁 增厚
Ⅱ孔型ASD
Ⅱ孔型ASD
继发孔型房间隔缺损 CT增强：房间隔连续中断
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
11mm
室 间 隔 缺 损 （ 圆 锥 部
）
室间隔缺损（肌部）
室间隔缺损 （膜周部）
肌部室间隔缺损12mm 肌部室间隔缺损6mm
诊断
❖多数VSD X线表现典型，诊断不难 ❖ 可大致估计左向右分流量的大小 ❖ 可大致估计肺动脉高压的程度 ❖ 小VSD主要依靠典型的临床体征 ❖ 超声心动图检查及电影MRI对诊断有重
要帮助
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus, PDA
概述
❖ 最常见先心病之一 ❖ 发病率女性多于男性 ❖ 动脉导管是胎儿期血液
循环的主要通道 ❖ 出生后导管收缩、闭锁 ❖ 持续不闭者则形成PDA
病理
❖ 按其形态分为三型：管状型；漏斗型；窗型
❖ 无效血液循环 ❖ 肺循环增加 ❖ 左心负荷加重 ❖ 继发严重肺动脉高压时
❖ 胎儿心房间的 血流通道
❖ 出生后心房间 血流的变化
病理
❖ 包括Ⅰ孔型（原发 孔型）与Ⅱ孔型 （继发孔型）
❖ Ⅰ孔型ASD属于部 分型心内膜垫缺损 的一种类型
Ⅰ孔型ASD
❖ Ⅱ孔型系胚胎时 期第一房间隔吸 收过度或/及第二 房间隔形成不全 所致
❖ Ⅱ孔型分为4型： 中央型； 上腔型； 下腔型；混合型