儿童神经母细胞瘤
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概述
神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是外胚
叶神经上皮一部分神经嵴细胞在分化成肾上腺 髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤。 交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。 许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿 中儿茶酚胺分解产物浓度升高，故为分泌型肿 瘤。
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发病机制
在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到
各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常 的交感神经节和肾上腺髓质。 根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。 常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤 已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。
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病理分类
分为未分化神经母细胞、低分化神经母细胞 、中分化神经母细胞、高分化神经母细胞这 4种瘤细胞。 未分化或低分化神经母细胞→NB 中分化或高分化神经母细胞→神经节母细胞 瘤， 成熟分化的良性神经节细胞→神经节细胞瘤 。
于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多
脏器转移，而神经节细胞为良性并不向恶性
转化，预后良好。 肿瘤被切除后不复发，若未能被完全切除， 经长期随访也可有缩小趋势。ຫໍສະໝຸດ 19谢谢204
症状及体征
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症状及体征
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实验室诊断
肿瘤标志物检查
儿茶酚胺代谢产物
香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。 VMA 灵敏度和特异度最高，阳性率可85%
神经元特异性烯醇化酶( NSE)
其诊断的特异性相对较差 主要用来判断预后、 评价疗效和复发监测。
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实验室诊断
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局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因扩 增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和疾病 晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要 使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和 顺铂)以及放射治疗.
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预后
神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由
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临 床 诊 断 标 准
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INSS 分期
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危险度分组(COG)
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鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
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治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12 周化疗 中危组应采取手术切除、采用中等剂量及多种药物 联合化疗12～24周。 高危组 NB 治疗主要包括4个方面 诱导化疗 局部控制、 清髓巩固治疗 生物制剂治疗。
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组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤
细胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ;
分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ;
分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
血常规
骨髓浸润时出现异常
表现为贫血及血小板减少
血生化
乳酸脱氢酶
特异性铁蛋白 铁蛋白升高多表示骨转移
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实验室诊断
骨髓检查
骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞， 阳性率80%-90% 常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形 排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤 维物质 部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化
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CT
腹盆和纵膈NB的首选检查手段，对肿瘤位置、大小、内
部结构准确定位，用于术前定性诊断 原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显 示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为
100%。
对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
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影像学检查
目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大 血管的关系和是否有远处转移，有助于肿瘤的分期 ，指导手术治疗。 X线 50%~60%的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑 点状钙化灶。 B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。 MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。