雄激素
雄激素具有蛋白质同 化作用，可改善周身 倦怠、食欲不振和体 重减轻等症状。孕妇、 充血性心力衰竭患者 慎用。甲睾酮5.0mg 每天2-3次，口服或 舌下含服。
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危象治疗
糖皮质激素
立即静注氢可100mg，以后每6 小时加入补液中静滴100mg， 第2，3天可减至每日300mg。 如病情好转，可继续减至每日 200mg，继而100mg。呕吐停 止，可进食者，可改为口服。
服4小时后可的松浓度 盟上市）。即外层为快速
才开始上升，可以更模 释放，晨起服药后可以较
拟糖皮质激素在生理状 快的达到生理第一个高峰， 氢化可的松泵 态下的浓度变化。增加 内层为缓慢释放。可以更
凌晨2点至3点浓度，
加符合人体生理状态下糖
可能会对睡眠产生不利 皮质激素浓度变化，同时
作用。夜间口服一次无 可以满足患者一天服药一
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糖皮质激素激素治疗
大型手术者应在进手术室前肌注 氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静 注氢可50mg，然后每6-8小时注射 一次，直至24小时。如果病情控制 满意，则减量至每8小时肌注或静滴 25mg，维持3-5天。
儿童首选氢可，替代 用量要适量， 每6-12月复查一次，根据生长发育 情况调整用量。
1的松：一般成人每日剂量 开始时约20-30mg，以后可逐 渐减量至15-20mg，在清晨睡 醒时服全日两的2/3，下午4时 前服用余下1/3。也可一日三次。 某些怀孕期间的最后三个月，氢 化可的松用量需适当增大。接受 小手术、局麻、有创检查时无需 调整用量。中性（如DSA、内镜） 前，氢可50-100mg静注。
激素检查
基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血 皮质醇基础值≤3μg/dl可确诊，基础值≥20μg/dl，脓毒血症、创伤时时 ≥25μg/dl可排除。原发性ACTH常升高≥100pg/ml。
病情严重时，一般认为血皮质醇≥33μg/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀 疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成 ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276~552nmol/L。
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流行病学
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在发达国家年发病率0.8/100000， 患病率4-11/100000。我国没有查 到相关流行病学资料。
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病因
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在西方，70%的Addison病由 自身免疫性肾上腺炎导致，而 在全球范围其主要病因是感染， 包括肾上腺结核、真菌感染， 严重败血症，巨细胞病毒感染 等。其他少见病因包括恶性肿 瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白 质病营养不良症等。
法提供下午生理剂量。 次的需求。
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鉴别诊断
皮肤色素沉着的其他原因 肝硬化、晚期肝癌 肢端肥大症 黑热病、疟疾、钩虫病
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思路拓展
皮肤色素沉着的可能原因 原发性甲状腺功能减退症 血色病 POEMS综合征
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临床表现
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临床表现
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临床表现
由肾上腺雄激素缺乏所引起的症状、体 发生率 征
无力
皮肤干燥（女性）
性欲缺乏（女性）
腋毛、阴毛缺乏（女性）
其他
色素沉着过度（暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕 94
等处尤为明显）
皮肤白斑
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实验室检查
血液生化
可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。
补液治疗
典型的危象患者液体损失量约达细 胞外液的1/5，初治的第1、2日内 应迅速补充生理盐水每日20003000ml。对于以糖皮质激素缺乏为 主、脱水不甚严重这补盐水量适当 减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。
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治疗进展
氢化可的松延迟释放片 氢化可的松双相释放片
（Chronocort） 即口
（Plenadren2011年在欧
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基础治疗
盐皮质激素
患者在服用适量的糖 皮质激素和充分摄取 食盐后不能获得满意 疗效，仍感头晕、乏 力甚至发生直立性低 血压，血钠第，则需 加用盐皮质激素。
盐皮质激素
可服用9α-氟氢可的 松（盐皮质激素活性 为氢可25倍），每天 上午8时口服0.05~ 0.15mg。如有水肿， 高血压，低血钾时则 减量。
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实验室检查
激素检查
快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不 能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后1~2周）。行该试验时 刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。
影像学检查
影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、 出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上 腺不增大。
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诊断
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诊断
本病最具诊断价值者为ACTH兴奋试 验，本病患者示储备功能低下，而非 本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿
皮质类固醇明显上升。
对于急症患者下列情况考虑肾上腺危象 ：所患疾病不太重而出现严重循环虚 脱，脱水，休克，不明原因的低血 糖，难以解释的呕吐，体检时发现色
素沉着。白斑病、体毛稀少等。
原发性肾上腺皮质功能减退症
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目 录 Contents
1 病例资料 2 原发性肾上腺皮质功能减退症 3 治疗进展 4 色素沉着鉴别诊断
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原发性肾上腺皮质功能减退症
➢ 一、背景资料 ➢ 二、临床表现 ➢ 三、实验室检查 ➢ 四、诊断 ➢ 五、治疗
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定义
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原发性肾上腺皮质功能减退症又称 为Addison病，系由于自身免疫、 结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大 部分（>80%）肾上腺组织所致。