眼科常见综合症第一节结膜一、莱特尔综合症【病因】莱特尔综合症（Reiter syndrone)又称尿道炎-关节炎-结膜炎综合症，病因不明，可能是感染引起的变态反应。

【临床表现】1眼部表现（1）眼部典型表现双侧非特异性结膜炎。

(2)其他可有虹膜炎角膜炎视神经视网膜炎等。

2全身表现（1）尿道炎，有尿道刺激征状。

（2）全身多发性关节炎，具有对称性易复发的特点。

（3）皮肤红斑或脓包疮。

二、干燥性角膜结膜炎【病因与病理】干燥性角膜结膜炎病因不明。

病理检查示腮腺淋巴细胞浸润，泪腺组织被结缔样组织代替。

【临床表现】1 眼部表现（1）泪腺分泌减少为其特征，眼持续性干燥，灼热。

(2)虎红染色阳性，希尔默试验阳性。

（3）结膜上皮角化，晚期有角膜血管翳及角膜混浊。

2全身表现（1)皮肤黏膜干燥。

（2）吞咽困难，胃液胃酸分泌减少(3)关节炎关节肿胀。

（4）慢性或复发性肺部感染。

三、史约-综合症【病因]】史-约综合症（Stevens-Johnson syndrome)，又称口腔-粘膜-皮肤-眼综合症，病因不明。

【临床表现】1 眼部表现（1）眼部典型表现卡他性或假膜性大疱性结膜炎化脓性。

（2)其他可有角膜溃疡穿孔，前房积脓及化脓性全眼球炎。

2 全身表现（1）全身皮肤黏膜发生水疱及斑丘疹（2）急性呼吸道感染。

第二节角膜一非梅毒性角膜基质炎【病因】非梅毒性角膜基质炎（Cogan 1 syndrome)病因不明。

【临床表现】1眼部表现（1)双眼大多同时发病，刺激症状明显。

（2)角膜基质炎，呈颗粒状或斑点样浸润。

（3）梅毒血清反应阴性。

2全身表现（1）前庭听觉症状，如恶心呕吐耳鸣。

（2）惊厥发作。

（3）血沉加快，血细胞增加。

二角膜营养不良综合症角膜营养不良综合症（Buckler syndrome)分为三型：1 型是角膜颗粒状营养不良，2型是角膜斑点状营养不良症，3型是角膜格子状营养不良症。

【病因】病因不明。

1型和3型是常染色体显性遗传，2型是隐性遗传。

【临床表现】1 眼部表现（1）1型双眼角膜中央上皮与前弹力层之间有灰白色浑浊颗粒，边界清楚，混浊颗粒之间角膜透明。

（2）2型整个角膜见散在边界不清楚的灰色斑点，中央区明显，在角膜基质层进行性发展。

（3）3型角膜中央与周边之间有许多微细的混浊线条，在角膜基质层交错成格子样。

2 全身表现无特殊表现。

第三节葡萄膜一哈钦森综合症【病因】哈钦森综合症（Hutchinson syndrome),又称先天性梅毒三联症，为患儿父母患梅毒所致。

【临床表现】1 眼部表现角膜基质炎，角膜缘深层血管伸入角膜中央，呈典型的毛刷状改变，一般双眼先后发病。

与哈钦森牙神经性耳聋构成先天性梅毒三联症。

2 全身表现（1)哈钦森牙不发生于乳牙，而发生于第二造牙期。

其特点是牙齿排列不整齐，稀疏缺乏光泽，门齿凹切等。

（2）神经性耳聋。

二急性视网膜坏死【病因】急性视网膜坏死（acute retinal nacrosis syndrome)主要由疱疹样病毒，如单纯疱疹1及2型巨细胞病毒（CMV）和水痘-带状疱疹病毒（VZV)引起全层视网膜坏死。

