另外根据有无全身症状分为A、B。
A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减
轻＞10%
早期HL的不良预后因素
血沉和“B”症状 纵膈肿块（>10cm) 淋巴结受侵区域 年龄 组织学 节外病变 大肿块
早期无不良预后HL的治疗
早期有不良预后HL的治疗
ABVD vs Standford V
HL新的靶向治疗
诊断
临床表现：原因不明的进行性淋巴结肿大、纵隔肿块、腹部 肿块及原因不明的长期发热或间歇热等
实验室检查：血象异常，表现贫血、淋巴细胞减少，偶见溶 血性贫血，ESR，LDH 。
病理及免疫组化：经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞，CD15和 CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。
其他辅助检查：当疑有纵隔、肺门淋巴结及肺部淋巴瘤时， 可作胸后前位及侧位X线摄片。骨X线检查核素扫描等。
(2)多种非肿瘤性反应性细胞成分：多为淋巴细胞，并可见 浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细 胞及纤维组织。
（3）RS细胞：在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等 的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨 细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富，也称“镜影细 胞”，主要来源于B淋巴细胞。
老年HL的治疗
年HL患者占所有HL患者的20% 分析GHSG HD10研究和HD11研究老年（60-75岁）早期HL患
者接受ABVD方案化疗的可行性和有效性 HD10和HD11研究共1,299例HL早期患者接受了4程ABVD方案
化疗，其中117例为60岁以上的老年患者
老年HL的治疗
14%老年患者因毒性不能按原方案执行化疗，平均治疗延 迟时间接近非老年患者的2倍 (2.2 v 1.2周)
随机一线治疗BEACOPP或ABVD，化疗 后可加放疗 SD或PD者需行自体造血干细胞支持下 的大剂量化疗
N Engl J Med 011;365:203-12
BEACOPP vs ABVD
ABVD vs BEACOPP
如果挽救治疗时有条件接受大剂量化疗，初始一线治疗采 用BEACOPP方案对HL的肿瘤控制率优于ABVD方案，但 长期生存无明显差别，且毒性较ABVD更为明显
GPOH-HD95研究结论
对于早期儿童及青少年HL化疗后CR患者，可不放疗而减 毒不减效
对于化疗后未达到CR患者，序贯放疗（20-35 Gy）是有 益的
晚期HL的不良预后因素
BEACOPP vs ABVD
初治具有不良预后因素的晚期HL患者 （IIB, III, IV期或II期：病变累及横膈两侧淋巴结区
IIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴 结区受累
IIIS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 IIIE+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈
两侧淋巴结区受累
IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官， 伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（ 非区域）淋巴结受累
霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗
概述
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin‘slymphoma)是淋巴系统的一种 独特的恶性疾病，最初常发生于一组淋巴结，然后扩散 到其他淋巴结或结外组织、器官。其病理学特征为恶性 RS细胞（Reed-Sternberg）细胞的出现和适当数量的背 景细胞。
本病在欧美各国发病率高，在我国发病率较低。
病理分型
经典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化性（60%-80%） 混合细胞性（25%-30%） 淋巴细胞为主性（5%） 淋巴细胞消减性（1%）
结节性淋巴细胞为主性霍奇金淋巴瘤（5%）
分期（1）
I期：病变累及单个淋巴结区 IE期：病变局限侵犯单个淋巴结或节外外器官
II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 IIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区 域淋巴结，伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累
病因
病毒感染：约50%患者的RS细胞中可检出EB病毒基因组 片段。
免疫异常：免疫缺陷和自家免疫性疾病的患者霍奇金淋巴 瘤的发病危险增加。
遗传因素：单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病 危险高99倍，可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和 (或)相同的免疫异常。
临床表现
淋巴结肿大 ：90%患者以无痛性、进行性淋巴结肿大就诊， 约70%表现颈部淋巴结肿大，50%具有纵隔淋巴结肿大。
免疫组化
经典型HL：CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45（LCA ）-、CD20（L26）-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO（ UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+
结节性淋巴细胞为主型HL：CD45（LCA）+、CD20（ L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+，背 景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细 胞
淋巴结外器官受累的表现：霍奇金淋巴瘤原发淋巴结外器官 或组织少见(＜10%)，原发结外或病变晚期累及淋巴结外器官 可造成相应器官的解剖和功能障碍，引起多种多样的临床表 现。
全身症状：20%～30%患者表现发热、盗汗、消瘦，此外可 有瘙痒、乏力等。
病理组织学表现
(1)淋巴结构破坏：病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部 或部分破坏。
老年患者CR 89%，PD 3%，复发11% ，68%老年患者化 疗后出现3-4度毒性，治疗相关死亡5%
中位随访92个月，28%老年患者死亡，5年估计PFS 75% 结论：因可行性不佳且有一定的治疗相关死亡，ABVD方案
在老年早期HL的地位正在受到挑战
儿童和青少年HL的治疗
儿童和青少年HL的治疗