11例先天性主-肺动脉间隔缺损的外科治疗经验体会刘建，马瑞彦，陈林，王学峰，肖颖彬（400037 重庆，第三军医大学新桥医院心血管外科）[摘要]目的回顾性总结我科2002年8月至2013年5月收治11例14岁以下先天性主-肺动脉间隔缺损（aortopulmonary septal defect，APSD）的诊断及外科治疗经验及疗效。
方法本组患者共11例，均为男性，平均年龄6.91 岁（2-14岁），入院后通过心脏超声及多排CT等方法明确诊断，按Mori分型，其中Ⅰ型4例，Ⅱ型4例，Ⅲ型3例，其中5例合并其他心脏畸形，1例继发感染性心内膜炎。
结果全组患者术前确诊9例，漏诊2例，均采用胸骨正中切口，9例在中度低温体外循环下完成手术，2例患者采用常温非体外循环下经主肺动脉间隔缺损外游离结扎。
术后无早期死亡病例，晚期死亡1例（严重肺部感染及DIC），10例患者术后门诊随访1-10年，症状均明显缓解，复查心脏超声均未见主动脉动脉间隔残余漏。
结论术前应通过心脏超声，结合多排CT或者升主动脉造影对APSD明确诊断；合并复杂的心脏大血管畸形与本病的治疗效果密切相关。
[关键词] 主动脉一肺动脉间隔缺损；先天性；外科治疗Experience of surgical management of aortopulmonary septal defect in 11 casesLIU Jian，MA Ruiyan，CHEN Lin，W ANG Xuefeng，XIAO Yingbin.Department of cadiac surgery，Xinqiao Hospital，Third Military Medical Univercity，Chongqing，400037 China.[Abstract] Objective:To review the experience of diagnosis and surgical treatment of 11 patients(admitted from August 2002 to May 2013)with aortopulmonary septal defect(APSD)in our department. Methods:Eleven patients(All males),mean aged 6.91 years(ranged from 2 years to 13 years),were diagnosed by echocardiography and multi slice CT. According to Mori classification system,type I APSD was present on 4 patients,whereas type I and III were found in 4 and3,respectively . Five patients were associated with other cardiac defects,whereas 1 case of infective endocarditis with secondary infection. Results:Correct diagnosis of APSD was made in 9 cases before operation and 2 were misdiagnosed. All patients underwent surgical repair using median sternotomy,cardiopulmonary bypass at moderate hypothermic temperatures was used in 9 cases and three patients underwent ligation without cardiopulmonary bypass. There were no early death and 1 patient was died 28 days after operation because of Severe pulmonary infection and DIC.Range of follow-up was from 1 to 10 years. All 10 surviving operated patients are asymptomatic,with no residual defects by echocardiography. Conclusions:Ultrasound，combined with multi slice CT angiography or ascending aortic angiography are essential to the diagnosis of APSD before operation; Associated complex cardiovascular anomalies are closely related with operative outcomes.[Key words] aortopulmonary septal defect；congenital；surgical treatment先天性心脏病发病率占出生活婴的0.4%～1%，其中主动脉-肺动脉间隔缺损是极为少见的一种，占先天性心脏病的0.03%-1%，最早在1830年由Elliotson在一次尸检中发现，表现为升主动脉与肺动脉间存在异常交通，但具有两组独立的半月瓣[1][2]。
