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• 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病
变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，
由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内 的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提 示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸
髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞
互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合， 对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧 性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密 囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的 异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累 及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核
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• l 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生
于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起 病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区 自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后 角底部），出现节段性分离性感觉障碍， 逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样 分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉 保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。 晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水 平以下传导束性感觉障碍。
的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸 收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结 合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国
脊髓空洞症
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概述
• 脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行
性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓； 亦可发生于延髓，称为延髓空洞症 （syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单 独发生或并发，典型临床表现为节段性分 离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及 营养障碍等。
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• 本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空
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• 2。前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌
束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞
位于颈膨大双手肌萎缩明显、空洞水平以 下出现锥体束征，病变侵及C8一TI侧角交 感神经中枢出现Horner征。
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• 3、关节萎缩和畸形，关节肿大，活动度增
加，运动时有摩擦告而无痛觉，即夏科 （Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常见，
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• 本病与维生素B12缺乏有关。VitB12是核蛋ห้องสมุดไป่ตู้合
成及髓鞘形成必需的辅酶，VitB12缺乏可引起髓 鞘合成障碍导致神经病损。VitB12还参与血红蛋
白会成。白种人常合并恶性贫血，我国少见；可 合并其他类型贫血。正常人VltB12日需求量仅为 1—2µ g，摄人的VltB12必须与胃底腺壁细胞分泌
自第四脑室进人蛛网膜下腔 脑室内压力搏 动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐 扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空 洞；
• ③脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏
死、软化形成空洞和脊髓积水。
• 此外，脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、
放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出 血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通型， 称为症状性或继发性脊髓空洞症
可发展为横贯性损害，营养性障碍少见， 梗阻时CSF蛋白明显增高。MRI检查可以 确诊。
• （2） 颈椎病 多见于中老年，手及上肢
出现轻度无力和肌萎缩，根痛较常见，感
觉障碍呈根性分布，颈部活动受限或后仰 时疼痛、颈椎X线平片、MRI检查可资鉴 别。
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• 本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目
如皮肤增厚。过度角化，痛觉缺失区表皮
烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形成，
甚至指、趾节丰端无痛性坏死、脱落 （Morvan征）。晚期可出现神经源性膀胱 和尿便失禁。
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• 4．延髓空洞症很少单独发生．常为脊髓空
洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧 性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋 葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展； 累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累及 舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩 及肌束颤动；累及面神经核出现周围性面 瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和 步态不稳。脊髓空洞症常台并其他先天性 畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱 裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形 足等。
ATP、辅酶A、肌苷等 痛觉消失者应防止 外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助 按摩等。
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概述
• 脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined
degeneration of the spinal cord ，SCD）是
维生素B12；缺乏导致的神经系统变性疾病。 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经， 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济 失凋、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。
洞症并非单一病因所致，是多种因素和机 制引起的综合征。
• ①先天性发育异常：本病常合并小脑扁桃
体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足 等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性 发育异常；有人认为由于胚胎期脊髓神经 管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生 导致脊髓中心变性所致
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• ②机械因素；颈枕区先天性异常影响CSF
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• 诊断 根据青壮年期发病，起病隐袭，缓慢
进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力和
肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等常合并其 他先天性畸形。MRI或延迟CT扫描发现空 洞可确诊
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鉴别诊断
• （1）脊髓内肿瘤：早期可有分离性感觉障
碍，但肿瘤病变节段短，进展较快，括约
肌功能障碍出现较早，多为双侧锥体束征，
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• 1．脑脊液常规及动力学检查无特征性改
变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF 蛋白增高。
• 2．影像学检查 1） MRI矢状位图像可
清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合 并 Anold-Chiari 畸 形 等 ， 是 确 诊 本 病 的 首 选方法，有助于选择手术适应证和设计手 术方案2)应用延迟脊髓CT扫描（DMCT）， 将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔，在注射 后6、12、18和24小时行脊髓CT检查，可 显示高密度空相影像；3）X线平片检查可 发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、 颈枕区畸形和Charcot关节等。
前尚无特效疗法。
• 1、手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行
上颈段推板切除减压术，台并颈枕区畸形
及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术
矫治颅骨及神经组织畸形。张力性空洞可 行脊髓切开及空洞一蛛网膜下腔分流术。
• 2、放射治疗 可试用放射性同位素131碘
疗法（口服或椎管注射），但疗效不肯定。
• 3、对症处理 可给予镇痛剂、B族维生素、