嗜铬细胞瘤的治疗
• 6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗 • 恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到骨、肺、肝脏等处。复发有可
能在第1次术后的数年或数十年后才发生，需要长期随诊观察。放疗虽效果 不是很好，但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺、长春新碱、达 卡巴嗪（甲氮咪胺）化疗。 • 7.家族性嗜铬细胞瘤的处理 • 家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺，而且复发率高。可供 选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预 防性双侧肾上腺切除等。在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治 疗。
高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明 常用于术前准备，术前口服 ，直至血压接近正常，服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化 。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪 均为选择性突触后α1肾上腺素能受体 阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压，故应在睡前服用，尽量卧床。 ④乌拉地尔（压宁定） 可阻断α1、α2受体，并可激活中枢5-羟色胺1A受 体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用，故在降压的同时不增加心 率。 • （2）β肾上腺素能受体阻断剂 因使用α受体阻断剂后，β受体兴奋性增强 而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加，应使用β受体阻滞剂 改善症状。
可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶 酚胺在手术后7～10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定 儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。 • 对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者，可以长期药物治疗 。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪 氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。
嗜铬细胞瘤并发症
•1.心血管并发症 •儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。 •2.脑部并发症 •脑卒中、暂时性脑缺血发作（TIA）、高血压脑病、精神失常。 •3.其他 •如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。
嗜铬细胞瘤的诊断依据 • 2.定位诊断 • （1）B超 可检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，但对于过小或是肾上腺外一些特
嗜铬细胞瘤的治疗
• 3.131Ⅰ-MIBG治疗 • 主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。 • 4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗 • 应首先抬高床头，立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压，当
血压降至160/100mmHg左右时，停止注射。继之缓慢滴注。
嗜铬细胞瘤的治疗
• 5.术后处理 • 在肿瘤切除后，患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压，
诊断：
嗜铬细胞瘤 慢性肾衰竭 尿毒症期 高血压病Ⅲ级 很高危组 急性心功能不全 肺部感染 左侧肾周感染 腹膜后血肿
病情介绍
•转入时情况
意识清醒。予鼻导管供氧3L/min。呼吸稍促， 贫血貌，左腰部伤口敷料有少许陈旧性渗血，左 肾周引流管接袋暂无液体引出。 生命体征：T37℃、HR118次/分、BP167/101mmHg、SpO2 98%
嗜铬细胞瘤的治疗
1.药物治疗 （1）嗜铬细胞瘤的定性及定位的 诊断一旦明确，应立即用药物控制，以 防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明和哌唑嗪。 （2）合并高血压急症时 可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝 普钠。
嗜铬细胞瘤的治疗
• 2.术前准备和药物治疗 • （1）α-肾上腺素能受体阻断剂 ①酚妥拉明 用于高血压的鉴别诊断，治疗
嗜铬细胞瘤患者的护理查房
重症医学科
病情介绍
一般资料
患者XXX，男，38岁，于20XX年5月14日13时10分因肾功能异常半月余，乏力、 气促、恶心2天入院，检查发现左侧嗜铬细胞瘤，于7月4日在腹腔镜下行左侧肾上腺 嗜铬细胞瘤切除术，因术后出现气促、肌酐进行性升高、反复贫血、心衰指数升高于 7月6日转入ICU。
1.心血管系统 （1）高血压 为本症的主要和特征性表现，可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为 血压突然升高，可达200～300/130～180mmHg，伴剧烈头痛，全身大汗淋漓、心悸、心动过速、 心律失常，心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹 痛或胸痛、视力模糊、复视，严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。 （2）低血压、休克 本病也可发生低血压或直立性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。 （3）心脏病变 大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病，可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过 速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害，而发生心衰。长期、持 续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。
7.9患者床边行无肝素化透析数分钟后突发头痛，血压明显升高，呕吐胃内容物， 后神志逐渐转昏迷，双侧瞳孔圆形不等大，予丙泊酚及力月西镇静下行气管插管 术，予机械辅助通气； 急行头颅CT：左侧大脑半球大量出血，脑疝形成；急查血凝：TT大于180sec， PT17.1sec，D-二聚体4.0ug/ml。予申请输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子。 请神经外科会诊，予头部备皮，完善相关术前准备，予床边行血肿穿刺脑室外引 流术，并使用自备白蛋白脱水降压。 7.10心率减慢至50次/分，予静推阿托品效果不佳，持续泵入异丙肾上腺素后心率 70~80次/分 7.11复查头颅CT:左侧额颞颈部硬膜下出血血肿较前减少；脑疝形成；双侧上颌窦、 蝶窦及筛窦炎及粘膜下囊肿
嗜铬细胞瘤的临床表现
