44
临床表现
严重表现——高血压脑病
由于血压急剧升高，脑血管痉挛或脑血管高度 充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、 复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。
45
临床表现
严重表现—急性肾功能不全
肾小球滤过率下降
急性肾功能不全
少尿或无尿
氮质血症
代谢性酸中毒
（BUN>6.4mmol/L Cr>62.0mol/L ）
• 引起人类感染的90%为 β溶血性链球菌A群 • 甲型(α,草绿色溶血,条件致病菌),乙型(β,透
明溶血,致病力强,A～H,K～V共20群),丙型 (γ,无溶血，无致病力) • A群链球菌所致疾病 ✓ 化脓性感染:淋巴管炎,脓疱疮 ✓ 中毒性疾病:猩红热 ✓ 变态反应性疾病:急性肾小球疾病,风湿热
性颗粒状IgG、C3、备解素沉积，也可见到 IgM和IgA沉积。
33
免疫荧光
34
四、 临床表现
1.前驱感染 经1-3周无症状的间歇期而 急性起病
2.典型表现
➢ 水肿 ➢ 血尿、蛋白尿 ➢ 高血压 ➢ 少尿
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典型表现
——水肿
最早出现和最常见的症状， 占70%病例。
下行性
非凹陷性
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水 肿 (Edema)
——高血压 80%病例
30-
高血压判断
血压（mmHg）
学龄前
>120/80
学龄儿
>130/90
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典型表现 ___ 少尿
可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数
年龄 正常尿量 婴儿 400～500 幼儿 500～600 学龄前 600～800 学龄儿 800～1400 单位：ml
少尿 <200 <200 <300 <400
50
诊断和鉴别诊断
病机 病理 临床
AGN
免疫反应性 疾病 ECPGN
前驱感染 非凹陷水肿 血尿、少尿
高血压
尿分析
血尿为主
血生化
51
ASO↑ ESR↑ C3↓ BUN↑
CGN 急性发作
同 AGN
RPGN 同 AGN
VGN 同 AGN
MPGN
前驱感染 不典型
凹陷水肿 明显贫血 持续性高血压 持续性肾功能
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急性链球菌感染后肾小球肾炎
Acute post-streptococcal glomerulonephritis (APSGN)
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急性链球菌感染后肾小球肾炎
概述 病因发病机理及病理生理 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 病程及预后 治疗
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一、概述
1.定义 A组β溶血性链球菌 血尿、蛋白尿、水肿、高血压 免疫反应性肾小球疾病
➢ 1：紫癜性肾炎 ➢ 2：狼疮性肾炎 ➢ 3：乙肝病毒相关性肾炎 ➢ 4：其他
三：遗传性肾小球疾病
➢ 1、先天性肾病综合症 ➢ 2、遗传性进行性肾炎 ➢ 3、家族性再发性血尿 ➢ 4、其他：甲-膑综合症
10
急性肾小球肾炎
(Acute glomerulonephritis,AGN)
诸暨人民医院儿科病区
生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和 排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏 的内分泌功能
小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量， 尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis 计数，尿比重
3
肾小球组织结构
➢ 肾小球：肾小球毛细血管 球内血管系膜区
肾小球毛细血管壁分三层： • 内皮细胞 • 基底膜：内疏松层、致密层、外疏松层 • 上皮细胞：足细胞
---肾小球滤过膜,<70KD以下分子量。
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肾小体示意图
7
肾小体示意图
8
小儿肾小球疾病临床分类
一：原发性肾小球疾病 ➢ 1：肾小球肾炎
1、急性肾小球肾炎 2、急进性肾小球肾炎 3、迁延性肾小球肾炎 4、慢性肾小球肾炎 ➢ 2：肾病综合症 ➢ 3：孤立性血尿或蛋白尿
9
小儿肾小球疾病临床分类
二：继发性肾小球疾病
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五、实验室检查
➢ 尿常规：血尿、蛋白尿、(透明、颗粒、红细胞)管型， 早期有白细胞、上皮细胞
➢ 血液检查：稀释性贫血，血沉增快 ➢ 肾功能：可尿素氮、肌酐升高 ➢ 链球菌感染证据 ASO↑（10-14天开始，3-5周高峰，
3-6月恢复）。咽炎后APSGN，抗双磷酸吡啶核苷酸 酶ADPNase ↑, 皮肤感染后APSGN抗脱氧核糖核酸酶 B（DNAase-B） ↑, 抗透明质酸酶（HAase） ↑ ➢ 血清补体测定CH50、C3（占80%-90% ，持续8周 左右）、C4 下降
2.发病情况 ➢ 发病季节: 四季散发，冬春季多见 ➢ 发病年龄：5-14岁多见，〈2岁罕见 ➢ 性别： 男：女=2：1
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二、病因 发病机理及病理生理
1. 病因：A组β溶血性链球菌 感染途径： ➢ 上呼吸道感染 51% ➢ 皮肤感染 25.8% 溶血性链球菌感染后, 患肾炎0-20%
