2、线粒体的分布
通常分布在细胞功能旺盛的区域。可向细胞功能旺盛的区 域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。
Figure 7-4 Relationship between mitochondria and microtubules.
鞭毛轴丝
肌原纤维
Figure 7-5 Localization of mitochondria near sites of high utilization in cardiac（心肌） muscle and a sperm tail.
孔蛋白
肽聚糖
二、线粒体的化学组成及酶的定位
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂。
·线粒体脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜பைடு நூலகம்；1:1（外膜）
线粒体主要酶的分布
部位
酶 的 名 称
单胺氧化酶
外膜 NADH-细胞色素c还原酶（对鱼藤酮不敏感） 犬尿酸羟化酶
酰基辅酶A合成酶
细胞色素b，c，c1，a，a3氧化酶
ATP合成酶系 琥珀酸脱氢酶
内膜 β-羟丁酸和β-羟丙酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶
丙酮酸氧化酶
NADH脱氢酶（对鱼藤酮敏感）
部位
酶的名称
腺苷酸激酶
膜间隙 二磷酸激酶
核苷酸激酶
柠檬酸合成酶、苹果酸脱氢酶 延胡索酸酶、异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶、谷氨酸脱氢酶 基质 脂肪酸氧化酶系、 天冬氨酸转氨酶、 蛋白质和核酸合成酶系、 丙酮酸脱氢酶复合物
主要有：黄素蛋白、细胞色素、铜原子、铁硫蛋白、辅酶Q等。 ①、NAD：即烟酰胺嘌呤二核苷酸，连接三羧酸循环和呼吸链，将代谢过程
中脱下来的氢交给黄素蛋白。 ②、黄素蛋白：含FMN或FAD的蛋白，可接受2个电子2个质子。黄素相关的
第七章 细胞的能量转换 ──线粒体和叶绿体
MITOCHONGDRION AND CHLOROPAST
第一节 线粒体与氧化磷酸化
1890年R. Altaman首次发现线粒体，命名为生命小体（bioblast） ，为 它可能是共生于细胞内独立生活的细菌。
1897年von Benda首次提出mitochondrion。 1900年L. Michaelis用Janus Green B对线粒体进行染色，发现线粒体具
嵴有两种：①板层状、②管状。但多呈板层状。 嵴上覆有基粒。基粒由头部（F1偶联因子）和基部（F0偶联因子）构成，
F0嵌入线粒体内膜。
3、膜间隙 (intermembrane space)： 是内外膜之间的腔隙，宽约6-8nm。标志酶为腺苷酸激酶。 4、基质（matrix） 为内膜和嵴包围的空间。除糖酵解在细胞质中进行外，其他的生物氧
一、线粒体的形态结构
（一）线粒体的形态、大小、数量与分布
1、线粒体的形态 粒状或杆状。但因生物种类和生理状态而异，可呈环形，哑铃形、线
状、分杈状或其它形状。 直径0.5 ～ 1μm，长1.5～3.0μm，在胰脏外分泌细胞中可长达10 ～
20μm，称巨线粒体。 数目一般数百到数千个，植物因有叶绿体的缘故，线粒体数目相对较
（二）线粒体的超微结构
粒体由内外两层膜封闭，包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个 功能区隔。
Schematic view of mitochondrion
A、B扫描电镜照片：示线 粒体内部结构
1、外膜 (out membrane) 含40%的脂类和60%的蛋白，具有porin构成的亲水通道，允许分子量5KD
三、线粒体提的功能
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞 生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、细胞凋 亡、细胞的信号转导、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质 稳态平衡的调控有关。
（一）氧化磷酸化的分子基础
动物细胞中80%的ATP来源于线粒体，糖、脂肪和氨基酸彻 底氧化，电子经过一系列的传递，传至氧分子，逐级释放 能量，合成ATP。
有氧化作用。 Green（1948）证实线粒体含所有三羧酸循环的酶。 Kennedy和Lehninger（1949）发现脂肪酸氧化为CO2的过程是在线粒体
内完成的。 Hatefi等（1976）纯化了呼吸链四个独立的复合体。 Mitchell（1961－1980）提出了氧化磷酸化的化学偶联学说。
化过程都在线粒体中进行。催化三羧酸循环，脂肪酸和丙酮酸氧化的 酶类均位于基质中，其标志酶为苹果酸脱氢酶。 基质具有一套完整的转录和翻译体系。包括线粒体DNA（mtDNA）， 70S型核糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等。 基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内含Ca2+、 Mg2+、Zn2+等离子
氧化磷酸化过程实际上是能量转换过程，即有机分子中储 藏的能量高能电子质子动力势ATP
氧化(电子传递，消耗氧)与磷酸化(ADP+Pi)是同时进行， 密切偶连在一起的，但却由两个不同的结构体系执行
1、电子传递链
是指在线粒体内膜上由呼吸传递体组成的电子传递总轨道。主要是 氧化磷酸化有关的脂蛋白复合物，能可逆地接受和释放电子或H+。 （1）呼吸链电子载体
以下的分子通过，1KD以下的分子可自由通过。标志酶为单胺氧化酶。 2、内膜 （inner membrane） 含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高达20%、
缺乏胆固醇，类似于细菌质膜。 通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过。大分子和离子通过内膜
时需要特殊的转运系统。如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输。 氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素C氧化酶。 内膜向线粒体内室褶入形成嵴（cristae），能扩大内膜表面积达5~10倍，
少；肝细胞约1700个线粒体，占细胞体积的20%，许多哺乳动物成熟 的红细胞无线粒体。
An TEM image of mitochondrion
Figure 7-3 Mitochondrial plasticity. Rapid changes of shape are observed when a mitochondrion is visualized in a living cell.