26Chinese Practical Journal of Rural Doctor 2015 V ol.22 No.13
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症
王涤非
（中国医科大学附属第一医院内分泌科，沈阳　110001）
摘要：本文介绍原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊治。

关键词：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症；诊断；治疗　中图分类号：R58　文献标识码：A
文章编号：1672-7185（2015）13-0026-01　doi:10.3969/j.issn.1672-7185.2015.13.009
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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，是指由于双侧肾上腺本身病变引起皮质功能绝大部分破坏而致的一组临床证候群。

多由自身免疫破坏引起，双侧肾上腺结核也为本病常见病因。

突出的临床表现为显著乏力、特征性色素沉着和体位性低血压，其他可出现食欲不振、恶心、呕吐、低血糖、淡漠、意识模糊、精神失常等。

1　诊断要点
①多数患者就诊时已有典型慢性肾上腺皮质功能低下的临床表现(皮肤黏膜色素沉着、乏力、恶心、呕吐、消瘦和低血压等)，为临床诊断提供了重要线索，实验室检查和影像学检查排除其他疾病后方可明确诊断。

②血尿皮质醇浓度降低、尿17-羟皮质类固醇降低、血促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度升高及ACTH兴奋试验不被兴奋。

肾上腺抗体测定、结核菌素试验及肾上腺和蝶鞍CT、磁共振(MRI)检查对病因诊断也有重要价值。

2　治疗方案
2.1 预案1 氢化可的松口服，早8点20 mg，下午4点10 mg。

2.2 预案2 醋酸可的松口服，早8点25 mg，下午4点12.5 mg。

2.3 预案3 泼尼松口服，早8点5 mg，下午4点2.5 mg。

3 说明
糖皮质激素是本病的治疗基础。

根据身高、体重、性别、年龄、劳动强度等，生理替代量应个体化，并模拟皮质醇的昼夜分泌规律，给予清晨醒后服全日量的2/3，下午4时服全日量的1/3。

应激状态时酌情增至3~5倍乃至10倍进行应激替代。

给药时间以饭后为宜，可避免胃肠刺激。

糖皮质类固醇药物的主要不良反应之一是可引起失眠。

所以，下午用药时间一般不晚于5点。

儿童皮质醇用量一般20 mg/d；≤5岁10~20 mg/d；6~13岁20~25 mg/d；≥14岁30~40 mg/d。

患者应明确疾病的性质及终身治疗的必要性。

需长期坚持激素生理替代治疗。

在手术前、严重感染及发生并发症等应激情况下，应及时将糖皮质激素增量至3~5倍或＞10倍，学会注射地塞米松或氢化可的松以应付紧急情况。

随身携带疾病卡：标明姓名、地址、亲人姓名、电话和疾病诊断。

尽量让周围人知晓自己的病情和注意事项，告之遇病情危急或意识不清时立即送往医院，应随身携带强效糖皮质激素，如地塞米松等。

饮食中食盐的摄入量应多于健康人，10~15 g/d。

当出现大量出汗、呕吐、腹泻等情况时，应及时补充盐分。

另外，保证膳食中有丰富的碳水化合物、蛋白质和维生素。

若患者在经糖皮质激素替代疗法治疗并且给予足够食盐摄入后，仍有头晕、乏力、血压偏低等血容量不足表现时，可加用盐皮质激素：9α-氟氢可的松，0.05~0.20 mg，每日上午8时一次顿服，是替代醛固酮作用的首选制剂；心肾功能不全、高血压、肝硬化患者慎用。

也可选用醋酸去氧皮质酮(醋酸DOCA)油剂，1~2 mg/d或2.5~5.0 mg/2 d，肌内注射，适用于不能口服的患者；初治宜小剂量，可根据症状逐渐增加。

去氧皮质酮缓释锭剂，每锭125 mg，埋藏于腹壁皮下，可释放约0.5 mg/d，潴钠作用可持续8个月~1年。

病因是肾上腺结核者，应进行抗结核治疗。

活动性结核应在全量(生理需要量)应用糖皮质激素的同时，充分系统地进行抗结核治疗，这样不会造成结核扩散，也会改善病情。

陈旧性结核在应用糖皮质激素替代时有可能引起结核活动，应于初诊后常规用半年的抗结核药物。

（收稿日期：2015-05-28）。