WHO关于B细胞分类 B小淋巴细胞性NHL/B慢性淋巴细胞性白血病 B前淋巴细胞性白血病 免疫细胞瘤/浆细胞性淋巴瘤（Waldenstron巨球蛋白血症） 套细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 MALT结外边缘区淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤 毛细胞性白血病 浆细胞瘤 浆细胞性骨髓瘤 弥漫性大细胞性B淋巴瘤 亚型：纵隔（胸腺），血管内 Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
巴瘤的概念
除回肠末端Peyer’s结外，在胃肠道没有淋巴组织，经反复 感染，人体自动免疫而产生获得性淋巴组织，在抗原刺激下， 基因发生突变，形成MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤
这些观察引深到肺、唾液腺、甲状腺、泪腺、眼眶、结膜、 咽、气管、胸腺等部位。
过去假性淋巴瘤诊断绝大多数为该型，少数为淋巴组织反应 性增生
核裂细胞-大核裂细胞-小无裂细胞-大无裂细胞-B免疫母细胞 -B记忆细胞或-奖母细胞-浆细胞
成熟B细胞前为非抗原依赖阶段；后为抗原依赖阶段
B细胞转化发生于滤泡生发中心，分别为小核裂-大核裂-小无 裂-大无裂
出滤泡后为B免疫母细胞
T细胞分化程序 干细胞-淋巴样干细胞-先胸腺细胞-前胸腺细胞-胸腺细胞-小
MALT结外边缘区淋巴瘤临床特点
具有从黏膜到黏膜的特点，可到远处黏膜，但很少累及深层 如胃肠道转移到甲状腺、腮腺黏膜等
预后较好，骨髓浸润罕见 局部治疗即可控制该肿瘤
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 1985年McGinn首先描述 工作分类中诊断为小淋巴细胞性、滤泡性小裂为主和弥漫性
小裂NHL 主要发生于老年妇女，病程缓慢，属低度恶性 多数起病限于单个淋巴结肿大 临床进程类似于滤泡性NHL
优点是临床医师易于掌握易于沟通
缺点是未能反应免疫学根源认识，未包括所有NHL亚型，将所 有NHL分为低中高恶性并不充分符合规律
最新WHO新分类的特点 以独立疾病为基础，每一个类型或独立疾病需根据形态学、
免疫表型、遗传学和临床特点来确定
新分类认为将不同疾病分为高中低恶性易误导临床医师
滤泡性NHL 此型我国少见，占5-10%，好发于50-70岁中老年，男性多见
临床特点为淋巴结大，结外发生率低
按滤泡多少分为3级，1、2级属低度恶性，3级为中度恶性
1、2级对放疗和小剂量化疗反应良好，即使复发经过治疗仍 可获得长期缓解
3级临床特点类似弥漫性大B细胞淋巴瘤
部分病例一旦转为弥漫性NHL约在3月内死亡或发生急性白血 病，死因肿瘤破坏、恶病质和感染
WHO关于T细胞分类 T细胞性前淋巴细胞白血病 T细胞性颗粒淋巴细胞性白血病 侵袭性NK细胞白血病 NK/T细胞淋巴瘤 菌样霉菌病和Sezary综合症 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤 非特指 成人T细胞白血病/淋巴瘤 亚型：急性，淋巴瘤性，慢性，急惹性/霍奇金样间变性大细
NHL治疗进展 李枫
淋巴器官分类 中枢淋巴器官-骨髓 胸腺
周围淋巴器官-淋巴结 脾脏 Peyer氏斑 可发生B和T淋巴细胞增 殖分化
结外淋巴组织-皮肤 呼吸道 生殖道
淋巴结的组织结构 皮质-由淋巴滤泡 弥散性淋巴组织 淋巴窦组成 主要由B细胞
组成
副皮质区-为皮质区深部 主要由胸腺迁来的T细胞构成
髓质区
淋巴滤泡组成 初级淋巴滤泡-无生发中心 胚胎期的B淋巴细胞多数表达CD5
和CD10，1岁之后这些表达少见，慢性淋巴细胞性白血病时可 出现此类表达
次级淋巴滤泡-外围为边缘区，中心为生发中心，两者之间套 区
B细胞分化程序 干细胞-淋巴样干细胞-前B细胞-未成熟B细胞-成熟B细胞-小
胞性淋巴瘤（T和null细胞性）
原发性皮肤CD30+T细胞性淋巴增生性疾病 皮下脂膜炎样T细胞性淋巴瘤
B小淋巴细胞性NHL/B慢性淋巴细胞性白血病
两者淋巴结形态类似，末梢血淋巴细胞高者为后者 前者常为老年男性，30岁以下极少见 两者1/4无临床症状 两者可出现发热、淋巴结及肝脾肿大和结外受累 81%为四期但症状轻微 4/5临床经过缓慢，又称惰性淋巴瘤
可按中高度恶性NHL的原则处理
套细胞淋巴瘤 来自于淋巴外套层B细胞 免疫组化显示CD5+和CD23 CyclinD1的基因-PRAD1的过度表达 许多来自于工作分类中弥漫性小裂 好发于中老年人，男性多见 局部或全身淋巴结肿大伴肝脾肿大 就诊时一般为3-4期 该型预后差侵袭性强，平均存活3-5年
此型极其少见
脾边缘带淋巴瘤
常侵犯脾白髓的外套层和边缘带，红髓也可累及
末梢血和骨髓常受累而局部外周淋巴结不肿大
该型进展缓慢，切脾后可长期生存
弥漫性大B细胞淋巴瘤 由大核裂、大无裂、B免疫母细胞细胞性、大细胞免疫母细胞NHL是极 其常见的一种
T细胞-T免疫母细胞-T记忆细胞
小T细胞前为非抗原依赖阶段，后为抗原依赖阶段
MALT概念 与某些特定的上皮细胞相关的上皮淋巴组织，特别是在鼻腔、
口咽、胃肠道和肺脏等。这些组织称为黏膜相关淋巴组织。
主要含次级淋巴滤泡
NHL分类历史 70年代之前 Rappaport分类为代表
70年代之后主要为Lukes和Collins分类及Keil分类
前驱B或前驱T淋巴母细胞淋巴瘤
类似于工作分类中的淋巴母细胞NHL 好发于男性青少年 病程短 病期晚，绝大多数3-4期 首发部位常见于浅表淋巴结及纵隔淋巴结，T细胞占大多数，
骨髓和脑受累多见 化疗非常重要，方案注意通过血脑屏障的药物
MALT淋巴瘤 1983年Isaacson与Wright教授首次提出黏膜相关淋巴组织淋
Rappaport分为结节型、弥漫型、复合型及不能分类4种。优 点为简明扼要易于掌握缺点为分法过于简单且无免疫分型
Keil分类注意了NHL的临床特点分为低度恶性、高度恶性、复 合性和不能分类四种，但无免疫分型
工作分类的特点 1982年美国国立癌症研究所根据临床和HE形态按自然进程、
对治疗反应和总体生存率提出该分类