自2002年至2013年，我科共手术治疗11例此类患者，治疗效果满意，现将结果报道如下：1病例资料本组主肺动脉间隔缺损患者共11例，均为男性，平均年龄6.91 岁（2-14岁）。
其中9例患者因呼吸道反复感染及发育迟缓就诊，另两例患者发育及活动量正常，仅于参加体检时发现心脏杂音。
体检时患儿常表现为左心前区隆起，P2不同程度增强或亢进，4例患儿股动脉枪击音阳性，8例患儿在胸骨左缘3肋间闻收缩期杂音，3例患儿表现为双期连续性杂音；胸部X线片示双肺血增多、肺动脉段不同程度突出，主动脉结小，左室、左房明显扩大或全心扩大。
心电图表现与动脉导管未闭相似，表现为左右心室增大。
超声心动图提示主-肺动脉间隔有缺损，彩色多普勒可呈现左向右分流或者双向分流，有诊断价值。
部分病例需借助心脏64排CT血管造影明确诊断（图1）。
分类采用Mori分型：I型4例，II 型4例，III型3例[3]（图2）。
合并心内畸形为：动脉导管未闭1例，主动脉弓离断1例，主动脉瓣下隔膜样狭窄1例，右室流出道狭窄1例，房间隔缺损1例，室间隔缺损2例。
另有1例患者继发感染性心内膜炎。
2 手术经验及结果2.1手术方式全部患者均采用胸骨正中切口，9例患者在中度低温体外循环下完成手术，2例患者因属于单纯管型较小缺损采用常温非体外循环下经主肺动脉间隔缺损外游离结扎，体外循环的建立均在间隔缺损以远的升主动脉心包反折处插管，体外循环开始后阻断左、右肺动脉或用手指压捏缺损通道，以防大量血液至肺而发生灌注肺。
经主动脉根部直接或经冠状静脉窦插管逆行灌注冷血混合晶体停跳液，如采用经主动脉切口修补，可于切开主动脉前壁后经冠状动脉开口直接灌注。
显露主肺动脉间隔缺损，主要采用经主动脉前壁或肺动脉前壁切开的途径，通过前者完成3例（均为III型主肺动脉间隔缺损），经后者完成4例（为I型或II主肺动脉间隔缺损）。
我们曾应用各种修补材料如单纯涤纶补片（4例）、自体心包加涤纶补片（1例）、牛心包加涤纶补片（1例）、自体心包补片（1例）、直接结扎（4 例）。
缝合方法方面：采用涤纶补片或涤纶心包补片的6例患者，均采用4×12双头针带垫片水平褥式带垫片间断缝合，采用心包补片的患者，我们采用4-0 prolene线连续缝合。
4例主肺动脉间隔缺损结扎术，均因病例的间隔缺损较细或较长，易于游离和结扎[4]。
合并其他简单心脏大血管畸形者，予以一期矫治，其中右心室流出道疏通1例，主动脉瓣下隔膜切除1例，动脉导管结扎术1例，室间隔缺损修补2例，房间隔缺损修补1例。
A：三维成像；B：断层切面图1 主肺动脉间隔缺损患者64排CT血管造影图像A：Ⅰ型；B：Ⅱ型；C：Ⅲ型图2 主肺动脉间隔缺损Mori分型示意图[5]本组1例患者合并主动脉弓中断，为III型主肺动脉间隔缺损，术中探查见主动脉后壁与肺动脉前壁间大缺损，降主动脉开口于主肺动脉，右肺动脉起源于升主动脉，术中采用经升主动脉切口直接降主动脉开口插管保证下半身血供，采用涤纶补片在主动脉后壁构建成“隧道”，经主肺动脉间隔缺损连接右肺动脉和主肺动脉。
将左肺动脉隔入肺动脉侧，降主动脉隔入主动脉侧。
2.2 治疗结果心内畸形矫治完毕后所有患者均顺利脱离体外循环并安返ICU，平均体外循环转流时间98.36min（0-276min），平均主动脉阻断时间68.64min（0-222min），术后早期无低心排综合征发生。
术后平均机械辅助呼吸时间为37.36h（5-240h），10例痊愈，其中合并肺部并发症者1例。
1例死亡。
10例痊愈出院的患者经平均5.35年（1.5-11年）的随访，患者均能从事正常活动及学习，无明显自觉症状，心脏杂音消失，心脏超声示心腔缩小至接近或完全正常水平，异常分流消失，无残余瘘发生。
死亡1例患者合并主动脉弓离断，术后第28日死于继发的肺部感染及DIC。
3讨论主肺动脉间隔缺损是四种间隔缺损（另三种为房间隔、室间隔、房室隔）中最少见的一种，主要是由于胚胎早期动脉干间隔发育不全，不能将动脉干完全分隔为主动脉和肺动脉，但两组半月瓣正常[5]。
其左向右分流量大，肺动脉血流明显增多，早期即可产生动力性肺动脉高压和充血性心力衰竭，且因肺动脉高压导致的肺血管病理改变进展较快，直至发展为艾森曼格综合征。
因此，如果明确诊断，即应尽早手术治疗。
根据缺损大小及距离半月瓣的距离，该病分型方法有很多种，本文主要依靠缺损的位置而分为三型[3]（Mori分型）即I型，主-肺动脉近端间隔缺损，相当于半月瓣紧上方位置，升主动脉左侧壁与主肺动脉交通；II型，主-肺动脉远端间隔缺损，缺损位于升主动脉后壁与主肺动脉和右肺动脉融合部位，或直接开口于右肺动脉内。
III型，主-肺动脉间隔完全缺损，此类缺损可以理解为缺损位于升主动脉与左肺动脉间，同时右肺动脉起源于升主动脉右后壁。
缺损大小差别较大，可从数mm至6cm。
一般为10-30mm。
主肺动脉间隔缺损易出现误诊漏诊，本组11例中，误诊者0例，漏诊2例。
最常误诊为动脉导管未闭，此外，主动脉窦瘤破裂、室缺伴肺动脉高压、室缺合并主动脉瓣脱垂、冠状动脉肺动脉瘘等疾病也应仔细鉴别[5]。