临床分型




1.眼肌型：最多见，可自行缓解，预后较 好，表现为眼外肌麻痹。 2.延髓肌型：主要为构音障碍和吞咽困难， 较严重 3.全身型：表现为四肢和躯干肌无力，可 能会发生呼吸肌麻痹而死亡。 病肌的基本现象是：病态疲劳，即运动后 加重，休息后减轻，晨轻晚重的特点。
MG危象



如果争骤发生呼吸肌无力以致不能维持换气功能时称 为危象，如不及时抢救，即可危及病人生命。 (一)肌无力危象：重症肌无力病人由于胆碱酯酶抑制 剂用量不足或突然停药，发生呼吸肌无力，以致不能 维持换气功能，在手术创伤、全身感染、分娩后更易 发生。 (二)胆碱能危象：重症肌无力治疗过程中，若胆碱酯 酶抑制剂用量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头积聚过 多，持续作用于乙酰胆碱受体，发生胆碱能阻滞而致 呼吸肌无力。 (三)反拗性危象：药物剂量未变，但突然失效，见于 暴发型或胸腺瘤手术后数天，不能用胆碱酯酶抑制剂 减轻或控制危象
术后护理 －＞呼吸系统的护理

2.呼吸机时护理：术后为防止呼吸肌无力， 对通气不足者给予呼吸机辅助呼吸，辅助 时间2－70小时，至患者病情稳定。其呼 吸模式多采用同步间歇指令呼吸，并视患 者呼吸强弱适当设置呼吸机的触发灵敏度， 鼓励患者自主呼吸，以逐步减少辅助呼吸 的次数，尽早待机。
术后护理 －＞呼吸系统的护理
术前护理－＞常规护理 Nhomakorabea


完善各项检查：包括血、尿常规，肝、肾功能，电解 质及表面抗原，X片、CT或MRI及肺功能测定，对于 确定胸腺瘤的存在、 大小，了解患者是否有肺通气功 能的障碍具有重要意义。 改善营养妆况，增强手术耐受力。进食正常者，多给 予高热量、 高蛋白、高维生素饮食，有吞咽困难进食 少者，可给予静脉营养药， 必要时输血浆、白蛋白、全血，以提高机体抵抗力。 了解患者肌无力进展情况，为保证手术成功，减少术 后并发症发生，一定要在危象得到控制，病情稳定后 方能手术。 术前准备：备皮、备血，术前训练床上大小便，术前 晚普通灌肠一次，术前30分肌注新斯的明及阿托品。
MG的治疗（2）
（九）中药：扶正强筋片 （十）淋巴细胞交换疗法 （十一）其他辅助疗法
1.极化液：促使终板功能恢复 2.氯化钾：增加细胞外钾离子浓度 3.葡萄糖酸钙：钙离子在神经-肌肉传递过程中 起重要作用，改善病人运动功能 4.哈伯因
用药选择的注意事项
避免使用影响肌肉传导，降低肌细胞膜兴奋性或 抑制呼吸的药物。 1.抗生素的选择，首选青霉素、头孢类或氯霉素， 次选大环内酯类或喹诺酮类。庆大霉素、链霉素、 卡那霉素、多粘菌素禁用。 2.术后尽可能避免使用有一定呼吸抑制作用的镇静 镇痛药，如吗啡、芬太尼、度冷丁、巴比妥类和 芬酸钠类、利眼宁类等。 3.其它药物：奎宁、奎尼丁等降低肌膜兴奋性，避 免使用。
术后护理－＞饮食

饮食：术后第一天起流食，吞咽无力、 进食困难者可予鼻饲饮食。
术后护理－＞心理护理

心理护理：重症肌无力严重影响生活，患 者期盼心理较强，而手术只能缓解不能立 即消失症状，且远期效果较近期效果好。 因此，患者易产生失望、焦虑情绪，护士 应体贴患者，积极与之交流，消除其恐惧、 焦虑情绪，说明乐观是恢复疾病的前提， 使之振作精神，增强信心，自觉按时服药， 主动配合治疗，取得最佳治疗效果 。

