原发性骨淋巴瘤的影像学表现及特征阳昱恒，宋佳，曾晓华，刘江勇，熊飞（解放军广州军区武汉总医院放射影像科，湖北武汉430070）摘要：目的探讨原发性骨淋巴瘤（PBL）的多影像学表现及其特征。
方法经穿刺或手术病理证实原发性骨淋巴瘤22例，回顾性分析其X线、CT及MＲI特点。
结果本病多见于长管状骨干骺端或骨盆，椎体次之，22例中发生于股骨6例、骨盆5例、椎体3例，肱骨、胫骨及颅骨各2例，肩胛骨及肋骨各1例。
X线平片、CT扫描对病变的大小、骨破坏边界显示效果较好，MＲI对观察骨髓及骨旁软组织受侵的准确性极高。
结论X线平片、CT及MＲI对诊断该病均具有一定的影像特征，各种检查方法各有其优缺点，应结合多种影像检查以增加病变显示信息量，提高正确诊断率。
关键词：原发骨淋巴瘤；计算机体层摄影；磁共振中图分类号：Ｒ738．1文献标志码：A doi：10．3969/j．issn．1671-3826．2013．05．35文章编号：1671-3826（2013）05-0525-03Multiple imaging manifestations and characteristics of primary bone lymphoma Yang Yu-heng，Song Jia，Zeng Xiao-hua，Liu Jiang-yong，Xiong Fei（Department ofＲadiology，Wuhan General Hospital of Guangzhou Command，PLA，Wuhan Hubei 430070，China）Abstract：Objective To evaluate the multiple imaging manifestations and characteristics of primary bone lymphoma（PBL）．MethodsＲetrospective analysis was done by means of studying X-ray plain film，computerized tomography（CT）and magnetic resonance imaging（MＲI）features in22cases of PBL that had been confirmed by biopsy or surgical pathology．Ｒesults The lesion occurred mostly in the metaphysis of long bone or in pelvis，and second to it was in vertebra．Of the22cases，those with PBL in fe-mur，pelvis and vertebral body accounted respectively for6，5and3．The number of the cases with PBL in humerus，tibia and skull was2，and that in scapula and rib was1，respectively．X-ray plain film and CT had good findings in showing the boundary of lesion area and the extent of bone destruction，and MＲI was good at showing the lesions of bone marrow involvement，as well as the involved soft tissue adjacent to bone．Conclusion X-ray plain film，CT and MＲI for diagnosis of the disease have a certain image features，but all kinds of examination method has both advantages and disadvantages，multiple imaging examination should be com-bined to increase lesion information quantity．Key words：primary bone lymphoma；computerized tomography；magnetic resonance imaging原发性骨淋巴瘤（PBL）相对其他结外淋巴瘤其发病率较低，是一种较少见的恶性骨肿瘤，仅占原发恶性骨肿瘤的5%［1］。
国际淋巴瘤研究组制定分类修订标准通过形态学、免疫组化、遗传学及其临床表现将PBL分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL），且NHL在国内发病率要远远高于HL。
NHL进一步可分为B细胞型、T细胞型，少数文献报道尚有组织细胞肉瘤，其中最常见类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
本研究总结了22例经穿刺及手术病理证实的原发性骨淋巴瘤，通过X线、CT、MＲI及临床资料综合分析，旨在加强对本病的认识及提高诊断率。