【临床表现】1 眼部表现眼前段常表现为肉芽肿性前葡萄膜炎；后段典型三联征---闭塞性视网膜小血管炎玻璃体炎及多灶性周边部视网膜炎。

健康的视网膜与病变区对比境界鲜明，称为‘新锯齿缘’，常发生视网膜脱离。

2 全身表现无特殊表现。

三获得性免疫缺乏综合症（AIDS)由人类免疫缺陷病毒1型引起。

【临床表现】1 眼部表现（1)非感染性血管病变典型HIV视网膜病变，表现为柳絮斑，偶有出血。

（2）眼部机会感染常见CMV性视网膜炎VZV性视网膜炎。

（3）眼睑结膜卡波西（Kaposi)肉瘤，眼睑淋巴瘤。

（3）神经眼科损害常见的原因是隐球菌性脑膜炎，表现为视乳头水肿视神经病变脑神经麻痹。

2 全身表现（1）AIDS相关复合征表现为全身淋巴结病发热不适消瘦腹泻等。

（2）中枢神经系统病毒感染。

四白塞病（不多叙教科书想见）五异色性虹膜睫状体炎【病因与病理】病因不明病理检查示虹膜各层均发生萎缩，色素细胞减少，基质层板弥漫性纤维化，血管壁呈透明样变，虹膜组织有浆细胞和淋巴细胞浸润。

【临床表现】1 眼部表现（1）眼部典型表现单眼虹膜异色萎缩，特征性角膜后沉着物；白色透明，弥漫性分布，成星状或圆点状，无急性炎性体征。

（2）其他可有并发性白障青光眼玻璃体混浊周边脉络膜或（和）视网膜病灶。

2 全身表现无特殊表现。

六虹膜角膜皮综合症【病理与病因】病因不明。

病理检查示角膜皮细胞异常增生和后弹力层膜样物增生。

【临床表现】1 眼部表现包括进行性虹膜萎缩Chandler综合征虹膜色素痣综合症（Cogan-Reese-syndrome)三者的共同的特点是;角膜水肿进行性虹膜萎缩闭角型青光眼。

（1)进行性虹膜萎缩主要特征为虹膜孔洞形成，其它可有虹膜基质萎缩粘连色素上皮外翻，瞳孔异位。

（2）Chandler综合症主要表现为角膜水肿轻度虹膜萎缩瞳孔异位。

虹膜无空洞是本病的特征。

（3）虹膜色素痣综合症主要表现为虹膜表面有色素性结节，伴瞳孔变形。

2 全身无特殊表现。

七角膜虹膜中胚叶发育不全综合症【病因】（Riege syndrome)为先天性中胚叶发育异常，为常染色体显性遗传。

【临床表现】1 眼部表现（1）角膜后浑浊环。

（2）虹膜发育不全或无虹膜，虹膜萎缩前粘连；瞳孔异位闭锁。

（3)前极性白障，晶状体脱位。

（4）上睑下垂小眼球斜视。

（5)先天性青光眼前房角发育不良。

2 全身表现颅面骨发育异常，智力低下。

八外伤性三角综合症【病因】又称（triangle syndrome)为后睫状动脉阻塞引起的脉络膜缺血。

引起睫状动脉阻塞的原因有先天性血管病变和外伤，以外伤者最常见。

【临床表现】1 眼部表现早期表现为视网膜水肿，出血水肿吸收后呈现境界鲜明的三角形脉络膜萎缩病灶，尖端指向视乳头或黄斑。

2 全身表现可有外伤体征。

九伏格特-小柳综合症又称（V ogt-Koyanagi syndrome)病因不明。

典型组织学改变为肉芽肿性全葡萄膜炎。

【临床表现】1 眼部表现（1)眼前段常表现为羊脂状KP 前房房闪，虹膜面可有布萨卡（Bussaca)结节和克普（Koeppe)结节.(2)眼后段表现为双眼急性后葡萄膜炎。

典型体征为：双眼是乳头充血水肿，后极部网膜水肿；严重者可发生渗出性视网膜脱离，周边部眼底可见达-富(Dalen-Fuchs)结节。

晚期脉络膜及视网膜色素上皮广泛脱色素，呈现晚霞样眼底。

2 全身表现（1）皮肤白发白癜风。

（2）神经系统颈部强直头痛意识模糊。

（3）听觉系统听力下降耳鸣。

第四节视网膜及其血管一外层渗出性视网膜病变【病因与病理】又称（coats disease)病因不明。

病理检查示毛细血管扩与闭锁，血管皮细胞与周细胞丧失，血视网膜屏障破坏，视网膜下有大量类脂渗出。

【临床表现】1 眼部表现(1)好发于青年男性。

（2）典型眼底表现为视网膜深部有大量黄色或黄白色渗出，伴有胆固醇结晶，出血，血管畸形呈梭形球形扩。

（3）其它可有并发性白障，继发性青光眼，视网膜脱离。

2 全身表现无特殊表现。

二视网膜静脉周围炎【病因与病理】Eales syndrome 病因不明。

病理检查示主要病变位于视网膜周边部的小静脉。

有时小动脉也受累，血管壁及周围有多形核细胞浸润。

【临床表现】1 眼部表现（1）本病多见于青年男性。

（2）双眼发病，呈慢性复发性。

(3)典型体征为早期眼底静脉周围可见灰白色渗出物，静脉迂曲扩，伴白鞘出血，大量出血可进入玻璃体；晚期荧光造影显示，视网膜周边部有毛细血管无灌注区，其边缘可见微血管瘤，动静脉短路和新生血管。

