神经上皮性肿瘤目录1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）3 间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）4 毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）5 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)6 少枝胶质细胞瘤及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤(Oligodendroglioma and anaplastic(malignant) oligodendroglioma)7 髓母细胞瘤（Medulloblastoma）8 室管膜瘤（Ependymal tumors）9 脉络丛乳头状瘤（Chroid plexus papilloma）10 松果体细胞瘤（Pineal cell tumors）11 中枢神经细胞瘤：（Central neurocytoma）12 神经元肿瘤和神经元与胶质混合性肿瘤13 神经上皮肿瘤影像表现解释：14神经上皮肿瘤的现代手术策略与相关技术15 神经上皮肿瘤的放疗16 神经上皮肿瘤的化疗17 神经上皮肿瘤的综合治疗18丘脑胶质瘤的临床分类及显微手术入路的选择1 星形细胞肿瘤总述：（Astrocyte tumors）⑴多发于31～40岁的青壮年，男多于女，可在中枢神经系统的任何部位，成年人多在半球、丘脑、底节区；儿童多于幕下。

幕上多见于额叶及颞叶（儿童多发于此），依次为顶叶、小脑、脑干；也可见于视神经、丘脑和三脑室旁；幕下多见于小脑半球、四脑室，也见于小脑蚓部和脑干（好发于脑桥）。

⑵星形细胞肿瘤分为：病理可分为纤维型、原浆型和肥胖细胞型，以纤维型多见。

2 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ级）：在T1的低信号和CT上的低密度（可有散在钙化），以及T2上的高信号，可能是脑白质内排列紧密的轴索被为数众多的星形细胞瘤分开而发生水肿所致，因BBB 没有破坏，故不强化。

但不强化的肿瘤并非一定是这种偏良性的星形细胞瘤，也可能是间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤，所以对不强化者，年龄大于44岁者要通过影像定性还要立体定向活检。

如果肿瘤复查后从不强化到强化改变为恶性肿瘤的表现。

本病即使是偏良性，但有向间变性和胶质母细胞瘤转变的倾向，其生长也是浸润性的，影像表现虽为边界清楚，仍不能判断其边界，术后复发者恶性程度多较原来高。

在儿童，脑干星形细胞瘤是其最常见的胶质瘤。

可以呈外生、内生和播散性生长。

脑干的星形细胞瘤按其解剖特点而不同，中脑者多发于四叠体及导水管周围（白质分布区）；脑桥一般呈弥漫浸润性生长，与周围组织分界不清，有时肿瘤沿CPA区生长浸入小脑或在基底动脉周围增生，使基底动脉和其分支深陷于肿瘤内，即所谓的沟凹现象。

脊髓者多为髓内边界清楚的纺锤形瘤块，多见于胸、颈段，由于脊髓明显伸长被称之为“束状胶质瘤”。

本病应与间变性星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤（呈团块状或散在钙化斑，与星形细胞瘤的散在钙化不同）、急性和亚急性脑梗死（与血管分部区一致）、局限性脑炎、多发性硬化（多发于脑室周围的白质，无占位效应）相鉴别。

3间变性星形细胞瘤（Ⅲ级）：与星形细胞瘤的不同在于瘤周水肿较重，边界常不清楚和占位效应更明显，多数因BBB的破坏出现不均匀强化为特征，与胶质母细胞瘤的边缘组织难以鉴别；但不同于胶质母细胞瘤之处在于间变性星形细胞瘤不是以出血和坏死为特征的，瘤周水肿也不及胶质母细胞瘤明显，占位效应也不及胶质母细胞瘤明显，没有明显的大片坏死，往往不能显示由坏死区较大所形成的环状或花圈状增强，如果出现了大片坏死区则难与胶质母细胞瘤鉴别。

4 毛细胞型星形细胞瘤（Ⅰ级）：①好发于儿童和青少年，也叫青年型毛细胞型星形细胞瘤。

好发于小脑半球和中线结构的脑白质部位（下丘脑、视觉通路和脑干）。

呈局限性生长，向邻近组织浸润近数毫米，呈退行性方向变化者多。

②小脑毛细胞型星形细胞瘤：是小脑星形细胞肿瘤中最常见者，本病无瘤周水肿或轻微水肿，无瘤周水肿是本病特征之一，肿瘤大多为含一个大囊，囊壁上有瘤结节，一般强化（不同于血网），囊内蛋白质含量高，静置易自凝，称Froin征阳性，密度高于脑脊液，影像上有时可看到液平面。

