目录
前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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治疗
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治疗要点
休息
营养 抗感染 利尿 限盐 1～2g/d 蛋白质 2g±/（kg·d）
降压或对症处理（包括严重病例处理）
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治疗要点
糖皮质激素治疗
短疗程 8～12周
中、长疗程
目前国内通行长程治疗9月～1年以上
针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病
CGN 急性发作
同 AGN
RPGN
同 AGN
VGN
同 AGN
尿分析
血尿为主
尿蛋白为主 固定低比重尿
血尿为主
血尿为主 持续性镜下 血尿
血生化
ASO↑ ESR↑ C3↓ BUN↑
持续性 C3↓ 持续性 BUN↑
同 AGN 进行性 BUN↑
ASO 正常 C3 正常
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前言 发病机制 病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗
镜下血尿
（microscopic hematuria）
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临床表现
一般病例——高血压
高血压判断 血压（mmHg） 学龄前 学龄儿 >120/80 >130/90
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临床表现
严重表现
严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全
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临床表现
严重病例——严重循环充血
循环容量增加，静脉压增高所致
起病后一周内 早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁不安、胸闷、腹痛
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治疗
治疗原则及程序
•自限性疾病，无特效治疗 •休息和对症治疗 •纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容 量过大）
•防治急性期并发症、保护肾功能，以利其 自然恢复
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治疗
基础治疗
休息 饮食
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治疗
对症治疗
利尿
降压
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治疗
抗感染治疗
青霉素类
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治疗
严重病例的治疗
严重循环充血 高血压脑病
急性肾衰竭
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肾病综合征
Nephrotic
Syndrome，NS
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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前言
NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导 致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临 床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂 血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%， 仅次于ANG，居第2位。
原 因
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病生与临床
大量蛋白尿
原 因
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病生与临床
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白
大量蛋白尿
对机体的影响
铜蓝蛋白
锌结合蛋白
甲状腺结合蛋白
皮质醇结合蛋白
25-羟胆骨化醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子
脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶 有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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诊断
治疗4～8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检
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临床诊断
单纯性NS
病理 临床
MCD为主 凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症
肾炎性NS
non-MCD为主 同单纯性NS+以下一项或多项 ①持续性血尿，两周内三次尿 沉渣RBC>10个/HP ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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发病机制
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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病理
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病理
正常肾小球结构模式图
本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图 鉴.人民卫生出版社,1998年
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病理
正常肾小球毛细血管模式图
目录
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病理
Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）
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病理
PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰
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病理
IF×400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样 荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积

解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和
排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏
的内分泌功能

小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，
尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis 计数，尿比重
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AGN和NS的患病率
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 % 60 50 40 30 20 10 0
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前言 发病机制 病理 病生与临床 临床并发症 诊断 治疗
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病生与临床
正常尿中有少量蛋白质：
大量蛋白尿
通常≤100mg/（M2·d）； >200mg/d为异常 NS：定性≥+++；定量〉50mg/（kg·d）
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病生与临床
大量蛋白尿
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病生与临床
大量蛋白尿
原 因
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病生与临床
大量蛋白尿
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治疗
激素疗效判定
以泼尼松1.5～2mg/（kg·d）（最大量60mg/d）
治疗8w判断：
激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）
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治疗
激素疗效判定
复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发停药2周内复发， 恢复用量或
临 床 医 学 八 年 制 课 程
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儿科学 PEDIATRICS
泌尿系统疾病
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概述
急性肾小球肾炎
肾病综合征 尿路感染
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概述
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目的要求
了解急性肾炎（AGN）的病因 了解AGN和肾病综合征（NS）发病机制 掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断 掌握AGN和NS的治疗要点
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儿童泌尿系统解剖生理特点
少尿或无尿
氮质血症
（BUN>6.4mmol/L
Cr>62.0mol/L ）
代谢性酸中毒
电解质紊乱
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临床表现
不典型表现
无症状性急性肾炎
肾外症状性急性肾炎
以肾病综合征形式起病的急性肾炎
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临床表现
实验室检查
ASO：10～14d开始升高
3～5w高峰 3～6m恢复
ESR：显著↑，代表疾病的活动性；
2～3m恢复，增高程度与疾病严 重度无关
再次用药又缓解并重复2～3次者
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泌尿道感染
Unrinary Tract Infection, UTI
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概述
儿科常见的感染性疾病之一 国内统计约占泌尿系统疾病住院第3～4位
临床以细菌尿和〈或〉白细胞尿为特征
婴幼儿UTI症状多不典型,容易漏诊 合并严重畸形和/或反复感染可致肾疤痕形成
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病理（模型）
正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮 细胞足突广泛融合、消失
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病理（光镜）
正常 NS患儿
PASM-HE×400 正常肾小球
PAS×400 肾小球结构基本正常
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病理（电镜）
EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这 是该病的特征性病变
EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜 (BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)
（二）致病菌的特征
• • • • • 80%～90%的尿路感染由肠道杆菌引起 最常见的是大肠杆菌 其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等 少数为粪链球菌，金葡萄球菌等 偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起
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临床表现
急性感染
新生儿
以全身症状为主, 多由血行感染引起, 男 女发病相等
年龄 婴儿 正常尿量 400～500 少尿 <200 无尿
幼儿
学龄前 学龄儿 单位：ml
500～600
600～800 800～1400
<200
<300 <400
<30～50
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临床表现
一般病例——水肿
最早出现和最常见的症状
下行性 非凹陷性
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临床表现
一般病例——血尿
肉眼血尿
（gross hematuria）
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诊断和鉴别诊断
AGN 病机 病理 临床
免疫反应性 疾病 ECPGN 前驱感染 非凹陷水肿 血尿、少尿 高血压 MPGN 前驱感染 不典型 凹陷水肿 明显贫血 持续性高血压 持续性肾功能 不全 CrGN 同 AGN 但症状较重 呈进行性 ARF MCD or MsPGN 较 AGN 轻 以血尿为主
血容量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响
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病生与临床
下行性 凹陷性
水肿
严重者可有体腔积液
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病生与临床
①underfilled theory
NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓
水肿
②overfilled theory
NS
原 因
原发性水钠潴留
神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等）
急 性 肾 炎 肾 病 紫 癜 肾 尿 感 遗 传 性 肾 炎 其 他
1982年全国 105所医院