第十一章特殊类型白血病及其实验诊断
<大纲要点>
一、浆细胞白血病的实验诊断
二、多毛细胞白血病的实验诊断
一、浆细胞白血病的实验诊断
1.血象*
2.骨髓象*
3.其他*
4.与多发性骨髓瘤鉴别*
浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

原发性浆细胞白血病特征为异常浆细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍。

继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

1.血象大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型。

白细胞总数多升高，可达（20～90）×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。

血小板计数多减少。

PCL血象，可见形态各异的幼浆细胞
2.骨髓象骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。

浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

PCL骨髓象，可见形态各异的异常浆细胞
3.其他血沉明显增高。

血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。

多数病人尿中本-周蛋白阳性。

血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。

骨骼X片有半数病人可见骨质脱钙及溶骨现象。

根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：
（1）临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

（2）外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L。

（3）骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

4.与多发性骨髓瘤鉴别
浆细胞白血病与多发性骨髓瘤的鉴别
鉴别点PCL MM
年龄较年轻多见于老年人
病程发展快，预后差发展缓慢
临床表现贫血、出血、发热及肝脾大，
骨痛较轻
骨痛、肾损伤、高黏滞
综合征
X线表现无明显骨损伤骨损伤明显
外周血白细胞明显增高，浆细胞＞20%
或绝对值≥2.0×109/L
白细胞数不高，
可见少量骨髓瘤细胞
骨髓象弥漫性浆细胞浸润，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞
和网状细胞样浆细胞
浆细胞＜15%
血尿单克隆球
蛋白
较低或正常增高明显<总结>
分为原发性和继发性。

后者主要来自多发性骨髓瘤等。

（1）血象浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L。

（2）骨髓象各阶段异常浆细胞明显增生。

（3）其他血沉明显增高。

血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。

多数病人尿中本-周蛋白阳性。

二、多毛细胞白血病的实验诊断
1.血象*
2.骨髓象*
3.细胞化学染色*
4.免疫学检查
5.染色体检查
6.电子显微镜检查
1.血象绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少。

白细胞总数大部分
病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。

多毛细胞胞体大小不一，呈圆或多角形，似大淋巴细胞。

毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著。

2.骨髓象骨髓增生程度不定。

三系受抑，以粒细胞系抑制更显著。

淋巴细胞相对增多，浆细胞增多。

可见到较多的典型多毛细胞。

约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。

3.细胞化学染色 POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。

具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。

HCL酸性磷酸酶染色，
毛细胞呈阳性反应，胞浆为红色。

4.免疫学检验多数病例表现为一致和独特的B细胞表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD19、CD20、CD22及CD11C、CD25和CD103。

5.染色体检验常见14q＋、6q－、del（14）（q22；q23）等异常。

6.电镜扫描电镜（SEM）示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，部分细胞表面呈皱褶状突起。

透射电镜（TEM）示毛细胞表面有长绒毛和伪足。

<总结>
1.血象绝大多数患者呈全血细胞减少，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。

2.骨髓象淋巴细胞相对增多。

浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。

骨髓穿刺可呈“干抽”。

3.细胞化学染色具有特征性的染色是ACP染色阳性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP）。

4.免疫学检验多数病例表现B细胞的表型。

诊断浆细胞白血病的标准
A.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥1×109/L，分类＞10%
B.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥2×109/L，分类＞20%
C.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥3×109/L，分类＞10%
D.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥4×109/L，分类＞20%
E.外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥3×109/L，分类＞10%
『正确答案』B
『答案解析』诊断浆细胞白血病的标准：外周血中骨髓瘤细胞的绝对值≥2×109/L，分类＞20%。

毛细胞白血病属于特殊类型的
A.T细胞白血病
B.NK细胞白血病
C.组织细胞白血病
D.B细胞白血病
E.单核细胞白血病
『正确答案』D
『答案解析』毛细胞白血病属于特殊类型的B细胞白血病。