临床表现----青紫
临床表现----青紫
临床表现----青紫
临床表现----青紫
临床表现----蹲踞
临床表现----蹲踞
临床表现----杵状指趾
临床表现----杵状指
临床表现
差异性紫绀----动脉导管未闭患儿若肺动脉压力超过主动脉，低 氧饱和度的肺动脉血经未闭的动脉导管进入降主动脉，出现发绀 在双下肢表现更为明显的现象，称为差异性紫绀。
思考题
1、先天性心脏病如何分类？ 2、左向右分流型先心病的共同特点是什么？ 3、法洛四联症的血流动力学变化、临床表现及并发症？
思考题
室间隔缺损表现不包括 A、肺循环血流量增加 B、晚期易形成艾森曼格综合征 C、肺动脉段凸出 D、主动脉影扩大
思考题
患儿出现差异性紫绀，临床诊断应首先考虑 A、动脉导管未闭 B、室间隔缺损 C、房间隔缺损 D、法洛四联症
思考题
法洛四联症的临床表现轻重主要取决于 A、室间隔缺损 B、右心室流出道梗阻 C、主动脉骑跨 D、右心室肥厚
徐州儿童医院心内科
正常心脏循环
先天性心脏病
先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期
发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的 一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导 管未闭、法洛四联症等。
先天性心脏病分类
1、左向右分流（潜在青紫型）：房间隔缺损（ASD）、 室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA） 2、右向左分流（青紫型）：法洛四联症（TOF） 3、无分流型：肺动脉狭窄（PS）、主动脉狭窄（AS）、 主动脉缩窄（CoA）
辅助检查----法洛四联症
右心室流出道及肺动脉发育不 良，内径狭窄，收缩期可见其 间血流束为窄细较亮的五彩高 速射流血流
辅助检查----法洛四联症
主动脉扩张，骑跨于室间 隔残端上
并发症
心力衰竭 感染性心内膜炎 脑栓塞 脑脓肿 咯血
鉴别诊断
房间隔缺损 分类 室间隔缺损 左向右分流 动脉导管未闭 法洛四联症 右向左分流 ①肺循环血流量增加：易患肺炎、喂养困难、气急； ②体循环血流量减少：发育落后、乏力、活动耐量下降； ③一般情况下无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力 超过左心时出现青紫。 青紫、蹲踞、 晕厥、发育落 后
• 缺损大，对左向右分流不构成阻力，即非限制性室间隔
直径＞10mm，或 面积＜1.0cm2/㎡
缺损，肺循环血流量可达体循环血流量的3倍以上，左 心房左心室肺动脉扩大，肺小动脉痉挛收缩产生动力性
肺高压，进而右心室肥大；肺小动脉内壁增生，管腔变
小，形成器质性肺高压，左向右分流减少，出现双向甚 至右向左分流，即艾森曼格（Eisenmenger）综合征。
辅助检查----房间隔缺损
辅助检查----房间隔缺损
完全性右束支传导阻滞，V1导联呈M型
辅助检查----房间隔缺损
女，5岁，继发孔型房间隔缺损
辅助检查----房间隔缺损
肺充血，右房右室增大
辅助检查----房间隔缺损
继发孔型房间隔缺损
辅助检查----室间隔缺损
心电图表现： 1、小分流量者心电图可正常； 2、大分流量者可表现为左室增大图形，也可表现左右 室增大、左心房增大； 3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大，以右心室增 大较突出，P波高尖且有切迹，少数有一度或二度房 室传导阻滞； 4、少数缺损较大者，心电图虽可在正常范围内，但 QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高，且 R+S＞6.0mV,提示左右室均有增大。
辅助检查----动脉导管未闭
心电图表现： 1、小分流量者大多数为正常心电图； 2、大分流量者表现为左心室舒张期超负荷的图形，左 心前导联的R波及Q波均有增高，T波高耸直立，ST段 正常或有抬高； 3、如有肺动脉高压，可有左右心室增大的图形，右心 可占优势。
II、III、AVF、V5、V6 导联R波异常增高，ST 上移，T波直立。P波增 宽，左房扩大。
艾森曼格综合征----任何左向右分流的先心病都可因肺血流量增 多、肺动脉压增高而发生梗阻性肺血管病变，引起器质性肺动脉 高压，最后导致血流经过缺损（或未闭动脉导管）部分或全部地 右向左逆流，出现持久的发绀，称为艾森曼格综合征；该综合征 多见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。
辅助检查----房间隔缺损
收缩期 II-V级 粗糙吹风 范围广 有 亢进
鉴别诊断
房间隔缺损 分类 心电图 不完全性或完全性 右束支传导阻滞， 右房右室大 室间隔缺损 左向右分流 正常，左室大或 双室大 动脉导管未闭 法洛四联症 右向左分流 右室大 左室大，左房可大
