3• 特异的白细胞 (lymphocytes B) 转化为浆 细胞
4• 浆细胞 合成抗体蛋白,即免疫球蛋白.
Immunoglobulin
5• 免疫球蛋白 在免疫系统中被用来识别和消 灭如细菌或病毒等外源物
正常浆细胞
正常免疫球蛋白的合成 骨髓瘤或其他恶性浆细胞增生
Normal Immunoglobulin
• 电泳技术就是利用在电场的 作用下, 由于待分离样品中 各种分子带电性质以及分子 本身大小, 形状等性质的差 异, 使带电分子产生不同的 迁移速度, 从而对样品进行 分离, 鉴定或提纯的技术.
• 在生化检测中, 主要用于分 离各类蛋白分子.
正常的电泳图谱
经过毛细管电泳后, 血清蛋白将会被分离成6个条带并同时标注出检测结果
低免疫球蛋白血症
如果血清中未见异常,建议 做尿本周氏蛋白检测
原因: 先天免疫缺陷, 免疫抑制治疗过程中, 游离轻链病)
通过对血清蛋白电泳结果中出现的单克隆免疫球蛋白检测, 对免疫球蛋白疾病进行诊断
有症状型性免疫球蛋白疾病: - 多发性骨髓瘤 - 巨球蛋白血症 - 非霍奇金淋巴瘤 - 慢性淋巴细胞白血病 - 重链病 - 淀粉样病变
出现的单克隆M蛋白
正常免疫球蛋白 的电泳结果图谱 Normal Proteinogram
单克隆免疫球蛋 白的电泳图谱
Proteinogram showing Monoclonal peak
多发性骨髓瘤
人群分布:
多发性骨髓瘤仅次于白血病, 是目前发病率排第二位 的恶性血液肿瘤
占所有肿瘤的1% (每年超过15 000人死于该疾病) 欧洲目前有60 000患者, 世界范围有250 000 因浆细胞过度增殖,继而影响骨髓
使用常规琼脂糖凝胶电泳方法检测M蛋白
Polyclonal Igs (正常免疫球蛋白)
及早诊断，及早治疗。
骨髓瘤的诊断标准
国际骨髓瘤基金会
有症状型多发性骨髓瘤:
血中或尿液中出现>30g/L的M蛋白
骨髓浆细胞 >10%
骨髓瘤相关的其他器官或组织损伤:
• 血钙浓度增加 > 2.75 mmol/l • 肾损伤 （肌酐浓度 ~ 或 > 20 mg/L） • 贫血: Hb< 100 g/L • 骨病变（溶病变或严重骨质疏松压缩性骨折） • 其他症状: 高血粘度、淀粉样病变、复发性细菌感染
症状
出血症 骨痛,骨损伤 反复易感染 贫血 频繁出现无法解释的骨折
多发性骨髓瘤的并发症
易感染: 当某一种Ig异常升高时，会抑制其他类型免疫去蛋白的合成 骨损伤: 骨痛, 骨折 肾功不全 神经症状 (脊髓压迫) 贫血 血小板减少
这种疾病会持续发展，必须及早治疗，否则只能存活 3 - 4年。
(12个月内多于2次）
骨髓瘤的诊断标准
国际骨髓瘤基金会
无症状型骨髓瘤
血清 M蛋白浓度 介于 15 - 30 g/L 骨髓浆细胞 > 10% 无骨髓瘤有关的器官或组织受损
意义未明M蛋白疾病 （MGUS）
M蛋白<15g/L, 相对稳定,未出现明显增加 骨髓浆细胞 <10% 无骨髓瘤相关的组织或器官损伤 没有其它B细胞淋巴组织增生性疾病或轻链相关的淀粉样变性的证据
Alb a1 a2 b1 b2 g
肾病综合症电泳图谱
Hypoalbuminemia
lipoproteins
a2 macroglobulin
Hypogamma
Alb a1 a2 b1 b2 总蛋白浓度出现明显下降,低于60g/L
肝硬化, Beta-gamma桥
Polyclonal increase of Ig A in beta 2 and Ig G in gamma
对出现临床症状的疑似骨髓瘤患者进行电泳检测单 克隆免疫球蛋白
可以检出早期无症状骨髓瘤患者
对骨髓瘤疾病进行随访, 监测疗效
多种疾病的筛查
急性炎症 慢性炎症 高Ig症
肝病、肝硬化
肾病综合症 蛋白流失,营养不良
自身免疫病 抗胰蛋白酶缺乏 低免疫球蛋白血症 溶血
TP, g/dL
Alb
α-1
α-2
无症状型免疫球蛋白疾病: - 无症状型骨髓瘤 - 意义未明单克隆免疫球蛋白疾病（MGUS)
多发性骨髓瘤和单克隆免疫球蛋白
1• 骨髓 存在于多种骨组织(脊髓,颅骨,盆骨, 肋骨) Plasmocyte
2 • 骨髓主要分化为3类细胞: - 红细胞 : 通过血液循环系统为人体提供氧气 - 白细胞 : 参与人体免疫功能 - 血小板 : 参与血凝
β
Split β- β bridge







+











急性炎症电泳图谱
A1AT HPT ORO
Alb a1 a2 b1 b2
慢性炎症电泳图谱
A1AT
HPT
Increase of polyclonal G in gamma
目前, 尚没有一种方法可以取代电泳技术用于检测多发性骨髓瘤中出现的 单克隆免疫球蛋白(M蛋白)
Capillary electrophoresis
Agarose gel electrophoresis
血清蛋白电泳(SPE)是 多发性骨髓瘤样品中 单克隆免疫球蛋白的 唯一检测方法
使用范围和检测原理
毛细管血清蛋白电泳图谱
a-1 acid glycoprotein a-1 antitrypsin Haptoglobin a-2 macroglobulin
Gammaglobulins C3 complement Transferrin
Hemopexin
血清蛋白电泳可以帮我们解决如下问题
结合其他检测结果, 可以确认炎症、 肝炎、 肝硬化、 肾病等疾病
血清蛋白电泳及免疫固定电泳 在免疫球蛋白疾病检测中的意义
尿蛋白电泳及尿本周蛋白检测在肾病中的应用
蛋白电泳
电泳技术由于操作方便, 成本低廉, 目前已成为许多实验室进行体液(血 清, 尿液, 脑脊液…)分离、分析的常规方法之一
蛋白电泳是一项用途广泛的检测技术, 可用于多种疾病的检测 (肝硬化, 肾病综合症, 多发性硬化症, 血红蛋白病, 单克隆免疫球蛋白疾病…）