3.严格气管管理，保持呼吸道通畅，防止 发生坠积性肺炎，对于痰多，呼吸道分泌 物潴留，排除困难，给予拍背、超声雾化 吸入、鼻导管吸痰协助其排痰，若效果不 佳，应即时行气管切开术。
术后护理 －＞循环系统的监测

术后持续EKG监测，密切观察心率、律的 变化，测BP Q30分—1小时一次，待平 稳后改为Q2小时，发现异常及时处理。
术前护理－＞药物治疗


１．抗胆碱酯酶药物的应用，如吡啶斯的 明15－30mg、Tid~Qid或Q6－８小时， 适当给予激素治疗，保证患者按时、准确 服用药物，观察 患者用药前后的反应。 2．凡影响肌肉传导，降低肌肉细胞膜兴奋 性或抑制呼吸的药物都可以加重患者肌无 力症状，镇痛药如吗啡、度冷丁，镇静药 如巴比妥，抗生素类如链霉素、新霉素、 卡那霉素等应慎用或禁用。
重症肌无力免疫学发病机制



MG是一种较常见的神经肌肉疾病，是以体液免疫 功能紊乱为主要病理基础的自身免疫性疾病，体 内增多的乙酰胆碱受体抗体（AchRab）造成骨 骼肌运动终板上的乙酰胆碱受体（AchR）数量减 少和功能障碍有关。 血清阴性的MG：相妆一部分MG病人，AchRab 含量正常，胸腺病理学正常，骨骼肌运动终板 AchR数量和功能正常，称为血清阴性的MG。 因此，MG免疫学发病机制是继续深入研究和争论 的焦点。
术后护理


（一）呼吸系统的护理 （二）循环系统的监测 （三） 危象时观察、判断及处理 （四） 药物治疗 （五）准确记录２４小时出入水量，保持水电 解质平衡 （六）引流管 （七）饮食 （八）心理护理
术后护理 －＞呼吸系统的护理

1. 术后常规异导管或面罩给氧48－72小时， 密切观察呼吸的频率、节律及有无紫绀。 由于药物及手术创伤的影响，患者较易发 生呼吸道分泌物增多及肌无力现象，导致 呼吸困难发生，常规床边备气管切开包、 呼吸机，必要时尽早气管插管，呼吸机辅 助呼吸。
MG的临床表现



受累的肌群： 1.眼外肌：最常见。表现为双眼睑下垂，复视。 2.咀嚼肌和吞咽肌：进食咀嚼费力，言语低沉， 吞咽缓慢。 3.颈肌：抬头、竖颈困难 4.四肢肌群：以近端肌无力为主，抬臂、抬腿困 难 5.呼吸肌（肋间肌及膈肌）；咳嗽无力，呼吸困 难，继发吸入性肺炎而死亡。 6.面部表情肌：面部表情困难、闭目，示齿无力。
MG危象时救治 （1）


以肌无力危象最为常见 一、鉴别危象类型是抢救成功的关键 二、胆碱酯酶抑制剂的应用 三、掌握气管切开适应症 四、必要时采取干涸疗法：胆碱能危象或反拗 性危象，大剂量胆碱酶抑制剂仍频发肌无力危 象，在人工辅助呼吸保证下采用干涸疗法，停 用胆碱酯酶抑制剂T2小时，以后再小剂量开始 用药。还可应用极化液 五、控制肺部感染
MG危象时救治（2）



六、应用肾上腺皮质激素 七、血浆交换疗法 八、大剂量丙种球蛋白静脉滴注 ①丙球每天6-10g，连用5天 ②每次6000mg，每周1次，10次1疗程
胸腺瘤切除术（MG） 手术前后护理
一、术前护理 二、术后护理
术前护理

