肺动脉高压常见问题一、关于病情1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。

早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。

I期日常体力活动没有症状，心功能正常。

Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。

Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。

日常活动明显受限。

Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。

我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。

经过治疗，也可以好转进入低级别状态。

2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。

由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效，恢复的过程也相当缓慢。

患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。

如公式所示；肺动脉压力= 心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加重，所以各位病友不要有心理负担。

（PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但从医学角度讲并非治疗无效。

治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。

所以希望大家能够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。

）3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。

但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。

4、问：我平时都要做那些常规检查?答：根据服用的药物不同，常规检查也有所不同。

如：服用波生坦的患者需要定期检查肝功。

服用华法林的朋友要定期检测INR。

如果是结缔组织疾病引起的肺动脉高压，需要定期化验相关血项。

一般来说，医生在出院前会给出医嘱。

在此建议各位朋友在出院前，一定要详细问清楚自己所要进行定期检查的项目或指标。

5、问：如果出现咯血是不是意味着很严重，我该怎么办？答：咯血在肺动脉高压比较严重以及先心病的患者比较常见，建议咯血时保持镇静，轻轻将血咳出，不要剧烈咳嗽。

应采取平卧姿势，安心静养，不要再进行任何的剧烈运动。

因为出血量不大，引起窒息的可能性远远低于其它肺部疾病引起的大咯血。

多数情况下，可自行缓解。

也可以服用一些口服止血药如云南白药等，也可以肌肉注射蛇毒凝血酶等药物。

如果咯血量大应及时到医院就医，输抗生素以免引起感染，加重病情，导致咯血不止。

积极治疗肺动脉高压是最为有效的防止咯血的办法。

6、问：晕厥是不是肺动脉压力很高才会有的啊？答：肺动脉高压患者发生晕厥往往是由于左心排血量突然、短暂降低引起的，严重肺动脉高压由于心排血量较少容易发生晕厥，但其它情况如过度利尿导致血容量不足、肺血管痉挛、药物治疗不当（如应用硝酸酯类药物或β受体阻滞剂）等也易导致晕厥发作。

晕厥并不是肺动脉压力很高时特有的征象。

7、问：为何动脉导管未闭结扎术后肺动脉高压依然为不断升高？需要服用些什么药才能控制和降低压力？答：先天性心脏病相关性肺动脉高压在我国比较常见，初期由于主动脉压力显著高于肺动脉压力，部分血液直接进入肺动脉，导致肺循环血流量加大，引起肺动脉内皮损伤，小肺动脉在修复过程中又会产生小肺动脉重构，即内皮细胞和动脉平滑肌细胞过度增殖，小肺动脉管壁增厚及管腔缩小，肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。

因此先天性心脏病治疗越早越好，如果手术或介入治疗时肺动脉重构过程已经启动，特别是术前已经有肺动脉高压的患者，即使封堵成功病情还有可能继续进展，导致小肺动脉阻力进行性增高，肺动脉压相应地进行性升高，继而影响到右心功能。

先天性心脏病相关性肺动脉高压从发病机制来看还是属于第一大类肺循环高血压，因此治疗与特发性肺动脉高压相似。

8、问：日常生活中突然眼睛间断发黑，心里难受，感觉不能呼吸，静坐或静躺都不能缓解怎么办？有没有一些急救药物可以备在包里？答：这种症状在医学是也称为“接近晕厥”状态，是一种心血管危急重症。

肺动脉高压患者出现接近晕厥发作往往是由于肺血管阻力突然增加或机体需氧量短时间急剧增加，导致左心回心血量减少或不能相应增加所致。

诱发因素包括：感染、劳累、情绪激动、排便、失眠、肺血管痉挛、妊娠、气候突然变化等，熟悉诱发因素避免晕厥或接近晕厥状态发作十分重要。

一旦出现这种情况，应立即休息，保持情绪稳定，大流量吸氧并及时到医院就诊。

9、问：如果患者晕厥，家属送本地医院，本地医院大夫对肺高压不专业，应该建议大夫用什么药物进行抢救？答：如患者出现晕厥而在当地医院急诊就诊，首先应告诉医生患者有肺动脉高压，并告知目前的治疗药物及剂量，以便让当地医生参考用药。

一般情况下医生会根据患者具体情况采取稳定血流动力学的措施，但应避免使用硝酸酯类、β受体阻滞剂等药物。

如当地医生配合可能立即肺动脉高压专科医生联系以指导治疗。

10、问：突然睡到半夜吸着氧气也突然感觉呼吸困难，心跳加快，心慌头晕，是什么原因，有什么药物能够缓解临时症状？起床活动没什么,躺下就感觉胸部一块闷闷的胀胀的感觉,这是什么原因？答：以上情况的发生是右心功能没有得到有效改善引起的，主要有以下四个原因：1）平卧位时外周组织间液体回吸收到血管内及回心血量增加，导致右心负荷加重；2）右心血容量增加引起室间隔左移，左心室充盈受限，导致肺静脉压升高及体循环灌注不足；3）夜间迷走神经兴奋性增加，导致支气管收缩及心肌缺氧，加重心功能不全；4）平卧位胸腔容积减少，呼吸也较为费力。

有此种情况的患者提示目前治疗方案不充分，应及时到医院调整药物治疗方案。

一旦发生此种情况，首先应采取坐位或半卧位，双下肢下垂以减少回心血量；加大吸氧流量改善组织供氧，有助于解除肺血管痉挛及心肌缺氧等；服用安定或舒乐安定镇静降低氧耗量；正在使用万他维的患者可以临时吸入万他维等，然后及时到医院就诊。

11、问：为什么本地医生说服用单硝酸异山梨酯片使全身血管扩张，减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量、解除心肌缺氧房室间合并缺损+肺动脉高压患者服用有好处；而肺高压专科医生却说此类药物我们不适合服用会降低血压。

