苏州全国会疑难病例孤立性纤 维瘤详解演示文稿
（优选）苏州全国会疑难病例 孤立性纤维瘤
平扫
增强
T1WI
T2WI
T2WI冠状位
动脉期
静脉期
DWI
A、嗜铬细胞瘤 B、孤立性纤维瘤 C、Castlman病 D、侵袭性纤维瘤病 E、间质瘤
病理结果
孤立性纤维瘤
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）为一种罕见 间叶源性肿瘤，大多为良性，手术可完整切除，但仍有 20%-25%具有恶性生物学行为。
是筋膜或腱膜结缔组织起源的一种少见软组织肿瘤，腹外 型多见，腹内型少见。组织学表现为良性而生物学行为呈 侵袭性，术后易复发，但不发生转移。
圆形或不规则形，CT呈等密度或稍低密度，多密度均匀， 动态增强扫描呈渐进性轻中度强化，内可见条片状不强化 的低密度区。
T1WI 与肌肉信号相仿或稍低，T2WI及DWI为不均匀稍高 信号，各序列病灶内部常出现范围不一的条带低信号，此 征象具有一定特征性。增强早期为轻度强化，静脉和延迟 期强化程度持续增加。
好发于脏层胸膜，也可以发生于全身其他各个部位，无典型 临床表现，好发于中老年人。
WHO将SFT归类于成纤维细胞或成肌纤维细胞来源肿瘤， 属于偶有转移的中间类型。
孤立性纤维瘤
CT：多呈圆形或类圆形，边缘光滑，有时见分叶， 多见 完整包膜、界限清楚；部分呈侵袭性生长 。肿瘤较小时， 密度多较均匀，相似 或略高于肌肉密度。 当肿瘤较大时， 因黏液样变 性、出血等原因，其内夹杂低密度液化坏死区， 增强后呈不均强化。
MRI：实质成份在T1WI 上呈等低信号 ，而在 T2WI 上 呈 现出明显高信号 ，其对诊断嗜铬细胞瘤较具特征性，增强 后可见明显强化，肿瘤较大时常伴不规则坏死。
Castleman病
良性病变，淋巴组织和小血管肿瘤样增生
根据病理可分为透明血管型、浆细胞型和混合型。结合其临 床表现分为局灶型和多中心型。
MR：T1WI呈 较 低 信号或等信号，T2WI呈不均匀高 信 号。
局限型多为类圆形结节或肿块影，CT平扫多为等密度，较 少囊变、坏死。T1WI呈等信号或稍低信号和T2WI 高信号。 增强后于动脉期明显强化．静脉期或延迟期持续强化，强化 比较均匀，周边可见卫星灶，强化方式一致。
多中心型多为PC型，表现为多 发淋巴结肿大，呈低至中度 强化，与淋巴瘤表现类似。
侵袭性纤维瘤病
嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）
起源于肾上腺髓质、交感神经节或 其他部位嗜铬细胞的肿 瘤，多好发于中年人，以持续或阵发高血压为典型临床表 现。
CT：肿瘤密度与其大小相关 ， 当肿瘤体积较大时 ，病灶 内部可出现出血 、坏死 、囊 变甚至可见钙化。 增强：实质成份表现为中度及以上强化 ，且为持续延迟状 态强化。
苏金亮,周利民,纪建松等.腹部侵袭性纤维瘤病的CT及 MRI特征[J].放射学实践,2011,26(5):497-500.
间质瘤
分为胃肠道间质瘤及胃肠道外间质瘤（网膜、肠系膜、腹 膜后），发生于胃肠道多见，为胃肠道最常见的间叶源性 肿瘤，是潜在恶性病变或具有恶性分化潜能。
CT：体积较小者，密度多较均匀，多呈类圆形；大者形 态不规则，可见分叶，密度不均，中心液化坏死，表面溃 疡或有钙化，增强后明显强化
MRI T1WI—多呈等或略低信号。 T2WI—混杂等或略高信号，细胞密集区为略高信号、 致密胶原纤维表现为低信号区、黏液变性或坏死囊变区 显示为高信号。 增强—深部孤立性纤维瘤大部分在早期可见明显不均匀 强化，静脉期持续强化，并与肿瘤成分分布密切相关。Fra bibliotek鉴别诊断
嗜铬细胞瘤（副神经节瘤） Castleman病 侵袭性纤维瘤 间质瘤