• 无心、肺及其他引起发绀的原因
• 血中有高铁血红蛋白
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3、硫化血红蛋白血症： 血中硫化血红蛋白含量达5g/L， 即可出现发绀。 便秘和服用含硫药物
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硫化血红蛋白血症特点
• 持续时间长(几个月或更长)
• 血液呈蓝褐色，在空气中静置24小时不变鲜红， 不被氰化物还原 • 吸氧无效 • 分光镜能证实630nm处有硫化血红蛋吸收光带
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周围性发绀的病因 淤血性周围性发绀： 右心衰 缩窄性心包炎 局部静脉病变等
缺血性周围性发绀：休克 雷诺病Raynaud 血栓闭塞性脉管炎等
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上腔静脉阻塞综合征
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周围性发绀
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3、混合性发绀
左心衰
全心衰
右心衰
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（二）血液中存在异常血红蛋白衍生化物
药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症 先天性高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症
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目的要求
• 掌握发绀的定义及临床意义 • 掌握发绀的临床分类
• 掌握中心性和周围性发绀的临床特点
• 了解高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症的 临床特点
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一、定义
• 发绀：是指血液中还原血红蛋白增多，使 皮肤、黏膜呈青紫色的表现
HbO2 呈鲜红色，Hb呈紫蓝色，当体表表浅毛细血管床 血液中氧不饱和Hb含量达50G/L时，皮肤、黏膜呈浅蓝 色。
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发 绀
主讲：XX XX
凡大医治病，必当安神
定志，无欲无求，先发大慈恻 隐之心，誓愿普救含灵之苦。
- - 孙思邈
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开始上课！
教学内容
• 发绀的定义、临床意义 • 发绀的发生机制 • 发绀的分类与临床表现，重点内容是中心性、
周围性发绀的常见病因、发生机制、临床特点
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四、伴随症状
• 伴呼吸困难：严重心、肺和胸膜疾病等 • 伴杵状指：先天性紫绀型心脏病 慢性肺部疾患等 • 伴意识障碍和衰竭：药物和化学物中毒 休克、急性肺部感染 急性心力衰竭
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五、问诊要点
• 发绀年龄、时间、快慢 • 发绀分布和范围和特点 • 心、肺等疾病的临床表现 • 药物、化学品使用情况和饮食习惯
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小
结
• 发绀(紫绀) • 真性发绀 • 中心性发绀和周围性发绀的病因及特点 • 高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症 的病因和特点
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谢谢聆听
THANK YOU FOR YOUR ATTENTION
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1、药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症
methemoglobinemia
• 血中高铁血红蛋白量达30g/L，即可出现发绀。 • 药物：伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、磺胺类、苯 丙砜、硝基苯、苯胺等
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•
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高铁血红蛋白血症特点
• 急骤出现、暂时性、病情严重 • 氧疗无效 • 静脉血呈深棕或棕黑色，暴露于空气中不能转变为鲜红 色，可被氰化物还原 • 静注亚甲蓝、硫代硫酸钠或大量vitC，均可使发绀减轻 或消退 • 分光镜检查618nm处可发现高铁血红蛋白吸光带
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• 肠原性青紫症: 由于食入含有较多亚硝酸盐类的植物，使血 液中正常携氧的低铁血红蛋白氧化成高铁血红 蛋白，因而失去携氧能力而引起组织缺氧。临 床上突出表现为皮肤粘膜发绀及其他缺氧症状。 因紫绀的发生与肠道有关，故又名肠原性紫绀 症。

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2、先天性高铁血红蛋白血症 • 先天性者是由于红细胞内还原高铁血红蛋白酶缺 陷所致 • 自幼发绀
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发绀与血红蛋白、动脉血氧饱和度关系
血红蛋白 150G/L 180G/L 60G/L 动脉 毛细血管 皮肤 发绀 发绀 不发绀
＜66% 75~85% （＞ 50 G/L） ＞85% ＜85% ＞50G/L ＜66% (20 G/L)
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三、分类与临床表现
中心性发绀
血液中还原血红蛋 白增多(真性发绀)
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法乐氏四联症
• 右室流出道狭窄 • 主动脉骑跨 • 室间隔缺损
• 右心室肥厚
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• 动脉导管未闭
(PDA patent ductus arteriosus)
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2、周围性发绀
特点： ⑴ 常见于肢体的末梢与下垂部分 ⑵ 肢端发绀部位皮肤发凉 ⑶ 按摩和加温肢端皮肤使之温暖， 发绀可减轻或消失
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常见发绀部位
风湿性心脏病二尖瓣狭窄
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常见发绀部位
细胞间质性肺炎发绀
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二、发生机制
项目（150G/L） 血氧饱和度 还原血红蛋白 血氧饱和度 动脉 95~96% 7.5G/L 75~85% 毛细血管 82% 22.5G/L 66% 静脉 72~75% 37.5G/L
还原血红蛋白
12.5G/L
50G/L
周围性发绀 混合性发绀 高铁血红蛋白血症 (先天性和后天性）
血液中存在异常 血红蛋白衍化物
硫化血红蛋白血症
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（一）血液中还原血蛋白增多
1、中心性发绀
特点：⑴ 全身皮肤、粘膜发绀 ⑵ 皮肤温暖
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中心型发绀的病因
肺性发绀：呼吸道阻塞 肺实质病变 胸膜疾病 肺血管疾病
心性混血性发绀：紫绀型先天性心脏病