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病例讨论重症肌无力


神清,精神可,饮食睡眠可,二便正常,体重无明显变化。
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其他信息
既往病史:慢性支气管炎20余年。 家族史:否认家族性遗传病史。 过敏史:否认食物、药物过敏史。 入院诊断:重症肌无力 慢性支气管炎



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转入ICU记录
S:47岁女性,主因“重症肌无力全身型”全麻下行 “胸腔镜胸腺扩大切除术”,今日为术后第三日。患 者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳,夜间出现明显 胸闷憋气、呼吸困难,鼻导管吸氧状态下查血气:PH
复视,活动后加剧,休息可略缓解,未予特殊治疗。近1月来,症
状较前明显加重,伴有咀嚼无力,胸闷憋气感,四肢乏力,无构音 障碍,无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院,新斯的明实验阳性,CT
检查可见胸腺区条索影,肌电图提示右副神经低频刺激波幅呈递减
现象,给予溴吡斯的明口服,症状未见明显缓解,现为求进一步治 疗就诊于我院,门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来,
7.36,PCO2 40mmHg,PO2 69mmHg,SPO2 92%,
考虑肌无力危象转入ICU。
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转入ICU记录
O:体温:36℃ 呼吸:41次/分 心率:80次/分 血压:160/80mmHg SpO2:89% 入室查体:入室时患者神志清,呼吸困难明显, 呼吸浅快,咳嗽无力,听诊左下肺呼吸音弱,可 及湿罗音,予无创呼吸机支持,S/T模式:FiO2 100%、IPAP 13mmHg、EPAP 5mmHg。术区敷 料干净,腹软,无压痛及反跳痛,肠鸣音可,双 下肢无水肿。
重症肌无力
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内容
一例重症肌无力病例介绍 重症肌无力概念、分型 重症肌无力诊断与治疗 三种危象



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病例介绍
患者赵某,女,47岁,身高160cm,体重 85kg,BMI 33.2kg/㎡。中心ICU住院时间 2014.06.01—2014.06.11。
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主诉、现病史

主诉:双眼睑下垂1年,加重1月余。 现病史:患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂,晨轻暮重,不伴
泵入(0.5mg/kg/h)st
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药物治疗方案调整
药品名称
葡醛酸钠注射液 吸入用布地奈德混悬液 多索茶碱葡糖糖注射液 多烯磷脂酰胆碱注射液 —5%葡萄糖注射液 异甘草酸镁注射液10ml:50mg/支 溴吡斯的明片 注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 —0.9%氯化钠注射液
剂量
266mg 1mg 0.3g 465mg 250ml 20ml 90mg 1000mg 250mg 40mg q12h qid qd qd qd qd q6h qd qd q12h

60mg 90mg 60iu 60ml 1500ml 2.4g 100ml 1mg 0.5mg 4.5g 100ml 200mg 0.4g/kg/d 100ml

给药途径及频次
po po q12h q12h (8:00 14:00) (20:00 2:00 )
泵入(1.5μ /h) st 泵入(1.5μ /h) st 鼻饲 qd qd 肌注 肌注 ivgtt ivgtt ivgtt qd ivgtt ivgtt st st q8h q8h st
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转入ICU记录
辅助检查:WBC 11.19×109/L,血红蛋白103g/L, 血小板314×109/L, N% 77.91%,CRP40.3mg/L, 钾3.95mmol/L,钠141.1mmol/L,钙2.37mmol/L, 肌酐47umol/L,尿素氮3mmol/L,尿酸89umol/L, 总蛋白63g/L,白蛋白32g/L,总胆红素14.6umol/L, 直接胆红素2.2umol/L,丙氨酸转移酶95U/L, 天冬氨酸转移酶62U/L,肌酸激酶同工酶MB17U/L, 前白蛋白11.1mg/dl,BNP52.4pg/ml。 凝血四项:凝血酶原时间10.7秒,D-Dimer 0.75mg/L, PT活动度111.4%,国际标准化比值0.85, 活化部分凝血活酶时间26.6秒,纤维蛋白原5.03g/L。 床旁胸部B超示:左侧少量胸腔积液,未定位。
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初始治疗方案
药品名称
溴吡斯的明片 溴吡斯的明片 胰岛素注射液 —0.9%氯化钠注射液 肠内营养乳剂(TP) 注射用还原型谷胱甘肽 —0.9%氯化钠注射液 甲硫酸新斯的明注射液 硫酸阿托品注射液 注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠 —0.9%氯化钠注射液 丙泊酚注射液 静注人免疫球蛋白 —0.9%氯化钠注射液(冲管用)
给药途径及频次
ivgtt 吸入 ivgtt ivgtt ivgtt ivgtt po ivgtt ivgtt 入壶 (06-06) (06-06)
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注射用奥美拉唑钠
概念

重症肌无力(MG) 是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱 受体(AChR)减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要表 现为骨骼肌无力,具有晨轻暮重或易疲劳等特点。 其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG) 、遗传 性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素,平均年发 病率约为7.40/ 百万人(女性7.14/ 百万人, 男性7.66/ 百万 人),患病率约为1/ 5000。MG 在各个年龄阶段均可发病,发病 率呈现双峰现象,在40岁之前女性发病高于男性(男:女为3:7), 在40-50岁之间男女发病率相当,在50岁之后男性发病率略高于 女性(男:女为3:2)。
T han vi BR, Lo TCN. Update on myasthen ia gravis [ J] . PostgradMed J , 2004, 80: 690-


病因及自身免疫触发机制不详,因为80%MG 患者存在胸腺异常,因此可能与胸腺的病毒感 染有关。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、 使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情 复发或加重。 环境、遗传、胸腺瘤
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临床表现

某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的 肌无力症状, 晨轻暮重, 持续活动后加重, 休息后可缓 解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是 MG 最为常见的首发症状( 见于50%以上的MG 患者) , 还可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍, 通 常瞳孔大小正常。面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合 不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌无力 可致咀嚼困难。咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、 鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑。颈部肌肉无力可致抬头 困难。肢体各组肌群均可出现肌无力症状, 以近端为 著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。
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