常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
无分流型 • 肺动脉狭窄 • 主动脉狭窄 • 主动脉缩窄 • 二尖瓣反流
右向左分流型 •法洛四联症 •完全性大动脉错位
第6版
两种分流类型的表现 第6版
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
心脏胚胎发育
I. 早期血管形成 II. 早期心脏形成
胚胎22天形成原始心管 22~24天形成原始心襻 形成心室 静脉窦的演变
Ⅲ. 心脏分隔，瓣膜、动脉系 统和体静脉系统形成
第6版
第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作 用 第8周四腔心脏形成
房室管、心房、 及心室的分隔
室间隔膜部的形成 及室间隔的封闭
第6版
正常血液循环途径
第6版
胎儿血液循环途径
第6版
婴儿出生后血流通道的关闭 第 6版
卵圆孔
左心房压力超过右心房时，功能上关闭 5~7月时解剖上关闭
动脉导管
足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6~8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较 第 6版
紫绀 喂养困难 呼吸困难 发育迟缓 出汗 疲乏 声嘶
第6版
体格检查
第6版
测量血压：测量双上肢和下肢血压 望诊：生长发育、营养、呼吸困难、
胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、 杵状指、合并其它畸形
触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、
肝脾大小
叩诊：心脏浊音界大小 听诊：S1、S2、异常心音及杂音
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
病理生理
血流动力学
第6版
病理生理
上、下腔静脉 通过房间隔
右心房（血量增多） 缺损的分流
肺静脉
第6版
左心房（血量减少）
右心室（扩大）
左心室（血量减少）
肺动脉（扩张）
主要检查方法
第6版
病史及体格检查：就诊主要原因
X线检查
辅助诊断
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（echocardiagraphy ECHO） 明确
心脏导管检查：有创
诊断
心血管造影：有创
其它检查
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、 接触射线、毒物史
先天性心脏病常见症状：
心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大
超声心动图（ECHO）
M 型超声心动图
心腔的内径 各房室壁厚度 心功能
二维超声心动图
心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小
彩色Doppler超声心动图
血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差
第6版
先天性心脏病
第6版
正常心血管生理解剖
心脏结构
第6版
第6版
心脏结构
心脏是一个复杂的中空器官 小儿常发心脏病：先天性心脏病 （congenital heart disease, CHD） 成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病 （athero-sclerotic heart disease ）
第6版
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10% 3%
90% 占大多数
第6版
先天性心脏病分类
第6版
第6版
心血管造影
诊断价值如下
观察造影区域的解剖 和功能特点
观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏
病的主要检查手段
第6版
其它检查
放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI）
以上检查方法相对较少用
第6版
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第6版
先天性心脏病总论
先天性心脏病概述
第6版
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
第6版 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
第6版
患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育 较同龄儿迟缓
第6版 杵状指（趾）
听诊
小儿听诊常用听诊区
二尖瓣听诊区 肺动脉瓣听诊区 主动脉瓣听诊区 三尖瓣听诊区
听诊内容：
心率 心律 心音 杂音：位置、分级、时相、
性质及有无传导
第6版
杂音的分类
A胎儿期
B出生后
由母体循环完成气体交换 由肺循环完成气体交换
多为混合血，心、脑、上 静脉血和动脉血分开 半身血氧含量高于下半身
卵圆孔、动脉导管、静脉 卵圆孔、动脉导管、静脉
导管开放
导管闭合
肺动脉压与主动脉相似， 肺动脉压下降，肺循环阻
肺循环阻力高
力低
右心室高负荷
左心室高负荷
A
B
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第6版
儿童心血管疾病检查方法
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
第6版
原发孔 型缺损 冠状静脉窦型
ASD病理生理
第6版
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
收缩期杂音
S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、中期和晚
期收缩期杂音
舒张期杂音
S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音
全期杂音
第6版
X线检查
诊断价值如下
心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症
第6版
心电图（ ECG）
第6版
主要诊断价值如下
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
常见先天性心脏病
第6版Βιβλιοθήκη ASD VSD PDA TOF
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第6版
房间隔缺损
房间隔缺损
第6版
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
第6版
M型超声心动图
第6版
二维和彩色多普勒超声心动图 第 6版
心脏导管检查
第6版
测定心腔及大血管压力 测定心腔及大血管血氧饱和度 有无分流及分流位置 评价肺血管床状态 心内膜活检及电生理测定
100/60 30/12
12~14%
12~14% 0~ 5
4~ 8
12~14% 30/5
20% 100/10