直接征象 心脏超声 彩色多普勒
房间隔回声中断
室间隔回声中断
室间隔回声中断，主 主肺动脉和降主动 动脉骑跨于室间隔上， 脉有交通 右室流出道狭窄，室 间隔、右室壁肥厚
肺循环充血
体循环供血不足
病理生理----房间隔缺损
病理生理----室间隔缺损
缺损大 小 心室间 压力差 肺动脉 阻力
分流量 及方向
临床表现
病理生理----室间隔缺损
病理生理----室间隔缺损
小型缺损（Roger病） 直径＜5mm，或面积 ＜0.5cm2/㎡ 直径5-10mm，或面积 ＜0.5-1.0cm2/㎡ • 缺损小，心室水平左向右分流量少，血流动力学 变化不大，可无症状。 • 缺损较大，分流量较多，肺循环血流量可达体循 环血流量的1.5-3倍，回流至左心房室的血流量增 加，导致左心房左心室增大。
II、III、AVF、V4、V5、 V6导联R波异常增高，ST 上移，T波直立。
动脉导管未闭，重度肺高压，右胸导联V4R、 V1、V2R波R波增高，右心室增大
辅助检查----动脉导管未闭
心影增大, 左室增大为主，肺血增多,肺动脉段突出
辅助检查----动脉导管未闭
左房左室增大，肺动脉突出，肺血增多
病理解剖----房间隔缺损
病理解剖----室间隔缺损
病理解剖----动脉导管未闭
病理解剖----法洛四联症
室间隔缺损 肺动脉狭窄
主动脉骑跨
右心室肥厚
病理生理----房间隔缺损

上下腔静脉
右心房（血流增多）
肺静脉
房间隔缺损
左心房（血流减少） 左心室（血流减少） 主动脉血流减少
右心室（扩大） 肺动脉（扩张）
辅助检查----法洛四联症
婴儿，法洛四联症，右胸导联R波增高，T波直立， V5导联深S波-------右心室肥厚
辅助检查----法洛四联症
10月龄，法洛四联症，右胸导联R波增高，V5、V6导联深S波
辅助检查----法洛四联症
辅助检查----法洛四联症
辅助检查----法洛四联症
室间隔与主动脉前壁连续中 断，室间隔左移，主动脉增 宽，骑跨于室间隔残端上
心电图表现 1、电轴右偏； 2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形，V1和 V3R导联上表现为rsR′或Rsr′波； 3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形； 4、当肺动脉压力增高时，右室增大，右胸前导联可出 现Rs、R、或qR型图形； 5、右房明显增大时，P波可较高尖，P-R间期可延长。
右向左分流 差异性紫绀 周围血管征
左心房左 心室扩大
右心室肥 大
病理生理----动脉导管未闭
病理生理----法洛四联症
肺动脉狭窄 右室排血阻力 增加 室间隔缺损、主动脉骑跨 肺血流量减少 主动脉接受来自左右心室的混合血
右室压力增加
血氧交换不足
右心室肥厚
发绀
病理生理----法洛四联症
临床表现----青紫
问题： 1、考虑的诊断是什么？ 2、写出诊断依据； 3、为进一步确诊，你认为首先应加做哪项检查？
思考题
下列哪项不是左向右分流的先天性心脏病？ A、阵发性青紫 B、反复呼吸道感染 C、蹲踞表现 D、发育落后
思考题
左向右分流的先天性心脏病并发症不包括 A、呼吸道感染 B、心内膜炎 C、心衰 D、脑栓塞症状源自部位心 脏 杂 音
胸骨左缘第2-3肋间
胸骨左缘第3-4肋间
胸骨左缘第2肋间
收缩期和舒张期 II-IV级 机器样 向颈部传导 有 亢进
胸骨左缘第2-4 肋间 收缩期 II-IV级 喷射样 范围广 可有 减低
心 脏 体 征
时期 强度 性质 传导 震颤 P2
收缩期 II-III级 柔和吹风 范围小 无 亢进，固定分裂
辅助检查----动脉导管未闭
辅助检查----动脉导管未闭
辅助检查----法洛四联症
心电图表现： 1、电轴多右偏； 2、右心室肥厚，V1导联上呈R、Rs、rsR′等波形， 但有q波者少见； 3、在新生儿V1导联上的T波直立可为右室肥厚的唯一 心电图证据； 4、在无青紫的四联症患儿，右室肥厚程度未超过左室 正常厚度时心电图貌似正常，待日后青紫明显时右室 肥厚的表现渐渐突出； 5、P波往往高尖提示右房大。
病理生理----室间隔缺损
病理生理----动脉导管未闭
大血管水平左向右分流 肺循环血流量增加
回流左心房 左心室血流 量增加
分流量的大小取 决于主肺动脉之 间的压差以及动 脉导管的直径与 长度
体循环血流量将减少
肺动脉扩张， 压力增加 右心室 排血阻 力增加 动力性肺高压
舒张压下降
脉压差增宽
器质性肺高压
辅助检查----室间隔缺损
患儿4岁，中等大小室缺
辅助检查----室间隔缺损
女，7岁，室间隔缺损，左心室肥大
辅助检查----室间隔缺损
2月龄，大型室间隔缺损，动脉导管未闭，重度肺动脉压
辅助检查----室间隔缺损
7月，膜周部室间隔缺损，左心室明显增大，右心室轻 度增大，肺动脉段凸出，肺血增多。