这是为什么呢？一般患者气喘胸闷呼吸困难进入急诊医生就会替我先挂一袋硝酸甘油，这样做对吗？什么药物才真正能缓解？答：肺动脉高压的发病机制与小肺动脉重构有关，因此选择性扩张肺动脉可降低血流通过肺循环的阻力，到达左心的血量增加，从而维持血压稳定及有效的外周灌注压。

而单硝酸异山梨酯、硝酸甘油等硝酸酯类药物由于可扩张外周小动脉，导致体循环阻力下降，由于左心射出的血量不能相应增加，会产生血压下降、晕厥甚至休克的严重后果。

因此肺动脉高压患者应禁忌使用硝酸酯类药物。

肺动脉高压患者只能使用选择性肺动脉扩张药物，具体选择应根据患者情况选择。

12、问：一直在服用靶向药物，但最近稍微有一丁点的活动就头晕、心跳加速、全身没劲、出汗，有时候最后都没意识了，半分钟才能缓过来。

请问这是什么原因？答：此种情况往往是由于右心功能不全加重导致的，应仔细分析可能的诱因，如近期有无感染、劳累、睡眠不好、进水量过多、排尿量少、长途旅行、妊娠等，如果有应及时处理。

建议肺动脉高压患者加强自我监护，定期到医院复诊，建立与其他患者良好沟通渠道，相互交流经验，当然最好与医生建立顺畅沟通渠道，以便及时咨询。

13、问：目前在吃西地那非，但是不到半个月就咯血，后面就每天早上起来都会吐出一、两小口死血是为什么啊？答：服用西地那非出现咯血应立即复查，一部分肺动脉高压患者本身就会出现咯血症状，而西地那非很少引起咯血。

如果的确存在服药出现咯血而停药后停止的现象，应由医生决定更换治疗药物。

14、问：先心室缺合并肺高压,从小到大一直有腿痛，有时会从梦里疼醒,说不出来的痛,像是从骨头和关节里,也像从肌肉里，每次热着了或冻着了,走路多了,坐车时间长了,晚上肯定会腿痛，有时候把腿抬高,也能慢慢缓解，有时就只能吃止痛片，请问是什么原因，有没有什么办法？（其他特发性病友也会有同样的问题）答：很少有艾森曼格综合征患者反映有腿痛的症状，不知道这种情况仅是个例还是较为常见？如果仅是个例就不太好解释，需要收集更多患者的信息来探讨其具体机制。

正常人劳累后出现下肢酸痛是由于无氧酵解导致酸性代谢产物在肌肉中蓄积所致。

推测艾森曼格综合征患者出现下肢疼痛可能与低氧、个人体质或合并其他疾病有关。

15、问：结缔组织未分化引起的肺高压最佳治疗方案是什么？激素是不是必用药物（因为激素副作用太大，患者有时候受不了）？用多久可以停止？答：结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗方案包括两部分：一部分是治疗结缔组织病，一部分是治疗肺动脉高压。

激素是结缔组织病常用的治疗药物，是否需要减量或停用应咨询风湿免疫科医生。

二、关于药物1、问：肺动脉高压有哪些常用药物，以及这些药物的副作用？答：波生坦：可导致血压降低。

面色潮红是较常见的现象。

服用期间需要每月检测肝功能，监控血压。

如发现异常，请及时与专业医生联系。

合心爽：可导致血压降低，减慢心率，引起早搏。

还可能出现齿龈增生、失眠、嗜睡、多汗、头痛和下肢肿胀等副作用。

西地那非：不良反应比较常见的有面部潮红、皮疹、肌肉酸痛等，一般比较轻微，继续服药会消失。

伐地那非：可能导致血压降低。

头痛、面色红热、鼻塞也是常见现象。

另外，有一些朋友服用后可能会出现脚肿或背痛的药物副作用。

万他维：可导致血压降低。

常见副作用有咳嗽、面色潮红、头疼等。

补达秀：是一种补钾的缓释药片，药片有一个骨架，药物有效成分填充在骨架中，因为有些患者见到药物整片排出时，不用感到奇怪，排出的只是药物的骨架，氯化钾的有效已经被吸收了。

他汀类：耐受性较好，副作用轻微而且为一时性。

肌肉损害（也称肌病）是所有他汀类药品的已知不良反应，患者常有肌肉疼痛、压痛、虚弱和血肌酸激酶升高的症状。

他汀的剂量越高，发生肌病的风险越大。

华法林：香豆素类抗凝剂的一种，与口服抗凝药一致，过量易致出血。

早期可有瘀斑、紫癜、牙龈出血、鼻衄、伤口出血经久不愈、月经过多等。

出血可发生在任何部位，特别是泌尿和消化道。

肠壁血肿可致亚急性肠梗阻，也见于硬膜下和颅内。

任何穿刺均可引起血肿，严重时局部压迫症状明显，不常见的不良反应有恶心、呕吐、腹泻、瘙痒性皮疹、过敏反应和皮肤坏死。

因此在服用期间，要按医嘱监测INR。

其他常用药物包括利尿剂、地高辛等。

大家服药前可仔细阅读药品说明书上的不良反应。

2、问：伐地那非和西地那非的效果有什么不同吗？答：这两种药物都是磷酸二酯酶抑制剂，作用机制大致相同。

区别在于伐地那非半衰期更长，因而可以每日一到二次用药，更为方便。

3、问：吃药（如西地那非）断药一周左右，对我们有何影响？答:西地那非具有选择性抑制5型磷酸二酯酶的作用，从而延缓肺动脉平滑肌细胞内cGMP的降解，发挥cGMP扩张血管平滑肌的作用。