图7-11 两条主要的呼吸链（引自Lodish等1999）
Transport of electrons from NADH
Transport of electrons from FADH2
2、ATP合成酶的分子结构与组成
（1）ATP合成酶（ATP synthase）

状如蘑菇，属于F型质子泵。 分为突出于膜外的F1头部和嵌入膜中的F0基部。 F1由5种多肽组成α3β3γδε复合体，具有三个ATP合成的催化位点（每个β亚基具有 一个）。 β亚基有水解酶活性。α和β单位交替排列，状如桔瓣。γ贯穿αβ复合体 （相当于发电机的转子），并与F0接触，ε帮助γ与F0结合。δ与F0的两个b亚基形 成固定αβ复合体的结构（相当于发电机的定子）。
②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。
对应于每个复合物Ⅰ，大约需要3个复合物Ⅲ，7个复合物Ⅳ，任
何两个复合物之间没有稳定的连接结构，而是由辅酶Q和细胞色素C
这样的可扩散性分子连接。呼吸链组分及ATP合成酶在线粒体内膜上
呈不对称分布，如细胞色素C位于线粒体内膜的C侧（向细胞质的一
侧），而ATP合成酶位于内膜的M侧（向线粒体基质的一侧）。


Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。
一、线粒体的形态结构
（一）线粒体的形态、大小、数量与分布
1、线粒体的形态

粒状或杆状。但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线 状、分杈状或其它形状。

直径0.5 ～ 1 μm，长1.5 ～ 3.0 μm，在胰脏外分泌细胞中可长达 10 ～ 20μm，称巨线粒体。

数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较 少；肝细胞约1700个线粒体，占细胞体积的20%，许多哺乳动物成熟 的红细胞无线粒体。
An TEM image of mitochondrion
Figure 7-3 Mitochondrial plasticity. Rapid changes of shape are observed when a mitochondrion is visualized in a living cell.
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绪论 细胞基本知识概要 细胞生物学研究方法 细胞质膜与细胞表面 物质跨膜运输与信号传递 细胞质基质与内膜系统 细胞的能量转换 细胞核与染色体 核糖体 细胞骨架 细胞增殖及其调控 细胞分化与基因表达调控 细胞衰老与凋亡

NAD （nicotinamide adenine dinucleotide）， ＆ NADP
图7-5 FMN (flavin mononucleotide) 的分子结构
图7-6 FAD ( flavin adenine dinucleotide)的分子结构
③、细胞色素：分子中含有血红素铁，以共价形式与蛋白结 合，通Fe3+、Fe2+形式变化传递电子，呼吸链中有5类， 即：细胞色素a、a3、b、c、c1，其中a、a3含有铜原子。
2、线粒体的分布

通常分布在细胞功能旺盛的区域。可向细胞功能旺盛的区 域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。
Figure 7-4 Relationship between mitochondria and microtubules.
鞭毛轴丝
肌原纤维
Figure 7-5 Localization of mitochondria near sites of high utilization in cardiac（心肌） muscle and a sperm tail.

内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积达5~10倍，
嵴有两种：①板层状、②管状。但多呈板层状。

嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1偶联因子）和基部（F0偶联因子）构成， F0嵌入线粒体内膜。
3、膜间隙 (intermembrane space)：

是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。
基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、
Mg2+、Zn2+等离子
孔蛋白
肽聚糖
二、线粒体的化学组成及酶的定位
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％)
◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
· 磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
· 线粒体脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
线粒体主要酶的分布
部位 单胺氧化酶 外膜 NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶A合成酶 细胞色素b，c，c1 ，a，a3 氧化酶 ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶 内膜
β -羟丁酸和β -羟丙酸脱氢酶
酶 的 名 称
部 位
酶 的 名 称 腺苷酸激酶
膜间隙
二磷酸激酶 核苷酸激酶
④、铁硫蛋白：在其分子结构中每个铁原子和 4 个硫原子
结合，通过Fe3+ 、 Fe2+互变进行电子传递，有2Fe-2S 和4Fe-4S两种类型。
⑤、辅酶Q：是脂溶性小分子量醌类化合物，通过氧化和还原 传递电子。有3种氧化还原形式，即：氧化型醌Q，还原型氢 醌（QH2）和介于两者之者的自由基半醌（QH）。

