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吉兰-巴雷综合征

起病隐袭,慢性进行性病程,可急性复发,EMG严重周围神经传导减慢或神经源性 损害,激素疗效肯定
3.急性脊髓前角灰质炎(AMAN)
急性起病,但起病时多有发热,有肌痛,肌肉瘫痪多为节段性,可不对称,无感觉 障碍。脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常,但波幅可减低。
4.重症肌无力(Miller Fisher 综合征)
吉兰-巴雷综合征
Guillain—Barre Syndrome
吉兰-综合征巴雷(Guillain—Barre Syndrome) 格林-巴利综合征 急性炎症性多发性脱髓鞘性神经病(AIDP)
慢性炎症性多发性脱髓鞘性神经病(CIDP)
Guillain Barré Syndrome
A translation of Landry's paper(1859) reads: 'The sensory and motor systems may be equally affected. However the main problem is usually a motor disorder characterized by a gradual diminution of muscular strength with flaccid limbs and without contractures, convulsions or reflex movements of any kind. In almost all cases micturition and defecation remain normal.
Ⅴ少见 • 1-2周发展至高峰
2020/9/26
临床变异型
1. Miller-Fisher 综合征:眼外肌瘫痪 、共济失调、腱反射消失(三联 征)(Bickerstaff 脑炎变异型)
2.急性运动轴索性神经病 Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 3.急性运动和感觉轴索性神经病 Acute motor and sensory axonal
neuropathy (AMSAN) 4. 急性感觉神经病 5.急性全自主神经型
2020/9/26
辅助检查
1.脑脊液检查:可见蛋白细胞分离现象,以起病后第3周最为明显 细胞 <20个/mm3,60-80mg/dl, 寡克隆带(+),抗神经节苷脂抗体(+),IgG增高
2.神经传导速度(NCV)和肌电图EMG(对GBS的诊断具有重要意义): 2条以上周围神经NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常; F波延迟或消失轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。
3.血清抗微管蛋白抗体、抗神经节苷脂抗体/抗GM-1,GalNac-GD1a、 GQ1b抗体
2Hale Waihona Puke 20/9/26诊断1.急性或亚急性起病 2.四肢对称性迟缓性瘫痪(下运动神经元瘫痪) 3.末梢型感觉障碍和自主神经功能障碍 4.脑脊液蛋白细胞分离现象 5.NCV异常 6.排除其他疾病
2020/9/26
病因和发病机制
• 可能和非特异性病毒感染(上呼吸道/消化道)或疫苗接 种史有关。
• 空肠弯曲菌或其他微生物的脂多糖和周围神经的神经节苷脂具有类 似分子结构 分子模拟机制 抗神经节苷脂GM1和GQb1抗体
2020/9/26
病理改变
水肿,充血,局部血管周围淋巴细胞,单核巨嗜细胞浸润,神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性
临床表现
• 前驱感染(多数患者病前1-2周有感染史):呼吸道感染,消化道感染, 免疫接种、轻度或中等度发热
• 运动障碍(下运动神经元瘫痪):急性或亚急性起病的四肢迟缓性瘫 痪(下肢重于上肢);重症患者累及呼吸肌麻痹(25%)
• 感觉障碍(末梢型感觉障碍):麻木、烧灼样感觉异常,呈手套袜子 样
• 自主神经障碍:出汗,手足肿胀,皮肤潮红, 心律失常,体位性低血压 • 颅神经病变:双侧Ⅶ 最常见(85%),其次 Ⅸ、Ⅹ; Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 、
In 1916 the French army neurologists Guillain and Barré's observation that this weakness occurred with albuminocytologic dissociation (an elevated CSF protein with a normal CSF cell count) allowed this entity to be distinguished from polio and other neuropathies.
鉴别诊断
具有以下情况者排除GBS:
• 显著持久的不对称性肌无力 • CSF 细胞数>50个/mm3,中性粒细胞 • 明确的感觉平面
鉴别诊断
1.低血钾型周期性瘫痪(与经典GBS鉴别)
肢体无力可反复发作,无感觉障碍,发作时血钾降低或心电图有低钾改变。补充钾 盐后病情多数迅速好转。
2.慢性格林-巴利(与经典GBS鉴别)
一般起病较慢,症状有波动,多晨轻暮重,疲劳试验及新 斯的明试验阳性。无共济失调,无腱反射减低
5.颅底炎症性疾病,有机磷中毒
2020/9/26
CIDP 临床特点
• 本病的发病率低(0.8-1.9/100,000), 男性多见,儿童很少,40-50岁多见 • 隐袭起病,多无前驱因素,进展数月至数年,平均3个月 • 其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式 • 对称分布的肢体无力(自远端向近端) • 腱反射减弱或消失 • 从上肢发病罕见,躯干肌、呼吸肌及脑神经很少受累 • 同时存在运动与感觉障碍 • 肌肉萎缩较轻
缩短病程,加速恢复,减少呼吸机辅助呼吸时间
2020/9/26
预后
• 自限性,单相病程,4周开始好转(2月-2年) • 70%-75%完全恢复,25%留有轻微神经功能缺失,5%死亡 • 高龄、起病急剧、辅助通气者预后不佳
治疗
支持对症
1.辅助呼吸
(呼吸肌麻痹是GBS的主要危险因素)
2.防止感染(肺部、褥疮) 3.预防深静脉血栓形成 4.及早开始康复治疗(恢复期)
5.加强营养(B族维生素) 6.二便通畅 7.心理疏导 8.训练吞咽 9.控制疼痛
治疗
1.血浆交换(TPE) 2.免疫球蛋白(IVIG) 适应症:不能行走、发病2周内
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