（一）常规护理 （二）药物治疗 （三）注意事项 （四）心理护理
肌束颤动
腹痛及肠鸣音 心率
（一）
无，腹部胀气 加快
（十）
有，亢进 减缓
术后护理－＞危象观察、判断及处理

反拗性危象，其用药并未过量，而是在感 染、中毒、电解质紊乱的情况下，抗胆碱 酯酶突然失去控制效力而出现，因此应预 防感染，避免产生危象的诱因。
术后护理－＞药物治疗




严格遵医嘱给予抗胆碱酯酶药，药物过量或不足 都会诱发危象，故药物的正确使非常重要。 １．用药后观察患者的瞳孔大小，唾液分泌，有 无腹痛等，了解药效并以帮助及时调整药物用量。 ２．帮助患者制订药物服用情况表，列出每日服 药时间、剂量及机体反映，以指导治疗。 ３．术后禁用或慎用止痛剂，并对患者作好解释 工作，取得配合。

抗胆碱酶酶的应用

原则上不增加剂量 手术将完前半小时洽新斯的明2mg+阿托 品0.5-1mg，加入10%葡萄糖中缓慢滴注 （15-20gtt/分）。必要时重复使用。24 小时后改口服吡啶斯的明。注意停静脉给 药前2小时给口服药。
并发症


重症肌无力危象和胆碱能危象 肺部并发症 大出血 其它：切口感染等
胸腺瘤切除术（MG） 手术前后护理
周雁荣
概述


胸腺由胚胎第三、四对咽囊的内胚层分化 而来。它位于胸骨后方，纵隔上部，分左 右两叶。胸腺内的细胞主要分为二类，即 胸腺细胞（正在发育的T细胞）和胸腺基质 细胞是重要的免疫器官，人体免疫机制的 中心。 胸腺的功能主要是培养T细胞，产生胸腺激 素，形成T细胞分化增殖的微环境，使淋巴 干细胞在胸腺内完成准备阶段的发育。
胸腺在免疫，神经及内分泌网络中 的地位和作用


胸腺具有丰富的神经支配并表达多种递质 受体，故其功能可受神经及内分泌系统调 节。 胸腺合成、分泌的胸腺素对免疫、神经和 内分泌三个系统均有调节作用。
胸腺瘤的临床特征



胸腺瘤通常表现为前上纵隔肿块 常见症状：咳嗽、呼吸困难，心悸及胸骨 下和肩胛间剧痛。 症状的多样性：如重症肌无力，单纯红细 胞发育不全，低丙种球蛋白血症等免疫、 内分泌和血液方面的异常。 治疗：以手术切除效果最佳，不能切除者 可采取放疗治疗。
MG的诊断


临床特点 药物试验：1、腾喜龙试验 2、新斯的明 试验 电生理检查：电刺激试验，肌电图
MG的治疗（1）
（一）胆碱酯酶抑制剂的应用：最常用的是新斯的明 （二）激素的应用：肾上腺皮质类固醛，如强的松等，氢化 可的松，地塞米松等。 （三）其它免疫抑制剂：环磷酰胺等 （四）免疫调节剂：胸腺素、胸腺肽的应用 （五）血浆交换疗法 （六）胸腺放疗 （七）胸腺切除：MG患者伴胸腺病变者70%-80%。对于 伴有胸腺病的MG患者应尽早手术治疗。对于不伴有胸 腺瘤而有过危象发作的MG患者，及经内科治疗症状反 复者均应手术治疗。 （八）大剂量丙种球蛋白静脉滴注：100-200mg/Kg，每 周一次，5-10次为一疗程
术后护理－＞危象观察、判断及处理

重症肌无力术后易出现肌无力危象、胆碱 能危象、反拗性危象，三种危象都可表现 为突然发生呼吸困难、口唇及肢端紫绀， 烦躁不安等，如不及时抢救，可造成死亡。 但处理是截然不同的，因此护士对3种危急 的判断和处理是很有必要的。