根据评分进行臀肌挛缩分度：轻度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。
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手术治疗
局部解剖
6 1局部解剖
臀大肌肌纤维从内上斜向外下，其上半部纤维延伸入髂胫束，下半部浅层也延伸髂胫束，深层纤维止于肌骨臀肌粗线，其近侧缘与髂胫束相连。股骨大转子内后方即臀大肌上半部纤维延伸入髂胫束深层存在一个与股骨纵轴平行的间隙，可作为松解标志。术时只要切开臀大肌近侧缘和髂胫束相连处即可显露，坐骨神经在其深部偏内筋膜下。在其浅面进行臀大肌松解较安全简便。
辅助检查
4 3辅助检查
X线表现多报道为正常。房论光、韩镜明对挛缩患儿X线研究发现CE角增大(X=36 62)，颈干角增大(X=153)，股骨头指数下降(X=0 44)。术后随访时早期手术有助于以上继发性改变的恢复。刘瑞林对臀肌挛缩患者术前行CT断层扫描显示早期炎症病变可见密度减低区，晚期随着病情的发展累计多组肌束，肌纤维为结缔组织替代，表现为肌肉体积缩小、密度增高，肌筋膜间隙增宽，最后形成瘢痕时呈索条影。扫描可明确病变的部位、范围及严重程度提供有价值的临床资料。
镜检
2 2镜检大部分挛缩臀肌可见肌细胞萎缩，多为局灶性或肌束外围性，越接近纤维化部位萎缩越明显。肌细胞横纹消失，核皱缩溶解，部分形成均质无结构物质。肌细胞间及肌束间纤维间隔增大，形成纤维束，其内可见许多成纤维细胞。肌间血管数目减少，管壁增厚，管腔小而不规则，有的闭塞，管周可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
外伤、感染等因素
1 3外伤、感染等因素
1 3 1先天性髋关节脱位术后并发症。国内曾报道数例双侧先天性髋关节脱位行开放复位、Salter截骨术后3～4月发现臀肌挛缩。
1 3 2臀肌筋膜间室综合征后遗症
1 3 3臀部感染
特发性
1 4特发性
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病理变化
肉眼观察
2 1肉眼观察外观可见患儿臀部有凹陷、肿块或束状带，术中可见红色的肌肉纤维被灰白色的纤维组织所替代，股骨大粗隆上更为明显，增厚之筋膜挛缩，深入臀大肌、臀中肌部分肌纤维，成灰黄色，可夹杂于正常肌纤维中，严重者较少有正常肌纤维。臀大肌外上部分可见有纤维挛缩带，宽度不一致，一般为2～7厘米，累及臀大肌全层，色泽苍白，无弹性，为腱样组织。
2.手术切口
3.手术方式
4.手术治疗方法
术后并发症
1.局部血肿形成
2.感染
3.症状不完全缓解或复发
4.切口疤痕
5.臀中肌无力
6.术中动脉性出血
术后功能锻炼
1.简介
2.步骤
3.出院前指导
疗效评估
臀肌挛缩症病人护理
简介
病因及分类
1.注射因素
2.儿童易感因素
3.外伤、感染等因素
4.特发性
病理变化
1.肉炼
1.简介
2.步骤
3.出院前指导
疗效评估
臀肌挛缩症病人护理
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简介
臀肌挛缩综合征是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩，引起髋关节功能受限所表现的特有步态、体征的临床症候群。自1970年Valderrama报告以来国内外已有众多报道，但病因尚不十分明确。
连接切片法显示挛缩臀肌小血管壁内有免疫复合物的沉积。免疫复合物可造成血管壁损伤，引起血管内凝血导致组织的缺氧状态，进而肌细胞损伤、成纤维细胞活化最终引起臀肌纤维化。
1 2 2疤痕体质
1 2 3遗传因素。
国外报道1例患儿为双侧三角肌挛缩和臀肌挛缩，而其母也有双侧三角肌挛缩，单纯用肌注无法解释，可认为与遗传有关。
体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。
骨盆变型
4 2骨盆变型
病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。
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病因及分类
注射因素
1 1注射因素
多数学者认同该病与反复多次的臀部注射有关，肌注后局部形成硬块即为肌纤维炎表现。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患儿病理组织检查中发现注射部位有水肿和出血，这些地方可能发生纤维化，以后疤痕收缩导致挛缩。1968年Williama报道动物实验注射抗生素部位产生炎症反应，以含2%苯甲醇稀释的青霉素注入肌肉的反应最大，为变性坏死，而致纤维化。
儿童易感因素
1 2儿童易感因素
1 2 1免疫因素。大量儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数。研究发现儿童臀肌挛缩患者存在免疫调节功能紊乱，TS细胞显著低下，导致TH细胞相对亢进；患儿在接受苯甲醇注射后对药物半抗原所引起的免疫反应不能及时中止，容易引起免疫损伤。同时观察到患儿血清IgG升高、C 3降低为此提供间接证据。
