急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见， 呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见， 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面 瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见， 因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。
脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至 少 应 该 出 现 下 列 一 项 异 常 ： LLN ＝ 正 常 低 限 ； ULN＝正常高限
– 远端运动潜伏期>150％ULN。 – 运动NCV<70％LLN。 – F波潜伏期>150％ULN。 – 异常的CMAP波幅衰减>ULN。 – 异 常 的 远 端一 过 性 离 散： 远 端 CMAP 时 程 >150 ％
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常;
➢轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常，几周后可恢复;
➢ NCV减慢可在疾病早期出现， 并可持续到疾病恢复之后，远端潜 伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特 点，运动NCV可能在某一神经正常， 而在另一神经异常，因此异常率与 检查的神经数目有关，应早期做多 根神经检查。
颅神经变异型
• 以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较 突出。
• 西方国家占2%，日本占2.5%。我们有3例的观察， 占3/41。
• 容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。 • 上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢
恢复快。 • 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首
2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过 速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增 高，可能是自主神经功能异常所致。
3·神经传导速度(NCV)和 EMG检查对GBS的诊断及 确定原发性脱髓鞘很重要：
➢ 发病早期可能仅有F波或H
反射延迟或消失，F波改变常代 表神经近端或神经根损害，对 CBS诊断有重要意义;
仍然有效。
禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系 统疾病。
PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治 疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。
轻微GBS，两次治疗优于不治疗；中度GBS，4次优于2 次；严重GBS，6次并不优于4次。
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细 胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常，至病后第3周蛋白增最明显，少数病例CSF 细胞数可达(20-30)x106/L。
4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可 提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动 神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。
必须诊断标准
• 双侧受累，有较强的对称性。 • 腱反射减低，通常完全消失。 • 亚急性发病的软瘫。 • 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
– 急性皮肌炎
– 重症肌无力危象 – 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉
和药物毒物中毒所致的神经病
• 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
其他支持特点
• 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度 增高。
• 电生理改变显示多发性神经病。（敏感性 入院时为85％，高峰时为93％，在没有 扶持就不能行走的患者特异性为100％。）
（20％左右）。
纯运动型GBS（西方国家大约占20％）
1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常 可存在。
2.与运动感觉性GBS相比，大多数患者从肢体远 端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。
3.腱反射丧失相对较晚。 4.植物神经功能障碍较少。 5.高峰较运动感觉性GBS早。 6.空肠弯曲菌（CJ）感染较常见（大约65％），
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的 组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
的流行趋势。
李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 （AMAN）”；
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌；
Landry
Strohl
Guillain
Barre
[流行病学]
1. GBS的年发病男性略高于女性，
2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25 岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。
3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国 河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次
（1）血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子如抗体成 份，主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及 凝血系统疾病。
(2)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌麻痹前 尽早施行，成人为 0·4g/kg.d，连用5天; 禁忌证是免疫 球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
血浆交换(PE)目的：去除致病性抗体和细胞因子，减少 对神经的损害，恢复免疫网络的平衡。
(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力 开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。
2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。
终止辅助呼吸的条件： 需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自
主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够 自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。
4·病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神 经的损害，并促进神经再生。
些神经节苷脂有共同表位。
[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现，
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状，或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天 内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹， 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常 较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低 或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
• 轴索变性的电生理标准：
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险， 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症 状，肺活量降低至20-25ml/kg体重以下，血气 分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼 吸器;通常可先行气管内插管，如1天以上无好转， 则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管， 外接呼吸器。
考虑气管插管的时机：
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性轴索性运动神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出 现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
疗效和方法：通常置换的总量为200-250ml/kg体重， 分4－6次，隔日。置换液可用5％白蛋白，以减少使用 血浆的并发症。通常疗效在置换后1－2天即出现，临床 上可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平 的下降。