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“十字征”
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2.帕金森叠加综合征


（2）进行性核上性麻痹（PSP）： 多在 40 岁以后发病，进行性加重， 垂直性向上或向下核上性凝视麻痹， 姿势步态不稳伴反复跌倒，颈部体位 异常如颈后仰、帕金森症综合征、认 知功能障碍。 PSP 患者常常呈对称性运动不能或僵 直，近端重于远端。 头颅 MRI 在 T1WI 正中矢状位上可见 “蜂鸟征”及“鼠耳征”。对左旋多 巴反应欠佳或无反应。
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MSA-P

③纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND) ：以帕金森综合征为 首发症状，在此背景上同时累及中枢神经系 统其他部位。患者逐渐出现运动减少、运动 不能(akinesia)、强直、肢体和躯干屈曲、 表情呆板、姿势异常和步态变化、构音障碍、 吞咽困难和翻身困难等，约2/3患者在病程 中可观察到震颤，但震颤并不显著，且 75%～100%患者锥体外系症状表现为非对 称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗 无反应或反应极小 在锥体外系受损的基础上可出现小脑性共济 失调症状，或者先于帕金森综合征症状出现， 也可联合出现OPCA症状。另外有一半的患 者有Shy-Drager综合征表现。
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帕金森综合征


帕金森综合征广义上指有帕金森样表 现的疾病总称（Parkinsonism）, 狭义上指有帕金森样表现的非 PD 疾 病总称（Parkinsonian），一般临床 上指的是狭义的帕金森综合征。包含



继发性帕金森综合征 帕金森叠加综合征 遗传性帕金森综合征
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1.继发性帕金森综合征

（1）药物性：最常见的继发性帕金森综合征原 因，有明显的服药史，服用过量的利血平、碳酸 锂、氯丙嗪、氟桂利嗪、部分抗精神病药物等， 可出现帕金森症状。 （2）血管性（VP）：有脑血管病危险因素，起 病隐匿，也可急性或亚急性起病，于多次脑卒 中后出现。可有阶段性进展，表现为不典型的帕 金森症状，多为双下肢运动障碍，表现为“磁性 足反应”，起步困难，僵直性肌张力增高，多无 静止性震颤，常伴有锥体束征及痴呆。头颅 MRI 上可见脑白质病变及多发性腔隙灶、腔隙 性脑梗死。对左旋多巴及复方制剂治疗效果欠佳。 （3）中毒性：有毒物接触史如一氧化碳、有毒 重金属、二硫化碳、甲醇、乙醇等，可出现帕金 森症状。
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3.遗传性帕金森综合征


（2）Huntington 病（HD）：大 多数有阳性家族史，表现为舞蹈 样动作为主的运动障碍、精神异 常、波动性认知障碍。 晚期帕金森症状主要为肌僵直、 运动迟缓。典型的临床表现、常 染色体显性遗传家族史及 IT15 基因分析可确诊。左旋多巴作为 对症治疗药物。
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弥漫性路易小体病（DLB）
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提示帕金森叠加综合症的症状 和体征
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需要进行的神经系统体检
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3.遗传性帕金森综合征


（1）肝豆状核变性（WD）：肌张力升 高、震颤等，实验室检查示铜蓝蛋白 明显降低、尿铜增高、肝功能异常， 角膜 K-F 环阳性， 头颅 MRI 可见基底节区、脑干等处 T1 低信号、T2 高信号影。左旋多巴 作为对症治疗药物。


①SDS:以自主神经系统损害症状 为特征的夏-德雷格(Shy-Drager) 综合征(自主神经系统受损)，主 要表现： 直立性低血压 自主神经症状，大小便失禁、无 汗、肢体远端小肌肉萎缩 小脑、锥体束症状 帕金森症状，对L-dopa反应不佳
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MSA-C

②橄榄核-桥脑-小脑萎缩 （OPCA）：以小脑病变体征和 锥体束症状为特点：可出现眼震， 吟诗样语言，意向性震颤。宽基 底步态等，体检可发现指鼻试验、 跟膝胫试验阳性，腱反射亢进、 病理征阳性等体征。
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多系统萎缩


由单一系统向多系统发展，各组 症状可先后出现，有互相重叠和 组合。 自主神经症状SDS＞OPCA＞ SND，小脑症状OPCA＞SDS＞ SND，锥体外系症状SND＞SDS ＞OPCA，锥体束征SND≥SDS ＞OPCA，脑干损害OPCA＞ SDS。
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2.帕金森叠加综合征

头颅 MRI 横断面示脑桥“十”字 征，矢状位示壳核、脑桥、小脑 萎缩。大部分 MSA 患者对左旋 多巴治疗反应不敏感，少部分反 应灵敏。


（7）脑外伤：少见，个例报导钝性头部外伤致 中脑损害，可出现帕金森症状，左旋多巴可改善 部分症状。
仔细询问病史及相应的辅助检查，一般较易诊断。
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2.帕金森叠加综合征
在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg，且患者 不存在脱水、其他药物治疗或可能解释自主神 经功能障碍的疾病
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蜂鸟征
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2.帕金森叠加综合征




（3）皮质基底节变性（CBD）：好 发于 60～80 岁，临床症状: 不对称性局限性肌强直、肌张力障碍、 静止性和（或）运动性震颤——基底 节症状 皮质性肌阵挛、皮质性感觉缺损、肢 体异己征——皮质症状 MRI 表现为非对称性额顶叶皮质萎缩 或双侧皮质萎缩。 左旋多巴多数治疗无效
（1）多系统萎缩（MSA）：表现为自主神经功 能障碍（尿失禁、直立性低血压等）、帕金森 症状、小脑症状（共济失调、小脑性构音障碍 等）。
其中帕金森症状是 46% 患者的首发症状，僵直 和少动是主要表现，在早期容易被误诊为 PD 及 SCA，直到数年后自主神经症状逐渐显现才 诊断为 MSA。
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MSA-A
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1.继发性帕金森综合征

（4）代谢性：甲状腺功能减退，甲状旁腺异常， 肝性脑病等。 （5）肿瘤：基底节区肿瘤可引起帕金森症状。 （6）脑炎后：较少见，病毒性脑炎患者可有帕 金森样症状，但有明显感染症状，可伴有颅神经 麻痹、肢体瘫痪、抽搐、昏迷等神经系统损害的 症状，脑脊液检查提示颅内感染，病情缓解后 其帕金森样症状随之改善。
帕金森病诊断与鉴别诊断
1
帕金森病症状
2
帕金森样症状——运动症状
3
肌强直
4
运动迟缓的具体表现
5
姿势步态异常
6
概念

帕金森病(PD)
帕金森综合征(PDS)

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帕金森病

原发性帕金森病（PD)：帕金森 的运动症状表现为静止性震颤、 肌强直、运动迟缓和姿势反射障 碍。
PD患者症状多从一侧肢体起病， 早期对左旋多巴及复方制剂有良 好的反应。