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术后并发症
局部血肿形成
与术中止血不彻底、术后引流欠佳有关。血肿形成后局部隆起并持续疼痛，易导致感染；血肿压迫可致切口缘皮肤缺血坏死。因而术中应彻底止血，术毕旋转引流，局部加压包扎；术后使用必要的止血药物。发现血肿形成及早处理。
感染
与术中无菌原则处理不好及术后血肿形成有关。
症状不完全缓解或复发
手术方式
6 3手术方式
可简单分为以下几种：
①臀肌挛缩带切除术：该手术创伤大，出血多，易损伤坐骨神经，术后残留空腔，松解不彻底，尤其重型病例，臀大肌挛缩带范围大，在切除内侧挛缩带时因担心损伤坐骨神经而切除不彻底，影响疗效。故现已少用。
②臀肌挛缩带切断术：手术简单，创伤小。对重型病例因大粗隆臀大肌腱板紧张部分未松解，疗效常不满意。
④松解程度：活动范围达到：在内收和内旋各约10°位，髋关节由伸直位屈曲到120°以上
。或者查Ober征时屈髋90°位，髋内收大于30°；伸髋位时髋内收大于10°，极度内收内旋位时作屈髋试验无弹跳可结束手术。可以手指伸入切口组织中探查是否仍存在挛缩束带并相应地予以切除。
⑤术毕处理：经彻底止血，旋转胶片引流或负压引流管，缝合皮下浅筋膜、皮肤。术后切口局部纱布垫加压固定24～48小时。术后2周予以拆线。
术中动脉性出血
较少见，但需特别注意。在松解大转子后下方臀大肌筋膜时，很容易碰到来自臀下动脉的小分支，仔细分离可避开，或作结扎处理。不慎切断应可靠地缝扎止血。
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术后功能锻炼
简介
挛缩松解术后可因臀肌再粘连而复发，故术后采用主动运动及功能锻炼以克服弹响征及蛙腿征、延长残存的挛缩组织、改善肢体不等长障碍，防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连，
2.镜检
临床分型
1.临床外观不同
2.涉及的肌肉
临床表现
1.髋关节功能障碍
2.骨盆变型
3.辅助检查
臀肌挛缩分度
1.Fernandez分度法
2.武汉儿童医院采用以下标准进行分度
手术治疗
1.局部解剖
2.手术切口
3.手术方式
4.手术治疗方法
术后并发症
1.局部血肿形成
2.感染
3.症状不完全缓解或复发
4.切口疤痕
③臀肌挛缩带切断术加臀大肌止点松解术：采用大粗隆后上方弧形切口，能够暴露阔筋膜后缘、臀肌挛缩带的下缘及臀大肌腱板的下部，手术切口小、创伤小、在术野能够充分解决致病因素，疗效满意。
手术治疗方法
6 4以大转子后上方弧形入路为例介绍臀肌挛缩手术治疗方法
①消毒铺单：患儿仰卧，提起双下肢，使臀部离开手术台，按双侧臀部手术消毒铺单。铺好单后患儿应能在手术台上左右翻转、屈伸髋关节而不污染手术野。
人红细胞膜具有受体，该受体是一种糖蛋白，红细胞可通过其膜上的受体的粘附作用而识别、捕捉体内的免疫复合物。循环血中95%的受体位于红细胞膜上，因此人们清除免疫复合物的主要细胞是红细胞。试验显示臀肌挛缩症患儿红细胞受体活性及红细胞膜免疫复合物水平明显低于正常人，提示患儿红细胞免疫功能低下，不能及时有效地粘附和清除药物注射后产生的免疫复合物。
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臀肌挛缩分度
Fernandez分度法
5 1Fernandez分度法
按屈髋90°外层挛缩角分度：轻度：＜１５°；中度：15°～30°；重度：＞30°。
武汉儿童医院采用以下标准进行分度
5 2武汉儿童医院采用以下标准进行分度
臀肌挛缩临床评分内容
既往史：有多次反复的臀肌注射史〖JY〗1分
症状：〖ZK(〗步态异常(八字、摇摆步态)〖JY〗1分
②麻醉：以氯胺酮基础麻醉。
③手术松解：患儿半侧卧位，手术侧在上，中度屈曲并内收患髋关节，使纤维条索紧张。大部分病例都存在臀肌上半部纤维、臀中肌表面髂胫束及不同程度的阔筋膜张肌前面臀筋膜挛缩，此为本病的主要松解部位。环大转子后上2厘米作弧形切口，长约4～8厘米，切开皮肤、皮下组织，可显露切口深面挛缩增厚的变性纤维组织。切开臀中肌表面之髂胫束，向后
不能翘二郎腿〖JY〗1分
双膝并拢、下蹲受限〖JY〗1分〖ZK)〗
体征：〖ZK(〗屈髋受限或屈髋90°双膝分开〖JY〗1分
Ober征阳性〖JY〗1分
双膝划圈征或髋部弹响〖JY〗1分
骨盆畸形或肢体假性不等长〖JY〗1分〖ZK)〗
X线片：〖ZK(〗髋臼指数减少〖JY〗1分
股骨颈干角增大〖JY〗1分〖ZK)〗
术后48小时，协助患儿下床走一字步：挺胸抬头双肩水平，双下肢交叉直线行走。3次/天，30分钟/次。
术后3～4天，在走一字步的基础上逐步增加紧臀外展并膝下蹲练习：双脚并拢，双手平举，
足跟不能离地，腰背部挺直。3次/天，重复运动200次。
臀肌挛缩
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简介
病因及分类
1.注射因素
2.儿童易感因素
3.外伤、感染等因素