组成：42条肽链，呈L型，含一个FMN和至少6个铁硫蛋白，
分子量约1MD，以二聚体形式存在。

作用：催化NADH的2个电子传递至辅酶Q，同时将4个质子 由线粒体基质（M侧）转移至膜间隙（C侧）。

电子传递的方向为： NADH→FMN→Fe-S→Q 总的反应结果为： NADH + 5H+M + Q→NAD+ + QH2 + 4H+C
②、复合物II：琥珀酸脱氢酶
组成：至少由4条肽链，含有一个FAD，2个铁硫蛋白，一个细 胞色素b。 作用：催化琥珀酸的低能 电子至辅酶Q，但不跨膜转移质子。
电子传递的方向为：琥珀酸→FAD→Fe-S→Q。
反应结果为：琥珀酸+Q→延胡索酸+QH2
③、复合物III：细胞色素c还原酶。
1900年L. Michaelis用Janus Gree
Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶。
Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体
内完成的。 Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合体。

组成：至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每个单体包含两个细 胞色素b（ b566 、 b562）、一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 作用：催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一对电子，同时将4 个质子由线粒体基质泵至膜间隙。 2还原态cyt c1 + QH2 + 2 H+M→2氧化态cyt c1 + Q+ 4H+C “Q循环”：复合物Ⅲ的电子传递比较复杂，和其有关。辅酶Q能在膜 中自由扩散，在内膜C侧，还原型辅酶Q（氢醌） 将一个电子交给FeS→细胞色素c1→细胞色素c，被氧化为半醌，并将一个质子释放到膜 间隙，半醌将电子交给细胞色素b566→b562，释放另外一个质子到膜 间隙。细胞色素b566得到的电子为循环电子，传递路线为：半醌 →b566→b562→辅酶Q。在内膜M侧，辅酶Q可被复合体Ⅰ（复合体 Ⅱ）或细胞色素b562还原为氢醌。一对电子由辅酶Q到复合物Ⅲ的电 子传递过程中，共有四个质子被转移到膜间隙，其中两个质子是辅酶 Q转移的。
（2）呼吸链的复合物

呼吸链组分按氧化还原电位由 低向高的方向排列。

利用脱氧胆酸（deoxycholate，
一种离子型去污剂）线粒体内
膜、分离出呼吸链的4种复合 物。辅酶Q和细胞色素C不属
于任何一种复合物。辅酶Q溶
于内膜、细胞色素C位于线粒 体内膜的C侧，属于膜的外周 蛋白。
①、复合物I：NADH脱氢酶。
（一）氧化磷酸化的分子基础

动物细胞中80%的ATP来源于线粒体，糖、脂肪和氨基酸彻 底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放 能量，合成ATP。 氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储 藏的能量高能电子质子动力势ATP 氧化 ( 电子传递，消耗氧 ) 与磷酸化 (ADP+Pi) 是同时进行， 密切偶连在一起的，但却由两个不同的结构体系执行
（二）线粒体的超微结构
粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个 功能区隔。
Schematic view of mitochondrion
A、B扫描电镜照片： 示线粒体内部结构
1、外膜 (out membrane)

含40%的脂类和60%的蛋白，具有porin构成的亲水通道，允许分子量5KD 以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。
A. Molecular basis of oxidation: Electron-transport chain
（3） 在电子传递过程中，有几点需要说明
◆四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(血红素基团Fe)、Fe-S中心、
辅酶Q。前三种与蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。
◆电子传递起始于 NADH 脱氢酶催化 NADH 氧化，形成高能电子 ( 能量转 化)， 终止于O2形成水。
2、内膜 （inner membrane）

含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高达20%、 缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。

通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。大分子和离子通过内膜