囊壁强化者，提示囊壁为肿瘤组织，手术时应切除囊壁；囊壁不强化者提示囊壁为纤维组织及神经胶质，为“瘤在囊内”，只要切除肿瘤结节可达到根治肿瘤的目的。

如果囊壁和瘤结节均不强化，则提示可能为其它肿瘤，如星形细胞瘤等不强化的低密度恶性胶质瘤，而很少见为毛细胞型星形细胞瘤。

囊壁强化者与胶质母细胞瘤的不同在于无瘤周水肿。

③发生于视通路者（视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射均可发生）多数为实性，少数为囊实性。

在视交叉者由于和下丘脑难区分区起源部位，故将此区的胶质瘤归为一类，其中60%为毛细胞型，40%为弥漫性星形细胞瘤，不同在于前者可增强，后者不增强。

在解剖学上视神经不是真正的神经，而是脑白质向眶内的延续。

故胶质瘤可以发生在视神经和视交叉部的胶质细胞。

而起始于视神经的胶质瘤多发生于儿童，且为良性病变（Ⅰ～Ⅱ级或者是毛细胞型星形细胞瘤）。

而起始于视交叉的胶质瘤恶性程度较高。

所以在手术中如果发现起源于视神经，应进行术中组织病理检查。

如果是视神经胶质瘤，切除程度应适当把握。

手术部分切除加术后放疗远期效果较好。

发生于漏斗者最典型称为漏斗瘤，发生于视神经称为视神经胶质瘤。

预后很好，首选手术全切，对于没全切者可给予一定量的放疗，不主张化疗。

④发生于脑干多数为实质性，多发于脑桥，呈弥漫生长。

均匀或不均匀强化。

发生于大脑半球和丘脑者可为囊性或囊实性，肿瘤的实质部分往往都增强，囊壁可增强也可不增强，无或轻瘤周水肿。

5 胶质母细胞瘤(Glioblastoma)（Ⅳ级）：①主要见于成人，尤其30～50岁多见，男多于女，位于皮质下，多见于额叶，颞叶及顶叶此之，少数见于枕叶/丘脑和基底节等，位于后颅窝罕见，即使出现则以发生于小脑者多见，但也可是小脑和脑干同时受累，并且此处一般不出现较大的坏死和囊变（影像上出现环状或花圈状增强的机会少）。

可以开始就是Glioblastoma，也可以从astrocytoma、Oligodendroglioma、Ependyma延变而来。

纤维型和肥胖细胞型多见。

②肿瘤位于半球白质内，质地硬，浸润性成长，不规则，边界不清，血供丰富。

病理显示血管增生是本病的特征性病变，包括小动脉、小静脉及毛细血管的病理性增生，呈花丛样或肾小球样改变，易出血，本病以坏死、病理性血管增生和出血为主要特征。

影像上显示由坏死区较大所形成的环状或花圈状增强。

CT上可因肿瘤出血所致的局限性片状高密度，在T1上也可以显示因肿瘤出血所致的局限性片状高信号（肿瘤出血一般是亚急性后期以后，均表现为高信号），在T2上一般表现为低信号（出血对T2的影响只有在细胞外高铁血红蛋白期为等或高信号，而此期只有一周时间，发生几乎相对少），在CT排除钙化之后，几乎可以判断为肿瘤出血。

但要注意，并非所有的坏死表现为T2的高信号，也可表现为低、等信号，特别是在放疗后出现低、等信号的机会较多（坏死区大量胶原组织混和陈旧性出血和坏死所致的凝固性坏死）。

部分肿瘤可以因为生长迅速出现周围脑组织的受压出现软化和水肿，表现为“假包膜”现象，可被误认为境界清楚，其实肿瘤早已超出边界浸润生长。

镜下观查，肿瘤供血丰富，往往有肿瘤细胞围绕血管形成“轮辐样”结构，血管本身的内皮细胞和外膜细胞在坏死灶的边缘呈“血管墙”排列。

③胶质母细胞瘤浸润性生长迅速，可出现各种各样的联合生长，如额叶肿瘤沿胼胝体到对侧，在冠状面出现“蝴蝶状”构像；也可沿白质到大脑脚，或继续延续到中脑；也可沿灰质联合到对侧丘脑、丘脑下部甚至基底节区；瘤组织也可侵及大脑皮质，乃致穿透皮质到脑膜，有时与硬脑膜粘连，因而手术中易误认为是脑膜瘤，在取活检时要取深。

