(Escalon et al Cancer 2005;103:2091-2098) – ACVBP: 5年 OS 33% GELA LNH 87，93 trials
( Mourad et al Blood 2008;108:397) – 剂量密度CHOEP-14: 6周期后 CR 52% (移植前)
诊断
ALCL=14 PTCL=20 ALCL=7 PTCL=20 ALCL=14 PTCL=14 PTCL=18
PTCL=35
状态
F/U
CR/敏感
36
CR/敏感
43
CR/PR1=18 24
14例复发 36 7例难治 31 PR, 4 NR 34
OS (月) EFS (月)
58
48
39
32
54
46
33
DFS OS
外周T细胞淋巴瘤定义、诊断及治 疗新进展
WHO分类:各亚型比例
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
24%
5% 6%
6% 6%
31% 22%
弥漫大B细胞(DLBCL) 滤泡(FL) 小淋巴细胞(SLL) 套细胞(MCL) 周围T细胞 结外边缘区(MALT) 余下各亚型
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外周T细胞淋巴瘤定义、诊断及治疗新 进展
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淋巴瘤(T VS B)
好彩是B细 胞！！
T细胞,真倒霉!
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淋巴瘤(T VS B)
T细胞巴瘤 B细方胞案淋少巴，瘤效果差 方案有多效，药效物果少好 有效ds药f 物os 多
外周T细胞淋巴瘤定义、诊断及治 疗新进展
其传统化疗的5 年生存率为30％－35％
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Nasal NK cell lymphoma
affecting nose, lips and palate
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NK/T NHL
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T/NK细胞淋巴瘤
(WHO 2001)
白血病/弥漫性
1. 前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL） 2. 慢性（幼）淋巴细胞白血病（T-CLL/PLL） 3. 大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL） 4. 侵袭性NK细胞白血病（ANKCL） 5. 成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）
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Proportion
Overall survival:
Nasal vs Other NK/T catagories
1.0
0.9
p<0.001
0.8
0.7
0.6
0.5
Nasal n=92
0.4
0.3
0.2
Nasal type + unclassified n=42
0.1
0.0
0
1
2
3Leabharlann 4567
8
9
Diagnosis
Time
CENSOR
FAIL
Nasal NK/T-cell lymphoma
42
50
NK/T, Nasal type/Aggressive/Unclass.
7
35
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疗新进展
10
11
12
TOTAL
92 42
MEDIAN
1.61 0.34
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皮肤型
6. 菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征(MF/SS) 7. 原发性皮肤型间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)
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T/NK细胞淋巴瘤
(WHO 2001)
其它结外型
8. 节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL） 9. 肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL） 10. 肝脾γδT细胞淋巴瘤 11. 皮下皮下脂炎膜样T细胞淋巴瘤 淋巴结型 12. 周围T细胞淋巴瘤(PTL) 13. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL) 14. 间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),原发性全身型
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T-NHL的治疗现状
T-NHL占NHL的10%-15%，我国比例略高，约 占NHL的25％－35％。
发病率低、异质性明显、往往缺乏T细胞克隆免 疫表型。
整体来说，T-NHL预后较类似B细胞淋巴瘤差。 尚缺乏随机多中心比较化疗和其它治疗方法的
临床实验。 增强剂量化疗、造血干细胞移植以及新药的临
(d`Amore te al A外SH周T2细0胞06淋疗a巴b新瘤s进定4展0义1、) 诊断及治
T细胞淋巴瘤自体干细胞移植
研究 Blystad 等
类型 自体
Rodriguez, MDACC
Jantunen 等 芬兰 Kewalramani 等， MSKCC
GELl-TAMO
自体 自体 自体 自体
床应用可能提高疗效，改善T-NHL的预后。
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Lymphoma WHO Classification
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54例可评估的患者，中位年龄50岁
– 81%为III/IV期
方案
– CHOP x 4-6、DexaBEAM 或 ESHAP→PBSC采集 →CyTBI (环磷酰胺－全身照射)
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外周T 细胞性淋巴瘤的治疗
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化疗对结内PTCL 的效果
CHOP对于非(alk+) ALCL病人不能提供 长期PFS
增强剂量包含蒽环类药物的方案,疗效类 似:
– HyperCVAD 49% 3年 OS VS CHOP 43%
22
51
43
Corradini 等 Corradini 等
自体
PTCL=20 17 up front, 41
40
38
3 例复发
异基因
PTCL=13 13例第1次 31
76
67
可第2次复发
外周T细胞淋巴瘤定义、诊断及治
疗新进展
Francine Foss 医生提供
自体干细胞移植 一线治疗PTCL的局限性