自身免疫性疾病及诊断
类风湿性关节炎诊疗指南 风湿关节炎(rheumatoid arthritis RA)是 一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性 自身免疫病。
女性多发,男女患病比例约1:3
大陆地区的RA患病率约为0.2%—0.4%。
中华医学会风湿病学分会(2011年)
表现为以双手和腕关节等小关节受累为 主的对称性、持续性多关节炎。
自身免疫性疾病 及诊断
主讲:XXX
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前言
随着对疾病重视程度的加强,以及诊断技术的完善,人类对自身免疫性疾病 (autoimmune disease,AID)的认识逐步提高。
AID总体发病率占世界人口的3% 美国: 5% ~ 8%;中国: 3-4千万
属于“5D”疾病: Disability Death Discomfort Drug reactions Dollar lost
缩性胃炎、肺出血肾炎综合征 (goodpasture syndrome) 寻常天皰疮、类天皰疮 原发性胆汁性肝硬变 多发性脑脊髓硬化症 急性特发性多神经炎等 。
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮诊疗指南
中华医学会风湿病学分会(2010年)
SLE好发女性,15-45岁,女:男为7-9:1, 患病率70/10万人,妇女高达113/10万
克隆性增殖失控
遗传因素
大多数HLA系 统与自身免疫 性疾病的相关 性表现在HLAB或DR抗原
AID疾病特点
1 发病人群广泛(女性为多),表现复杂多样(多系统多器官累及) 2 大多病因不明,有高滴度自身抗体或有针对自身组织细胞的致敏淋巴细胞。 3 一般病程较长,多迁延为慢性。病程中病情发展和缓解呈反复交替现象 4 与免疫反应有关的病理变化,淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症 5 激素和免疫抑制剂治疗可取得一定疗效
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自身免疫性疾病定义(autoimmune diseases)
是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组 织损害所引起的疾病。
(风湿病:泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织,如滑囊、肌腱、筋膜、血 管、神经等一大组疾病。包含以往所称的胶元性疾病、结缔组织病及自身免 疫病)
盘狀狼疮 伴脱发
蝶形红斑—特征性的改变;
皮损—光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、 盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、 雷诺现象等。
碟状红斑
口或鼻黏膜溃疡常见。 对称多关节疼痛、肿胀,骨质破坏少见。
指端血管炎
发热、疲乏是SLE常见的全身症状 P1ag0e 10
光敏感
软腭溃疡 网状青斑
系统性红斑狼疮(SLE)
AID按器官特异性分为
系统性自身免疫病
系统性红斑狼疮(SLE) 干燥综合征(SS) 类风湿性关节炎(RA) 硬皮病(SCL) 多肌炎 皮肌炎 Wegener肉芽肿病 重叠综合征
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器官特异性自身免疫病
慢性淋巴性甲状腺炎、GRAVE’S病 胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力 慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎
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美国风湿病协会(ARA)对关节炎和风湿病分类
一 弥漫性结缔组织病
幼
多
类
年
风
类
湿
风
关
湿
节
关
炎
节
干
红
斑
硬
燥
狼
皮
综
弥 漫 性 筋
肌
坏死
重
炎
性血
叠
、
管炎 和其
综
疮
病
合
征膜 炎皮他血合肌管病
征
其 它
炎
炎
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美国风湿病协会(ARA)对关节炎和风湿病分类
二
脊柱关节病
强直 性脊 柱炎
银屑 病关 节炎
皮肤血管炎
皮下结节,称为类风湿结节
类风湿结节
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类风湿性关节炎(RA)
类风湿性关节炎诊疗指南
中华医学会风湿病学分会(2011年)
实验室检查
影像学检查
可有轻至中度贫血,红细胞沉降率(ESR) 早期关节周围软组织肿胀及关节附
增快、C反应蛋白(CRP)和血清IgG、 近骨质疏松;
病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管 翳形成,并出现关节的软骨和骨破坏, 最终可导致关节畸形和功能丧失。
不死人的癌症之称
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类风湿性关节炎(RA)
类风湿性关节炎诊疗指南 临床表现
中华医学会风湿病学分会(2011年)
对称性、持续性关节肿胀和疼痛,常伴有晨 僵
巩膜炎
近端指间关节,掌指关节,腕、肘和足趾关 节最为多见。手指的“天鹅颈”及“钮扣花”样 畸形
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮诊疗指南
以下11项中满足4项即可诊断
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系统性红斑狼疮(SLE)
Derivation and Validation of the SLICC Classification Criteria for SLE
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类风湿性关节炎(RA)
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中华医学会风湿病学分会(2010年)
自身抗体:免疫荧光抗核抗体是SLE的筛选检 查,诊断敏感性为95%,特异性为65%
抗dsDNA抗体的特异性95%,敏感性为70%, 它与疾病活动性有关; 抗Sm抗体的特异性高达99%,但敏感性 仅25%,该抗体的存在与疾病活动性无明 显关系;
抗核小体抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗组 蛋白、抗u1RNP、 抗SSA抗体和 抗SSB抗体
系统性红斑狼疮诊疗指南
狼疮肾炎:50%-70%的SLE肾脏受累
神经精神狼疮:轻者 —偏头痛、性格改 变、记忆力减退或轻度认知障碍;重 者—脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态 等
血液系统:贫血和(或)血细胞减少和 (或)血小板减少常见
心、肺:心肌炎 心包炎 狼疮肺炎
消化系统:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、 蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等
反应 性关 节炎
(赖特
综合征)
幼年 脊柱 关节
病
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炎性 肠病 性关 节炎
分类 未定 脊柱 关节
病
美国风湿病协会(ARA)对关节炎和风湿病分类
三 骨关节炎
四 感染所致风湿性综合征
五 伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病
六 肿瘤
七 神经血管疾病
八 骨及软骨疾病
九 关节外疾病
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十 其他有关节表现的疾病
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AID产生的原因
自身抗原出现
免疫调节异常
隐蔽抗原的释 放
自身成分的改 变
共同抗原引发 的交叉反应
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淋巴细胞旁路 活化
多克隆刺激剂 的旁路活化
辅助刺激因子 表达异常
Fas/FasL表 达异常
Fas属TNFR/ NGFR家族成员
FasL为受体 二者结合使细胞
凋亡
Fas/FasL基因缺 陷,T、B淋巴细胞