有时在软脑膜下区广泛浸润，而在脑膜处重新置入皮质，形成一瘤结。

同理，肿瘤也可浸入脑室形成瘤结。

可因瘤内出血等迅速引其病情恶化，瘤内出血或者突入脑室的瘤结出血可突破入蛛网膜下腔和脑室，引其脑膜刺激症状。

因本病为快速发展的破坏性病灶，癫痫的发生率较星形细胞肿瘤和少枝胶质细胞瘤少见。

④肿瘤经脑脊液转移是常见的途径。

当肿瘤突破脑室膜进入脑室内或突破软脑膜进入蛛网膜下时，可发生弥散性播散，脑表面和脑室面可被胶冻样肿瘤渗出物覆盖，使脑干腹侧面和颅神经模糊。

脊髓也可被很明显的不透明的渗出物覆盖，于脊髓的背侧更为明显，或见于蛛网膜下腔的分散性小结节，也是背侧更为明显，并浸润到神经根和马尾。

播散的肿瘤组织沿脑室室管膜排列成一排或为孤立性生长结节，导致“胚瘤性室管膜炎”。

转移到神经根的肿瘤可进一步扩撒到中枢神经系统外。

⑤鉴别诊断一般考虑星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤和间变性室管膜瘤、脑脓肿、淋巴瘤、转移瘤和恶性脑膜瘤等。

（《神经影像学》P657）6 少枝胶质细胞瘤（Ⅱ级）及间变（恶性）少枝胶质细胞瘤(Ⅲ级)(Oligodendroglioma and anaplastic(malignant) oligodendroglioma)：①主要见于中年人，尤其30～40岁多见，男多于女，多见于额叶，颞叶及顶叶此之。

②肿瘤多位于白质内，呈浸润性生长。

因生长相对缓慢，钙化常发生，呈团块状或散在钙化斑（星形细胞瘤为散在钙化），钙化可发生在瘤内血管壁、瘤组织本身或其邻近的供血动脉。

部分肿瘤可发生囊性变，但无出血（出血是急性发展的特点）。

肿瘤与脑组织间界线较清楚，有时可有假包膜，部分肿瘤发生粘液样变，聚积成胶冻样。

肿瘤多发与表浅部位，位于皮质或皮质下，部分肿瘤可压迫颅骨造成骨质的吸收和变薄，但无骨质增生。

由于其位置靠近皮质加上肿瘤组织内可见残留的神经元，这使癫痫成为本病的最常见症状，为神经上皮性肿瘤最常见者。

③因肿瘤内血管外膜结蒂组织增生致血管壁增厚，血管内皮细胞增生有时可见（少）。

因肿瘤细胞核呈规则球型，无或少异型性（良性的特征），生长缓慢，肿瘤可强化，也可不强化，对比增强程度随恶性度的增加而增加（间变性少枝胶质细胞瘤的血管内皮细胞的增生明显，强化明显）。

因其在正常脑组织内的作用是构成轴突的髓鞘，虽然恶性程度不高但也沿神经纤维束呈浸润性生长，可沿胼胝体到对侧，可侵犯皮质和软脑膜，与脑膜粘连，在软脑膜和蛛网膜下呈结节样生长，手术易误认为是脑膜瘤。

（此表现基本同胶母，但原因不同，后者是恶性浸润前者是生理特性）。

④无明显钙化的少枝胶质细胞瘤需要与间变型星形细胞瘤相鉴别；有钙化的与动静脉畸形鉴别。

另外还有节细胞瘤、脑膜瘤和Sturge-Weber Syndrome 鉴别。

（《神经影像学》P679）7 髓母细胞瘤（Ⅳ级）（Medulloblastoma）：①可在新生儿到70岁的任何年龄，但绝大多数在10岁之前，男多于女。

可在中枢神经系统的任何部位，但绝大部分在四脑室顶之上的小脑蚓部（所以临床表现以小脑损害发生早，不同于四脑室的室管膜瘤）。