CHENLI
11
感染
病
因
与 肾上腺结核既往为本病主要病因，现已减少。
发 胸、腹 盆 腔 结核
血行播散 双侧肾上腺90%被破坏
病 肾、肠
机
肉芽肿、结节、干酪样坏死 淋巴、巨嗜、内皮细胞浸润
理
肾上腺纤维化病变、50%患者肾
上腺有钙化灶
CHENLI
12
感染
病
因
▪ 肾上腺深部真菌感染
与
▪ 艾滋病后期
发 病 机 理
8
Addison病病名
概 述
▪ 1855年，英国盖伊斯医院 Thomas Addison 首次报道了11例本病，详细描述了临床表现，特别是皮肤颜色的 改变，并作了尸体解剖，表明主要为肾上腺被结核病变所破坏.
▪ 1862年世界医学文献中以他的名字命名： Addison's disease 艾迪生或阿狄森氏病 即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
CHENLI
22
粘膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊粘膜等处
CHENLI
23
反馈调节
CRH +
-
ACTH
+
F
CHENLI
24
对 垂
皮肤
体
口腔粘膜
反 馈 抑 制
ACTH ↑
牙龈 舌面
色
MSH ↑
掌纹 甲皱
素
LPH ↑
乳晕 腰季
沉
减 弱
瘢痕处
着
摩擦处
CHENLI
25
病
皮质醇缺乏表现
理
生
色素沉着原因
理 和 临
病 ▪ 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
机 ▪ 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多
理
内 分 泌 综 合 征 （ autoimmune polyendocrine syndrome, APS）。
白种人HLA B8、DW3频率较高。
CHENLI
14
自身免疫性多内分泌腺病综合征 （APS）的常见表现
平均起病年龄 主要表现
遗传方式 自身抗体的抗原
I型APS
II 型APS
儿童
12岁
肾上腺功能减退、甲状 旁腺功能减退、黏膜皮 肤白念珠菌病、性腺功 能低下，慢性活动性肝 炎、恶性贫血
常染色体隐性遗传
类固醇激素侧链裂解酶 及17-羟化酶
成人 24岁 肾上腺功能减退、自身 免疫性甲状腺病、1型糖 尿病
显性遗传 21-羟化酶
床 ▪ 生殖系：女性患者的阴毛、腋毛减少或脱落、月
表
经失调或闭经，但病情较轻者仍可生育；男性常
现
有性功能减退。
CHENLI
28
病
醛固酮缺乏
理
生 1.低钠、低氯、低血压、高血钾、代谢性酸中毒 肾重吸收Na＋不足，尿Na＋排出增多，继而水和氯化物丧失，
理 K＋、H＋和NH4＋排出减少，致血钠降低，血容量减少，静
▪ 垂体ACTH↑ ▪ 黑素细胞刺激素（MSH）↑
床
▪ 促脂素（LPH） ↑
表
现
CHENLI
26
病
皮质醇缺乏表现
理 多系统表现 生 ▪ 胃肠系：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，恶心、呕吐， 理 胃酸过少，消化不良，腹泻，腹胀及腹痛等。
和 ▪ 神经、精神系：乏力易疲劳、表情淡漠、嗜睡甚至精神 失常等。
临 ▪ 心血管系：血压降低，心脏缩小，心音低钝，常有头昏、 床 眼花或直立性昏厥（体位性低血压）。 表 ▪ 泌尿系：水排泄功能减弱，在大量饮水后可出现稀释性
▪ 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内 分泌学研究的里程碑
CHENLI
9
流行病学
概 1996年，《新英格兰医学杂志》
▪ 患病率：每百万人有39-60人
述
▪ 诊断时平均年龄40岁
▪ 范围17-72岁
CHENLI
10
流行病学
概 ▪ 既往国内以结核性多见，男多于女 述
▪ 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
CHENLI
15
其他少见原因
病
因
▪ 恶性肿瘤转移
与
▪ 淋巴瘤 ▪ 白血病浸润
发
▪ 淀粉样变性
病
▪ 双侧肾上腺切除、放疗
机
▪ 肾上腺酶系抑制药
理
▪ 先天性肾上腺发育不良
▪ 肾上腺脑白质营养不良症
CHENLI
16
病
皮质醇缺乏表现
理 最具特征的表现
生
理 ▪ 皮肤粘膜色素沉着
和 临
出现于
➢ 暴露部位 ➢ 摩擦部位
和 脉回流及心输出量减少，出现血压下降甚至休克；血钾升高，
临 血pH降低出现酸中毒。
床 2. 血容量减少、血液浓缩、血细胞比容升高，致肾灌注减少，
床
➢ 粘膜
表
➢ 疤痕
现
CHENLI
17
AddiCsHoENnL病I
18
病 色素沉着 理 生 理 和 临 床 表 现 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
CHENLI
19
CHENLI
20
AddCiHsEoNnLI病
21
病 色素沉着 理 生 理 和 临 床 表 现 Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
低钠血症。糖皮质激素缺乏及血容量不足时，ADH释
现 放增多，也是造成低血钠的原因之一
CHENLI
27
病
皮质醇缺乏表现
理
生 ▪ 代谢障碍：糖异生作用减弱，肝糖原耗损，可发
理
生空腹低血糖症。储存脂肪消耗，脂肪的动员和
和
利用皆减弱。
临
▪ 对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些 情况时，可出现急性肾上腺危象。
CHENLI
3
肾上腺
概 述
CHENLI
4
下丘脑-垂体肾上腺轴
概 述
CHENLI
5
肾上腺皮质功能减退症（AI）分类
概 按起病快慢分类 述 ▪ 急性肾上腺皮质功能减退症
又称肾上腺危象(Adrenal Crisis) ▪ 慢性肾上腺皮质功能减退症
CHENLI
6
肾上腺皮质功能减退症（AI）分类
概 按病变部位分类 ▪ 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病
坏死性肾上腺炎:巨细胞病毒 分枝杆菌 隐球菌 Kaposi肉瘤 AIDS已成为一常见原因,5%病人常有机会性感染
▪ 其他感染
脑膜炎链球菌感染、 铜绿假单胞菌
CHENLI
13
病
自身免疫性肾上腺炎
因 ▪ 目前本病的最常见病因。 与 ▪ 双侧肾上腺皮质破坏,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸
发
润，髓质不被破坏
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
Chronic primary adrenal insufficiency 内科学 第6版
赖鹏斌
福建医科大学附属漳州市医院内分泌科
CHENLI
1
内容
▪ 概述 ▪ 病因及发病机理 ▪ 病理生理临床表现 ▪ 诊断 ▪ 治疗 ▪ 肾上腺危象
CHENLI
2
肾上腺解剖位置
概 述
述
▪ 继发性：下丘脑分泌CRH不足 或腺垂体分泌ACTH不足
CHENLI
7
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
(Addison 病)

概 述
▪ 由于自身免疫、结核等原因，破坏了90%以上的肾 上腺，而引起皮质激素不足所致的疾病
▪ 临床表现： 疲乏、软弱、色素沉着、低血压、 水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
CHENLI