定义为累及骨骼单一部位，伴或不伴区域淋巴结受
柱９例（１８．８％），胸骨４例（８．２％），骨盆９例
（１８．８％）。
累；累及多骨，无内脏器官或淋巴结受累心Ｊ。本研 究回顾性分析近２０年来北京积水潭医院诊断的 ＰＢＬ患者的临床及病理特点，现报道如下。
１对象与方法
１．１
３３例ＤＬＢＣＬ患者男１８例，女１５例；≤６０岁 ２４例，＞６０岁９例；ＩＰＩ评分０分２３例（６９．７％）， １分１０例（３０．３％）；病变部位：四肢骨１９例 （５７．６％），中轴骨１４例（４２．４％）。 ２．２治疗 ①常规化疗：４８例患者均进行了常规 化疗，８例霍奇金淋巴瘤患者均接受ＡＢＶＤ方案化 疗（阿霉素＋博莱霉素＋长春新碱＋氮烯咪胺）， ３２例ＤＬＢＣＬ及１例ＭＣＬ患者均接受ＣＨＯＰ（环磷 酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松）±Ｒ（利妥昔单
性骨折，可伴有周围软组织肿胀、疼痛。该疾病约
占所有结外淋巴瘤的５％，占所有骨恶性肿瘤的 ３％～７％，仅占成人淋巴瘤的２％‘１Ｉ。２００２年，世界 卫生组织软组织与骨肿瘤病理和遗传学分类将ＰＢＬ
万方数据
主国医垫！！！！生！旦筮！！鲞筮！塑￡！ｉ塑丛！！ｉ！ｉ塑：！！！！！Ｑ！！：ｙ！！：！！：盟！：！
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ
Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｔｏｔａｌｌｙ ４８
ｂｏｎｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ（ＰＢＬ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ
ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｐｒｉｍａｒｙ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＰＢＬ ｆｒｏｍ Ａｕｇｕｓｔ １９９５ ｔｏ Ａｕｇｕｓｔ ２０１５ ｗｅｒｅ
几ｎｇ Ｌｉｊｕａｎ，Ｌｕ
Ｍｉｎｑｉｕ，Ｃｈｕ Ｂｉｎ，
ｏｆ Ｈｅｍａｔｏｌｏｇｙ
Ｉｎｔｅｒｎａｌ
Ｍｅｄ＆ｉｎｅ，Ｂｅｒｉｎｇ Ｊｉｓｈｕｉｔａｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｂｅｉｊｉｎｇ
１０００３５，Ｃｈｉｎａ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｂａｎ Ｌｉ，Ｅｍａｉｌ：ｂａｏｌｉｌｑ９０９＠ｓｉｎａ．ＣＯＩｎ
１ ｙｅａｒ ａｆｔｅｒ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｈｅ ａｃｔｕａｌ ｌ—ｙｅａｒ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｒａｔｅ ｗａｓ ９７．９％（４７／４８）；３
ｓｔｕｄｙ，１ ｃａｓｅ ｄｉｅｄ ｗｉｔｈｉｎ ｒｅｌａｐｓｅｄ ｗｉｔｈｉｎ ２ ｙｅａｒｓ ａｎｄ
ａ
９１．７％（４４／４８）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ
１．４统计学分析采用ＳＰＳＳ １７．０统计软件进行
１例，实际１年总生存率为９７．９％（４７／４８）。３例患 者在２年内疾病复发，实际２年无疾病进展生存率 为９１．７％（４４／４８）。１例锁骨起病的ＤＬＢＣＬ患者， 经过ＣＨＯＰＥ联合放疗治疗后疾病完全缓解，１４个 月后出现左胫骨、左肱骨骨折，病理证实疾病复发， 经ＣＨＯＰ方案化疗及手术切除后仍有疾病进展、继 续化疗；２例ＤＬＢＣＬ患者分别于随访１０及１４个月 复发，复发后以ＣＨＯＰ方案化疗为主，辅助局部放 疗，其中ｌ例转外院放疗、１个月后失访，另１例化 疗６个疗程后达到完全缓解，随访１８个月仍存活。 采用Ｋａｐｌａｎ—Ｍｅｉｅｒ法并Ｌｏｇ．ｒａｎｋ检验分别对３３例 ＤＬＢＣＬ患者的性别、年龄、ＩＰＩ评分、病变部位进行 单因素分析，结果显示ＩＰＩ评分＝０分（Ｐ＝０．０１２）、
【关键词】 【基金项目】
原发性骨淋巴瘤；
临床特点；
病理特点
北京市自然科学基金（７１６２０８０）
【中图分类号】Ｒ ７３３．４【文献标识码】Ａ
Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｐｒｉｍａｒｙ ｂｏｎｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ Ｓｈｉ Ｌｅｉ，Ｗｕ Ｍｅｎｇｑｉｎｇ，Ｆｕ Ｌｉｎｅ，Ｃ．ａｏ Ｓｈａｈ，Ｘｉａｎｇ Ｏｉｕｑｉｎｇ，Ｂａｎ Ｌｉ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ
抗）方案治疗，３例ＡＬＣＬ均接受ＣＨＯＰＥ方案（环磷
对象
回顾性分析１９９５年８月至２０１５年
８月北京积水潭医院收治的５２例骨淋巴瘤患者的 病历资料，其中４８例为ＰＢＬ，４例为继发性骨淋巴 瘤（ＳＢＬ）。 １．２诊断及分期标准所有病例均根据临床穿 刺取材进行病理组织学及免疫组织化学确诊为骨
恶性淋巴瘤，免疫组织化学抗体包括：ＣＤ，、ＣＤ；、 ＣＤｌｏ、ＣＤ２０、ＣＤ２３、ＣＤ４３、ＣＤ７９。、ＣＤｌ３８、Ｂ细胞特异性
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ｅｎｒｏｌｌｅｄ．Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｄａｔａ ｏｆ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ａｎｄ ｆｏｌｌｏｗ—ｕｐ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ａｖｅｒａｇｅ ａｇｅ ｏｆ ４８ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗａｓ ４８．５ ｙｅａｒｓ（５－７７ ｙｅａｒｓ）；ｏｓｔｅａｌｇｉａ ｗｅｒｅ ｉｎｉｔｉａｌ ｓｙｍｐｔｏｍｓ ｉｎ ａｌｌ
细胞瘤（Ｂｃｌ）一２、Ｂｅｌ－６、多发性骨髓瘤癌基因
（ＭＵＭｌ）、髓过氧化物酶（ＭＰＯ）、末端脱氧核苷酸 转移酶（ＴｄＴ）、ＣＤ３０、ＣＤ。，、Ｔ细胞胞质内抗原 （ＴＩＡ．１）、肌动蛋白结合蛋白Ｆａｓｃｉｎ、ＥＢ病毒等。 诊断及分类采用２００８年世界卫生组织淋巴造血
组织肿瘤的分类标准’３ｊ，依据Ａｎｎ Ａｒｂｏｒ分期标 准∞１进行临床分期。
１５例，＜６０岁３３例；所有患者首发症状均为骨痛；
霍奇金淋巴瘤８例（１６．７％），非霍奇金淋巴瘤４０例
（８３．３％），其中弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ） ３３例（６８．８％），套细胞淋巴瘤（ＭＣＬ）１例（２．１％），
பைடு நூலகம்
０．０２４）患者ＰＦＳ延长（见图１～３），多因素分析未见
有意义因素。 ３讨论 ＰＢＬ由Ｏｂｅｒｌｉｎｇ在１９２８年首次报道，是一类较
主国匿药２Ｑ！鱼生！旦筮！！鲞筮！翅￡！ｉ塑丛！！丛些：』！！Ｙ！Ｑ！！：ｙ！！：！Ｌ盟！：！
・１０５ｌ・
．论著．
原发性骨淋巴瘤患者临床及病理特点分析
房立娟
陆敏秋褚彬
石磊
吴梦青付丽娜
高珊项秋睛鲍立
１０００３５北京积水潭医院血液内科 通信作者：鲍立，Ｅｍａｉｌ：ｂａｏｌｉｌｑ９０９＠ｓｉｎａ．ｃｏｉｎ
ｍａ
ｕｎｄｅｒｗｅｎｔ ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃ ｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｅ ｓｔｅｍ ｃｅｌｌ ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ．Ｏｎｅ
ｅａｓｅ
ｏｆ ＤＬＢＣＬ ｒｅｃｅｉｖｅｄ ＣＨＯＰＥ（ｃｙｃｌｏｐｈｏｓ—
ｐｈａｍｉｄｅ＋ａｄｒｉａｍｙｅｉｎ＋ｖｉｎｃｒｉｓｔｉｎｅ＋ｐｒｅｄｎｉｓｏｎｅ＋ｅｔｏｐｏｓｉｄｅ）ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｗｉｔｈ ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ３２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＤＬＢＣＬ ｒｅｃｅｉｖｅｄ ＣＨＯＰ ４－Ｒ（ｒｉｔｕｘｉｍａｂ）ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ．Ａ１ｌ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ Ｈｏｄｇｋｉｎ ７Ｓ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｒｅｃｅｉｖｅｄ
ＰＢＬ ｉＳ
ｋｉｎｄ ｏｆ ｃｌｉｎｉｃａｌ
ｒａｒｅ
ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｔｙｐｅ
ｉｓ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｂｏｎｅ ｌｅｓｉｏｎ ａｎｄ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｓｉｔｅ ｉＳ ｆｅｍａｒ；ＤＬＢＣＬ ｉＳ
ｍａｊｏｒ
ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｔｙｐｅ． ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】Ｐｆｉｍａｒｙ ｂｏｎｅ ｌｙｍｐｈｏｍａ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ 【Ｆｕｎｄ ｐｒｏｇｒａｍ】 Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｍｕｎｉｃｉｐａｌ Ｎａｔｕｒａｌ Ｓｃｉｅｎｃｅ Ｆｏｕｎｄａｔｉｏｎ（７ １６２０８０） 恶性淋巴瘤是淋巴细胞恶性增生所形成的肿 瘤，其中原发性骨淋巴瘤（ＰＢＬ）是一种较为罕见的 结外淋巴瘤，ｌ临床表现多种多样，通常表现为局部 的骨骼疼痛或触及逐渐增大的肿块，后期出现病理
ＡＢＶＤ（ａｄｒｉａｍｙｃｉｎ＋ｂｌｅｏｍｙｃｉｎ＋ｖｉｎｃｒｉｓｔｉｎｅ＋ｄａｃａｒｂａｚｉｎｅ）ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ．Ｉｎ
ｔｈｅ ａｃｔｕａｌ ２．ｙｅａｒ ｄｉｓｅａｓｅ ｆｒｅｅ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｒａｔｅ ｅｘｔｒａｎｏｄａｌｌｙｍｐｈｏｍａ：ｔｈｅ ｔｈｅ
ｗａｓ
ｐｒｅｓｅｎｔ
ｃａｓｅｓ
ｗｅｒｅ ４６ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｓｏｌｉｔａｒｙ ｂｏｎｅ ｌｅｓｉｏｎ ａｎｄ ２ ｃａｓｅｓ ｏｆ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｂｏｎｅ ｌｅｓｉｏｎｓ．Ｌｉｍｂ ｂｏｎｅ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ２６ ｃａｓｅｓ（５４．２％）．ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ５ ｃａｓｅｓ（１０．４％）ｏｆ ｈｕｍｅｒａｌ ｌｅｓｉｏｎ ａｎｄ １２ ｃａｓｅｓ（２５．０％）ｏｆ ｆｅｍｏｒａｌ
ｐａｔｉｅｎｔｓ（１００．０％）：ｔｈｅｒｅ
１ｅｓｉｏｎ：ａｘｉａｌ ｓｋｅｌｅｔｏｎ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ２２
７Ｓ
ｃａｓｅｓ（４５．８％），ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ９ ｃａｓｅｓ（１８．８％）ｏｆ ｓｐｉｎａｌ ａｎｄ ｐｅｌｖｉｎｕｓ】ｅｓｉｏｎｓ． ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ４０ ｃａｓｅｓ（８３．３％），ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ ３３ ｃａｓｅｓ（６８．８％）ｏｆ ｄｉｆｆｕｓｅ ｌａｒｇｅ Ｂ—ｃｅｌｌ Ｎｏｎ．Ｈｏｄｇｋｉｎ ｌｙｍｐｈｏｍａ ｌｙｍｐｈｏｍａ（ＤＬＢＣＬ）；Ｈｏｄｇｋｉｎ’Ｓ ｌｙｍｐｈｏｍａ ａｃｃｏｕｎｔｅｄ ｆｏｒ ８ ｃａｓｅｓ（１６．７％）．Ｏｎｅ ｃａｓｅ ｏｆ ｎｏｎ・Ｈｏｄｇｋｉｎ’Ｓ ｌｙｍｐｈｏ—
随访及生存分析
由于本研究时间跨度大，部
分患者失访，截至２０１５年１１月，随访２～９６个月， 中位随访时间２０个月。确诊后１年内死亡患者
１．３随访及观察总生存期为自治疗开始至死亡 或末次随访日（２０１５年１１月）为止，无疾病进展生 存时间（ＰＦＳ）为从治疗开始至疾病进展或死亡时 间。通过电话、登记系统等方式对患者进行随访。