本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在 肾上腺外，10%呈恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%瘤体在双侧，10%为多发性。临床 症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关，表现有高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。 其常见症状和体征如下：
嗜铬细胞瘤的治疗
• 8.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理 • 妊娠期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道
自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜 行MRI检查。一旦诊断明确，就应服用α受体阻滞剂控制症状。 如果是在妊娠的早期及中期，如术前准备充分后应立即手术。 术后不需要终止妊娠，但手术有可能增加流产的概率。如果诊 断时已处于妊娠晚期，在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而 行剖宫产。如胎儿尚未成熟，应继续服用药物，并进行严密的 监护，直到适宜手术。
病人目前意识为深昏迷状态，双侧瞳孔圆形等大4.5mm，对光反 射消失，
继续呼吸机辅助通气，血流动力学极不稳定，持续泵入异丙肾上 腺素，心率在46~83次/分之间，血压予应用去甲肾上腺素维持， 血压在114/64mmHg左右,现已出现呼吸循环衰竭，病情较前加 重，脑疝持续无法缓解，随时可能出现心跳骤停，予间歇血液净 化治疗纠正高钾血症及低钠血症、减轻水肿；予人血白蛋白纠正 低蛋白血症。
殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。 • （2）CT 是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块
，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏 死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但 特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不 易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。 • （3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏 死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及 特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管 的解剖关系。 • （4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类 似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
嗜铬细胞瘤的诊断依据
• 1.定性诊断 • 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的
基础上的。 • （1）尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN
）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高 。 • （2）血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续 或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚 胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测 定更有意义。
•病因：嗜铬细胞瘤在高血压病人中 患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为 20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者 占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺 外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁 。多良性，恶性者占10%。与大部分 肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因 仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗 传有关。
02 相关疾病知识：嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义
病因
•嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组 织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺，根据肿 瘤是来自交感神经或副交感神经将副神 经节瘤分为副交感神经副神经节瘤（包 括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等）及交 感神经副神经节瘤（包括腹膜后、盆腔 及纵隔后的副神经节瘤）。某些患者可 因长期高血压致严重的心、脑、肾损害 或因突发严重高血压而导致危象，危及 生命，但如能及时、早期获得诊断和治 疗，是一种可治愈的继发性高血压病。
嗜铬细胞瘤的治疗
• 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突 然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来， 随着生化试验及显像技术的发展，嗜铬细胞瘤的定性和定位诊 断技术大为提高，因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受 体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容 量扩大，以保证手术的成功
嗜铬细胞瘤的治疗 • 2.术前准备和药物治疗 • （3）钙通道阻断剂（CCB） CCB可用于术前联合治疗，尤适用于伴冠心
病或儿茶酚胺心肌病患者，或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。 常用硝苯地平。 • （4）血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 如卡托普利。 • （5）血管扩张剂 硝普钠是强有力的血管扩张剂，主要用于嗜铬细胞瘤患 者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压，调整药物 剂量，以防血压骤然下降，并监测氰化物的血药浓度。 • （6）儿茶酚胺合成抑制剂 α-甲基对位酪氨酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑 制剂，阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量，可 逐渐增加。常见的副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕 金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。