1资料与方法1．1一般资料2005年1月—2012年8月我院收治PBL 22例，其中男15例，女7例，年龄为19 65（49ʃ10．9）岁，主要集中于45 55岁，此区间占14例（63．64%）。
22例首诊症状均表现为局部疼痛，13例表现为局部软组织作者简介：阳昱恒（1976-），男，湖南人，主治医师，目前主要从事骨关节CT、MＲI诊断肿胀及肿块形成（其中3例软组织肿块直径超过5cm），11例病变邻近关节活动受限，3例累及椎体病例出现不同程度的腰、背疼痛及下肢麻木、乏力等。
该组患者临床无明显全身症状，未触及浅表淋巴结肿大，病程2 25个月不等，均经病理证实为淋巴瘤，其中仅1例为HL，其余均为NHL，且符合目前文献公认PBL诊断表现。
1．2设备与方法扫描设备采用日本TOSHIBA公司Aq-uilion16层CT机，扫描层厚5 10mm，层距5 10mm，扫描条件120 140kV，250 280mA，部分病人予以非离子型对比剂三代显（300g/L，60 70ml经高压注射器团注，注射流率2．5 3．0ml/s）行增强扫描。
MＲI采用GE Signa Excite HD1．5T超导MＲ机器，常规行T1WI、T2WI和短恢复时间反转恢复序列（STIＲ）脂肪抑制扫描，层厚4 8mm。
17例行Gd-DTPA增强扫描，剂量为0．1mmol/kg体质量，流率2ml/s注药后行常规轴位、矢状位和冠状位扫描。
2结果2．1发病部位本组单骨发病20例，其中发生于股骨6例，骨盆5例，椎体1例，肱骨、胫骨、颅骨各2例，肩胛骨及肋骨各1例，2例脊柱病变为多椎体受累（呈跳跃式），且脊柱病变均累及椎体及附件骨质。
2．2X线及CT表现按照本组病例特点，依其X线平片及CT表现分为以下四型：（1）溶骨破坏型15例（68%），该型最常见，其中发生于股骨5例、骨盆4例、肱骨及胫骨各2例，累及椎体、肋骨各1例，该型主要表现为“虫蚀样”、“筛孔状”骨质破坏区，边界不清晰，伴局部骨皮质破坏及缺失，但破坏较轻，多合并皮质旁软组织肿块及表现不同程度的骨膜反应。
（2）成骨硬化型1例，较为少见，表现为多个受累椎体骨质密度普遍不均匀增高，呈“象牙椎”改变。
（3）囊性膨胀型2例，病变表现以囊状骨质破坏为主，骨皮质变薄，但无明显皮质断裂征象，周围有不均匀的骨硬化和薄层骨壳，该2例（股骨下段1例、肩胛骨1例）分别误诊为骨巨细胞瘤及软骨瘤，与此类良性骨病表现极为近似。
（4）混合型4例，表现为骨质破坏区内散在斑片状、絮状致密影或破坏区周围不规则、密度不均匀之骨质硬化带。
2．3MＲI表现22例PBL中均表现病变区骨髓信号异常，周围骨质不同程度的破坏或增生硬化（以前者居多）；髓腔内部被软组织影取代，T1WI为均匀等或稍低信号15例，稍高信号7例，脂肪抑制T2WI主要为均匀等或稍高信号改变，4例表现为稍低信号，其中1例椎体多发PBL，表现低信号。
骨外软组织肿块占20例，未见明显出血、囊变及钙化，其中6例较大软组织肿块呈围骨性生长。
增强扫描骨内肿瘤实体呈明显强化，骨外软组织肿块呈中等、均匀强化。
3讨论PBL是指病变仅限于骨骼系统或周围软组织，最早是在1901年由Wieland等首先描述此瘤的表现；1932年，Oberling等将此瘤命名为网状细胞肉瘤以与其他的小圆细胞肿瘤特别是Ewing肉瘤区分开；后国内有学者报道“网状细胞肉瘤”这一术语是用来描述由被认为组织细胞（单核－巨噬细胞）起源、产生网状纤维的细胞所构成的肿瘤；由于真性的“组织细胞”或“网状组织细胞”淋巴瘤非常罕见，实际上绝大多数是B或T细胞淋巴瘤。
因此，1963年Ivins 等建议更名为原发和继发骨淋巴瘤并沿用至今。
有关原发性骨淋巴瘤诊断严格，现公认标准为Coley首先定义：（1）单骨发病；（2）肿瘤存在于骨髓；（3）转移仅局限于区域淋巴结，且6个月内无其他骨或骨外侵犯［2］。
近年来研究表明PBL也可多骨发病，并称之为PBL的一种特殊类型。
PBL大体观呈弥漫性浸润性生长，灰红色、鱼肉样，边界不清，常混有骨小梁和脂肪组织。
镜下瘤细胞的大小和形态基本一致，有时由大、小淋巴细胞混合组成或以大细胞为主。
瘤细胞的核大、空泡状，核仁较明显，一个或数个，常贴于核膜，胞质通常不明显。
由于肿瘤细胞的此种构成，影像学经常表现肿块密度或信号较均匀，又因为供对比剂存留的细胞外间隙较小，所以表现病变增强后大部分呈中等强化。
PBL发病以四肢管状骨居多，好发于中、老年人，男性稍多于女性。
X线、CT对病变区骨质破坏显示极佳，典型骨质破坏有两种形式：一是“筛孔样”，表现为无数细长的骨质疏松或缺损，常与骨干平行，也有学者称之为“渗透性”，这种现象源于骨淋巴瘤的生长模式即弥漫浸润性生长，病变可沿哈佛系统和伏克曼管蔓延至周围软组织，因此影像学经常会表现骨质破坏轻，但周围软组织肿块大而广这种不成比例的现象，且国内、外文献一致认为此种征象是诊断PBL的可靠依据［3－6］。
二是“虫蚀样”，表现为骨内大片状破坏透光区，边界清晰或不清晰。
经研究表明［7］，肿瘤细胞可产生可溶性细胞因子，这些细胞因子激活破骨细胞，使得骨质吸收、破坏增强。
当骨皮质破坏、断裂时就会合并病理性骨折，本组中占5例（23%），因此PBL发生病理性骨折的概率要低于其他骨原发恶性肿瘤，笔者认为是否伴有病理性骨折主要取决于病变进展的程度。
文献［4］报道约50% 60%的病例有骨膜反应，呈平行、层状、针状，长骨多层状骨膜反应与骨的长轴平行可形成葱皮状表现。