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链球菌致病性
无尿
<30～50
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四、 临床表现
3.严重表现 ➢ 严重循环充血 ➢ 高血压脑病
(Hypertensive encephalopathy)
➢ 急性肾功能不全
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临床表现
严重表现——严重循环充血
水钠潴留、血浆容量增加而出现循环充血。 常起病后一周内。早期诊断：呼吸↑心跳↑烦躁 不安、胸闷、腹痛，颈静脉怒张，两肺满布湿 罗音，心脏扩大，奔马律，肝大而硬，水肿加 剧。少数可突然发生，病情急剧恶化。
全恢复，小于5%病例持续尿异常，死亡 病例1%以下。
52
影响预后的因素可能有：
与病因有关，病毒所致者预后较好。 散发者较流行性者差。 成人比儿童差，老年人更差。 急性期伴有重度蛋白尿且持续时间较久，
肾功能受累者差。 组织形态学上呈系膜显著增生者，40%以
上肾小球有新月体形成者，“驼峰”不典 型者（如过大或融合）者预后差。
48
六、诊断与鉴别诊断
1.典型链感后肾炎诊断 ➢ 链感史 ➢ 临床症状：血尿、蛋白尿、水肿、高血压 ➢ 实验室依据：ASO↑、C3↓（变化规律）
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六、诊断与鉴别诊断
2.鉴别诊断 ➢ 其它病原体引起的感染后肾炎 ➢ 慢性肾炎急性发作(CGN) ➢ 肾病综合征(NS) ➢ 急进性肾炎(RGN) ➢ 继发性肾炎(SGN)
持续3—5天，不超过10天。
电解质紊乱
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四、 临床表现
4.非典型表现
➢ 无症状性急性肾炎
镜下血尿或仅有
C3降低 ，无其它临床表现。
➢ 肾外症状性急性肾炎
水肿、高血
压、严重循环充血、高血压脑病、 C3降
低 、链球菌前驱感染，尿改变轻微或无。
➢ 以肾病综合征为表现的急性肾炎 急 性肾炎起病，伴水肿、蛋白尿、轻度高 脂血症、低白蛋白血症。
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水肿 (Edema)
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典型表现
——血尿
肉眼血尿 50%～ 70% （gross hematuria）
镜下血尿 （microscopic hematuria）
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典型表现 ___蛋白尿
• 蛋白尿 程度不等，多数〈3g/d，约20%病 例可达肾病水平。
• 病理上 常呈严重系膜增生。
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典型表现
不全 尿蛋白为主 固定低比重尿
持 续 性 C3↓ 持 续 性 BUN↑
CrGN
同 AGN 但症状较重 呈 进 行 性 ARF
MCD or MsPGN 较 AGN 轻 以血尿为主
血尿为主
同 AGN 进行性 BUN↑
血尿为主 持续性镜下
血尿 ASO 正 常 C3 正 常
七、病程与预后
➢ 2周±：临床症状改善 ➢ 4-8周±：尿常规正常 ➢ 4-8月：Addis计数正常 ➢ 多数预后良好 。95%APSGN病例能完
原性，产生自身抗体和免疫复合物）
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二、病因 发病机理及病理生理 3.病理生理
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肾小球毛细血管壁（滤过膜）
• 上皮细胞（足细胞） • 基底膜 • 内皮细胞
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肾小球毛细血管系膜区
• 系膜细胞 • 系膜基质
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肾小球炎症病变
内皮细胞肿胀、系膜细胞增生 毛细血管管腔狭窄
肾小球滤过面积
肾小球滤过率
陈培英主任医师
AGN和NS的患病 率
泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果 %60
50
1982年全国
40
105所医院
30
20
10
0急
肾
紫
尿
遗
其
性
病
癜
感
传
他
肾
肾
性
炎
肾
炎
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概念
➢ 急性肾小球肾炎 (Acute glomerulonephritis AGN)
➢ 急性肾炎综合征 (Acute nephritic syndrome）
0.3～0.5mg/(kg. d) ,最大剂量5～6 mg/ (kg. 56 d)分3次，口服。
八、治 疗
4.严重表现的处理 ➢严重循环充血的治疗 限制水钠入量 、利尿剂 肺水肿 硝普钠针1μg/(kg.min) ， 严密监测血压，黑纸覆盖。 透析治疗(Hemodialysis)
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八、治 疗
4.严重表现的处理 ➢ 高血压脑病的治疗 轻者利尿治疗 降压剂：首选硝普钠1μg/(kg.min) 止惊：地西泮静脉推注
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二、病因 发病机理及病理生理
不同感染途径所致的APSGN的差异
感染途径 链球菌型别
呼吸道感染
12型最多见
地区 季节 年龄 前驱期