（4）其他可有虹膜炎脉络膜炎玻璃体积血极化形成增生性视网膜玻璃体病变；牵引性视网膜脱离；并发性白障；青光眼。

2 全身无特殊表现。

三远达创伤性视网膜血管病【病因】又称（Purtscher syndrome)是胸腹部严重挤压伤或粉碎性骨折引起的一种特殊视网膜病变。

【临床表现】1 眼部表现（1）后极部有许多乳白色水肿区，伴有圆形点状出血及柳絮斑。

（2）FAG显示，视乳头附近后极部有多造毛细血管无灌注区。

2 全身表现（1）颅骨四肢和肋骨多发性骨折，（2）肺部出血呼吸困难淋巴渗漏。

四早产儿视网膜病变【病因】又称Terre syndrome,为早产儿长时间置于高浓度氧气环境中所致。

【临床表现】1 眼部表现（1）双眼发病。

（2）出生后三周发病。

（3）早期视乳头境界模糊，视网膜静脉怒，动脉迂曲，锯齿缘部新生血管增生，血管条索及纤维增生深入玻璃体达晶状体后，形成晶状体后纤维膜。

（4）其他可有白障青光眼视网膜脱离眼球萎缩眼球震颤。

2全身无特殊表现。

六脑视网膜血管瘤病又称V on Hippe-Lindau disease,病因不明，为常染色体显性遗传。

【临床表现】1 眼部表现典型体征为视网膜毛细血管瘤血管瘤有大的供养动脉及引流静脉，常位于颞侧周边部，亦也在乳头上或黄斑附近；晚期血管瘤周围有渗出，引起渗出性视网膜脱离。

2 全身表现(1)脑部血管瘤常侵犯小脑，引起共济失调；癫痫。

（2）脏血管瘤多见于肾脏。

七脑视网膜动静脉瘤综合征【病因与病理】又称Wyburn-Mason syndrome,病因不明。

病理检查示中脑的一侧或双侧动静脉瘤视网膜动静脉瘤。

【临床表现】1 眼部表现（1）眼部典型表现视网膜动静脉直接吻合，全部视网膜血管迂曲扩，但无渗出及视网膜脱离。

眼眶类似的血管畸形引起波动性眼球突出。

（2）其他可有上睑下垂眼外肌麻痹。

2 全身表现（1）中脑动静脉瘤出血时引起脑膜刺激症状。

（2）颜面部多发性血管痣。

（3）面神经麻痹，耳聋耳鸣；意识丧失；也可出现小脑体征。

八卵黄状黄斑变性【病因与病理】又称Best disease,病因不明，为常染色体显性遗传。

病理检查示PAS染色阳性的脂褐质沉积于视网膜色素上皮细胞视网膜下间隙的巨噬细胞。

【临床表现】1眼部表现（1）早期黄斑区色素上皮下可见境界清楚的圆形或卵圆形黄样渗出物；后期渗出吸收，瘢痕形成，并伴有视网膜下新生血管膜。

（2）视网膜时相ERG显示a b 波异常，c波下降或消失。

（3）眼点图EOG异常.2 全身无特殊表现。

九眼底血管样条纹综合征【病理与病因】又称Groenblad-Strand-Tourainesyndrome,为常染色体隐性遗传。

病理检查示全身性动脉炎；皮肤弹性组织变性；玻璃膜（Bruch膜）中的弹性纤维变性，在玻璃膜上出现裂口。

【临床表现】1 眼部表现典型表现为眼底可见血管样条纹，环绕视乳头呈放射状达周边部，因Bruch膜破裂所致.2 全身无特殊表现。

十年龄相关性黄斑盘状变性【病理与病因】又称Jounius-Kuhut syndrome,病因不明。

病理检查显示黄斑区玻璃膜疣形成，玻璃膜疣区的視细胞外节有变性改变，其下的Bruch 膜钙化;增厚或变薄，视网膜下新生血管形成。